Hintergrund / Zweck: Typ IV-A Choledochal Zysten sind durch angeborene zystische Dilatation des Gallenbaums gekennzeichnet, die sich auch auf die intrahepatischen Gallenkanäle erstreckt. Eine Single-Center-Erfahrung des Managements von Typ IV-A choledochalen Zysten wird vorgestellt.

Methoden: Fünfunddreißig von 105 (33%) Patienten mit choledochalen Zysten, die von Januar 1989 bis Dezember 2002 in einem Tertiärzentrum in Nordindien operiert wurden, hatten eine Zyste vom Typ IV-A (Todani-Klassifikation). Das Durchschnittsalter der Patienten betrug 24 Jahre (Bereich 3 Monate bis 60 Jahre); 17 Patienten in der Gruppe waren Erwachsene und 22 Frauen. Präsentierende Merkmale waren Bauchschmerzen, Gelbsucht, Cholangitis und Bauchklumpen in verschiedenen Kombinationen.

Ergebnisse: Die Exzision des extrahepatischen Teils der Zyste und eine breite bilio-enterische Anastomose wurden bei 32 (91%) Patienten erreicht, während bei 3 Patienten aus technischen Gründen eine interne Drainage der Zyste erforderlich war: Kollateralen aufgrund von portaler Hypertension (1 Patient) und dichte Adhäsionen (2 Patienten). Sechs (17%) Patienten entwickelten postoperative Komplikationen: 3 hatten bilio-enterische Anastomose-Lecks, wobei 2 eine perkutane proximale biliäre Diversion erforderten; 2 hatten intraabdominale Blutungen, die eine erneute Exploration erforderten, und 1 hatte eine externe Pankreasfistel, die sich spontan schloss. Follow-up-Informationen waren für 28 (80%) Patienten verfügbar. Die mittlere Nachbeobachtungsdauer betrug 25 Monate (Median: 12 Monate; Spanne: 6 Monate bis 9 Jahre). Drei Patienten mussten erneut operiert werden Anastomosenstriktur (n = 2) und Hepatolithiasis und rezidivierende Cholangitis (n = 1) während der Nachsorge.

Schlussfolgerungen: Die Exzision des extrahepatischen Teils der Zyste und die Drainage des intrahepatischen Teils durch eine breite hilare oder subhilare Anastomose ergaben bei der Mehrzahl der Patienten mit choledochalen Zysten vom Typ IV-A zufriedenstellende Ergebnisse. Eine enge Langzeitbeobachtung dieser Patienten ist unerlässlich, da sie wahrscheinlich Komplikationen im Zusammenhang mit dem verbleibenden intrahepatischen Teil der Krankheit aufweisen.