DISKUSSION

In einer Serie für 3968 Autopsien (7936 Augen) stellten Straatsma und Kollegen fest, dass bei 0,54% der Augen eine Netzhautmyelinisierung auftrat. In den Fällen mit retinaler Myelinisierung stellte Straatsma fest, dass 0,98% der Fälle einseitig und 7,7% bilateral waren.1 In 33% war die Myelinisierung mit dem Sehnervenkopf zusammenhängend.1 Vier Patienten hatten eine typische Präsentation, die durch ipsilaterale ausgedehnte myelinisierte Netzhautnervenfasern, anisometrope Myopie, Amblyopie und Strabismus gekennzeichnet war.1 Gliazellen und konzentrische Lipoproteinlamellen, die die Myelinscheide bildeten, aber morphologisch normale sensorische Netzhaut wurde in allen Augen unter Lichtmikroskopie und Elektronenmikroskopie festgestellt.1 Es wurden drei verschiedene Arten der Myelinisierung beschrieben – Typ 1, der entlang der oberen Temporalarkade auftritt, Typ 2 entlang der Arkaden und Typ 3 ohne Kontiguität mit der Bandscheibe.2 Gemäß dieser Klassifizierung hatte unser Patient eine Typ-2-Myelinisierung im linken Auge.3

Myelinisierte Netzhautnervenfasern treten bei kurzsichtigen häufiger auf als bei hypermetropen Augen.3-5 Bei Patienten mit bilateraler Hypermetropie treten im Auge myelinisierte Netzhautnervenfasern mit geringerem Brechungsfehler auf.3 Axiale Myopie wird in früheren Studien bei 35-58% der Patienten mit myelinisierten Nervenfasern berichtet, wobei 83% Myopie von mehr als 6 D. Amblyopie, (hohe) Myopie und myelinisierte Nervenfasern bilden eine syndromale Triade („Straatsma-Syndrom“) mit einer Prävalenz von 0,03-10%.3,4,6

Die Ursache der Myelinisierung der Netzhautfasern ist unbekannt. Einige glauben, dass es Myopie verursacht und andere theoretisieren, dass es das Ergebnis von Myopie ist.5 Die Unschärfe des Netzhautbildes, die in einem kritischen Stadium der Augenentwicklung zu einer visuellen Deprivation führt, führt zu einer axialen Vergrößerung des Auges und zur Entwicklung von Myopie, was wiederum die Entwicklung der Lamina cribrosa verzögert und dadurch eine Verlängerung der Myelinisierung in der Netzhaut ermöglicht.1,4,6,7 Unser Patient war eine bilaterale Hyperopie mit bilateraler Netzhautmyelinisierung, die im Auge mit kürzerer axialer Länge und dem höheren Refraktionsfehler ausgedehnt war. Dieser Fall widerspricht der ersteren Hypothese, schließt letztere aus und unterstützt die Theorie der anomalen Verteilung von Oligodendrozyten als ätiologischen Faktor.1,3-7

Skotome in myelinisierter Netzhaut sind kleiner als durch das Ausmaß der Myelinisierung vorhergesagt, was darauf hindeutet, dass Licht trotz der Myelininterferenz in die Photorezeptorschicht eindringt.1,6,7 In Ermangelung anderer struktureller Augenanomalien und unter der Annahme einer morphologisch normalen sensorischen Netzhaut ist die Amblyopie bei unserem Patienten wahrscheinlich auf die Anisometropie zurückzuführen. Eine Brechungsdifferenz von 1.25 D oder mehr bei Hyperopen ist im Allgemeinen für die Entwicklung von Amblyopie erforderlich, im Gegensatz zu Myopen, bei denen ein noch größerer Unterschied erforderlich zu sein scheint.3-5 Im Einklang mit dieser Beobachtung hatte unser Patient bilaterale Hypermetropie und Anisometropie von +2,0 D.

Das Vorhandensein bilateraler myelinisierter Nervenfasern in Hypermetropen ist selten. Amblyopie mit ausgedehnter Myelinisierung der Netzhautnervenfasern, insbesondere im Auge mit größerer Hypermetropie, kann die bestehende Beziehung zwischen myelinisierten Nervenfasern und Myopie widerlegen.1-7 Diese klinische Entität wird als „umgekehrtes“ Straatsma-Syndrom bezeichnet.5 Anisometropie scheint einen stärkeren Einfluss auf die relative Sehschärfe der Augen jedes Patienten zu haben als das Vorhandensein einer Myelinisierung der Netzhautnervenfasern, wie in diesem Fallbericht dargestellt.1-7