Klinische Bedeutung

Obwohl sowohl Läsionen des oberen als auch des Motoneurons zu Muskelschwäche führen, sind sie aufgrund verschiedener anderer Manifestationen klinisch unterschiedlich. Im Gegensatz zu UMNs treten LMN-Läsionen mit Muskelatrophie, Faszikulationen (Muskelzuckungen), verminderten Reflexen, vermindertem Tonus, negativem Babinsky-Zeichen und schlaffer Lähmung auf. Diese Befunde sind entscheidend für die Unterscheidung von UMN-vs. LMN-Läsionen und müssen von UMN-Merkmalen unterschieden werden, um eine korrekte Differentialdiagnose zu formulieren. Obwohl verschiedene Krankheiten niedrigere Motoneuronen betreffen, sind Poliomyelitis und spinale Muskelatrophie zwei klassische Beispiele für isolierte LMN-Erkrankungen.

Poliomyelitis

Ein klassisches Beispiel für eine LMN-Lähmung, Poliomyelitis, hat eine fäkal-orale Übertragung und wird durch eine Art Picornavirus verursacht: Poliovirus. Einmal infiziert, replizierte sich das Virus im Oropharynx und Dünndarm, bevor es sich über den Blutkreislauf zum ZNS ausbreitete. Während der Replikation in den Peyer-Flecken des Dünndarms sind 95% der Patienten asymptomatisch und können nur im Stuhl oder über einen Mundabstrich gefunden werden. Im ZNS zerstört das Virus das vordere (ventrale) Horn des Rückenmarks, was zu einer LMN-Lähmung führt. Da LMNs aus dem vorderen Horn des Rückenmarks stammen, führt dies zu LMN-Anzeichen wie asymmetrischer Schwäche, schlaffer Lähmung, Faszikulationen, Hyporeflexie und Muskelatrophie. Die Infektion könnte auch zu einer Beteiligung der Atemwege führen, die zu einer Atemlähmung führt. Andere systemische Anzeichen einer Infektion sind Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit und Unwohlsein. Die Zerebrospinalflüssigkeit würde erhöhte WBC und eine leichte Erhöhung des Proteins zeigen, was mit der Virusinfektion übereinstimmt. Einst eine prominente Ursache für Lähmungen, wurde Poliomyelitis aufgrund weit verbreiteter Impfungen fast ausgerottet.

Spinale Muskelatrophie

Diese Krankheit ist auf eine angeborene Degeneration des Vorderhorns des Rückenmarks zurückzuführen. Im Gegensatz zu Polio führt dies zu symmetrischer Schwäche, schlaffer Lähmung, Faszikulationen, Hyporeflexie und Muskelatrophie. Da es angeboren ist, hatte es klassisch Assoziationen mit einem „Floppy-Baby“ mit ausgeprägter Hypotonie und Zungenfaszikulationen. Diese Krankheit trägt eine autosomal-rezessive Vererbung und ist auf eine Mutation im SMN1-Gen zurückzuführen. Spinale Muskelatrophie Typ I ist auch als Werdnig-Hoffmann-Krankheit bekannt, die schwerste Form der Krankheit und führt in der Regel zum Tod im Kindesalter aufgrund von Atemstillstand. Spinale Muskelatrophie Typ II und III sind weniger schwerwiegend und führen oft zu einer lebenslangen Unfähigkeit zu gehen.

Bellparese

Bellparese ist die häufigste Ätiologie der peripheren Gesichtsnervenlähmung. Obwohl es nicht immer ein niedrigeres Motoneuronendefizit ist, ist es ein perfektes Beispiel, um LMN-Zeichen zu demonstrieren. Es entwickelt sich normalerweise nach der Reaktivierung des Herpesvirus, kann aber auch durch Lyme-Borreliose, Herpes Zoster (Ramsay-Hunt-Syndrom), Sarkoidose, Tumoren der Ohrspeicheldrüse und Diabetes mellitus verursacht werden.

Wenn ein Teil des kortikobulbären Trakts vom motorischen Kortex bis zum Kern des Gesichtsnervs geschädigt ist, führt dies zu kognitiven Defiziten; dies führt zu einer kontralateralen Gesichtslähmung, an der die unteren Muskeln des Gesichtsausdrucks beteiligt sind. Da die Muskeln der Stirn bilateral UND innerviert sind, wird die Stirn geschont.

Wenn die Läsion jedoch irgendwo vom Gesichtskern entlang von CN VII auftritt, führt dies zu LMN-Defiziten, die die ipsilaterale Seite des Gesichts betreffen und sowohl die oberen als auch die unteren Muskeln des Gesichtsausdrucks betreffen. Dieser Zustand zeigt sich als unvollständiger Augenverschluss (Orbicularis oculi), trockene Augen, Hornhautulzerationen, Hyperakusis und Geschmacksverlust der vorderen Zunge. Da die Stirn betroffen ist, kann die betroffene Person ihre Stirn nicht falten (Augenbrauen heben).