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Was ist Mukoviszidose?

Mukoviszidose (CF) ist eine Erbkrankheit, bei der der Körper sehr dicken, klebrigen Schleim bildet. Der Schleim verursacht Probleme in der Lunge, der Bauchspeicheldrüse und anderen Organen.Menschen mit Mukoviszidose (ausgesprochen: SIS-tik fye-BROH-sis) bekommen häufig Lungeninfektionen. Im Laufe der Zeit haben sie mehr Probleme beim Atmen. Sie haben auch Verdauungsprobleme, die es schwer machen, an Gewicht zuzunehmen.

Was sind die Anzeichen & Symptome einer Mukoviszidose?

CF kann bald nach der Geburt eines Babys Symptome verursachen. Andere Kinder haben erst später Symptome.

Symptome der Mukoviszidose sind:

• Lungeninfektionen oder Lungenentzündung
• Keuchen
• Husten mit dickem Schleim (ausgesprochen: MYOO-kus)
• sperriger, fettiger Stuhlgang
• Verstopfung oder Durchfall
• Schwierigkeiten bei der Gewichtszunahme oder schlechtem Höhenwachstum
• sehr salziger Schweiß

Manche Menschen haben möglicherweise auch Nasenpolypen (kleine Gewebewachstum in der Nase), häufige Infektionen der Nasennebenhöhlen und Müdigkeit.

Wie wird Mukoviszidose diagnostiziert?

Ärzte führen Tests an Neugeborenen durch, die auf viele Gesundheitszustände, einschließlich Mukoviszidose, prüfen. Diese finden die meisten Fälle von CF. Um die Diagnose zu bestätigen, führen Ärzte einen schmerzlosen Schweißtest durch. Sie sammeln Schweiß von einem Hautbereich (normalerweise dem Unterarm), um zu sehen, wie viel Chlorid (eine Chemikalie im Salz) darin enthalten ist. Menschen mit CF haben einen höheren Chloridgehalt.

Die meisten Kinder mit CF werden im Alter von 2 Jahren diagnostiziert. Aber jemand mit einer milden Form kann nicht diagnostiziert werden, bis sie ein Teenager sind.

Wie wird Mukoviszidose behandelt?

Menschen mit CF werden es ihr ganzes Leben lang haben. Ärzte verwenden je nach den Bedürfnissen einer Person unterschiedliche Medikamente. Aber alle Menschen mit CF müssen:

• Schleim lösen und klären. Es gibt verschiedene Möglichkeiten, dies zu tun. Der Arzt könnte der Person empfehlen:
  • regelmäßig Sport treiben
  • einen Inhalator oder Vernebler verwenden
  • Atemübungen machen und absichtlich husten
  • eine Therapieweste tragen, die die Brust schüttelt
  • Brustphysiotherapie durchführen (sanft auf die Brust oder den Rücken schlagen)
• Lungeninfektionen vorbeugen oder bekämpfen. Hände gut und oft waschen, kranke Menschen meiden und mindestens 6 Fuß von anderen mit CF entfernt bleiben, kann Infektionen vorbeugen. Vorbeugende Antibiotika können ebenfalls helfen.
• Nehmen Sie Enzyme. Die meisten Teenager mit CF benötigen Enzyme, die ihnen helfen, Nahrung zu verdauen und Nährstoffe daraus zu gewinnen.
• Essen Sie eine kalorienreiche Diät und nehmen Sie bei Bedarf Vitaminpräparate ein.

Was verursacht Mukoviszidose?

Mukoviszidose wird durch eine Veränderung (Mutation) in dem Gen verursacht, das das Mukoviszidose-Transmembranregulator (CFTR) -Protein bildet. Um CF zu haben, muss ein Baby zwei Kopien des CF-Gens erhalten, eine von jedem Elternteil.

Was passiert bei Mukoviszidose?

Bei CF bildet der Körper abnormales CFTR-Protein oder gar keines. Ohne normales CFTR-Protein bilden die Zellen, die die Bahnen (Rohre) innerhalb einiger Organe auskleiden, dicken, klebrigen Schleim und nicht die normale dünne, wässrige Art.

Dicker Schleim kann Bakterien in der Lunge einfangen und zu Infektionen, Entzündungen und Atemproblemen führen. Schleim kann auch den Weg blockieren, auf dem Verdauungsenzyme zwischen Bauchspeicheldrüse und Darm fließen. Dies macht es für einen Teenager schwierig, Nahrung zu verdauen und die Vitamine und Nährstoffe zu erhalten, die er benötigt.

Dicker Schleim kann auch die Leber, die Schweißdrüsen und die Fortpflanzungsorgane betreffen.

Wie kann ich mit Mukoviszidose umgehen?

Wenn Sie CF haben, konzentrieren Sie sich darauf, so gesund wie möglich zu bleiben:

• Folgen Sie dem Behandlungsplan. Nehmen Sie Medikamente wie angewiesen ein, essen Sie kalorienreiche Mahlzeiten und Snacks und befolgen Sie die Anweisungen zum Entfernen von Brustschleim.
• Konzentriere dich auf andere Dinge. Finden Sie Freizeitbeschäftigungen wie Kunst, Musik, Lesen oder Kochen lernen. Es ist wichtig für Jugendliche mit CF, sich zu bewegen, also suchen Sie auch nach Möglichkeiten, körperlich aktiv zu bleiben.
• Wenden Sie sich an das Pflegeteam. Ihr CF-Care-Team kann praktische Tipps zum Leben mit CF sowie Informationen zu klinischen Studien, Selbsthilfegruppen und neuen Therapien geben.
• Erfahren Sie alles über CF. Experten arbeiten ständig an neuen Behandlungen, um Menschen mit CF zu helfen, eine bessere Lebensqualität zu haben und länger zu leben. Wenden Sie sich online an Ressourcen wie die Website der Cystic Fibrosis Foundation.
• Übernehmen Sie die medizinische Versorgung. Beginnen Sie früh, um Ihre CF zu verwalten. Sie können Geräte desinfizieren, Rezepte nachfüllen und Arztbesuche planen. Fragen Sie das Pflegeteam nach Möglichkeiten, wie Sie sich auf Dinge wie das College oder einen Job vorbereiten können. Das Lernen über Mukoviszidose und ihre Pflege kann Ihnen helfen, ein selbstbewusster Erwachsener zu werden, der mit einem chronischen Gesundheitszustand umgeht.