Mitochondriendefinition

Das Mitochondrium (Plural Mitochondrien) ist eine membrangebundene Organelle, die im Zytoplasma eukaryotischer Zellen vorkommt. Es ist das Kraftwerk der Zelle; Es ist verantwortlich für die Zellatmung und die Produktion von (den meisten) ATP in der Zelle. Jede Zelle kann von einem bis zu Tausenden von Mitochondrien haben. Mitochondrien enthalten auch extranukleäre DNA, die eine Reihe von rRNAs, tRNAs und Proteinen codiert.

Die Abbildung zeigt die allgemeine Struktur einer typischen tierischen Zelle. Die Organellen sind markiert.

Mitochondrienursprung

Die aktuelle Theorie über den Ursprung eukaryotischer Zellen ist die Endosymbiose. Es wird angenommen, dass Mitochondrien (und Chloroplasten) als prokaryotische Organismen begannen, die in größeren Zellen lebten. Es ist wahrscheinlich, dass diese prokaryotischen Organismen von den größeren Zellen entweder als Nahrung oder als Parasiten verschlungen wurden. Irgendwann wurde die Beziehung für beide Seiten vorteilhaft und die Mitochondrien und Chloroplasten wurden zu einem festen Bestandteil in den Zellen. Sie waren in Membranen eingeschlossen und bildeten zelluläre Maschinen.

Mitochondrienstruktur

Mitochondrien sind kleine membrangebundene Organellen, die normalerweise etwa 1 – 10 Mikron lang sind. Sie können kugelförmig oder stabförmig sein. Das Mitochondrium ist von zwei Membranen umgeben, die es vom Cytosol und den übrigen Zellbestandteilen trennen. Die Membranen sind Lipiddoppelschichten mit Proteinen, die in die Schichten eingebettet sind. Die innere Membran wird gefaltet, um Kristalle zu bilden; Dies vergrößert die Oberfläche der Membran und maximiert die Zellatmungsleistung. Der Bereich zwischen den beiden Membranen ist der Intermembranraum. Innerhalb der inneren Membran befindet sich die Mitochondrienmatrix, und innerhalb der Matrix befinden sich Ribosomen, andere Enzyme und mitochondriale DNA. Das Mitochondrium ist in der Lage, Proteine unabhängig zu reproduzieren und zu synthetisieren. Es enthält die für die Transkription notwendigen Enzyme sowie die für die Translation und Proteinbildung erforderlichen Transfer-RNAs und Ribosomen.

Die Abbildung zeigt einen Ausschnitt eines tierischen Mitochondriums. Die wichtigsten Komponenten sind gekennzeichnet.

Mitochondriale DNA

Mitochondriale DNA (mtDNA) ist typischerweise ein kleines zirkuläres doppelsträngiges DNA-Molekül, das eine Reihe von Proteinen und RNA kodiert, die hauptsächlich an der Zellatmung und Zellreproduktion beteiligt sind. In einigen Protisten und Pilzen kann mtDNA linear sein. Mitochondriale DNA ist in Taxa gut konserviert. Zum Beispiel haben viele Vögel oder Säugetiere die gleiche Genreihenfolge. Tierische mitochondriale DNA kodiert für zwei ribosomale RNAs, 22 Transfer-RNAs und 13 proteinkodierende Gene (Untereinheiten von NADH, ATPase und Cytochromen). Es besteht auch aus der nicht-kodierenden Kontrollregion oder D-Schleife, die an der Regulation der DNA-Replikation beteiligt ist.Im Gegensatz zur Kern-DNA, die von beiden Elternteilen weitergegeben wird, wird die mitochondriale DNA im Allgemeinen uniparent vererbt (mit einigen bemerkenswerten Ausnahmen). Bei Tieren wird mtDNA maternal durch das Ei weitergegeben, außer in Muscheln, wo biparentale Vererbung gefunden wird. In Pflanzen kann mtDNA maternal, väterlich oder biparental weitergegeben werden. Es gibt auch Hinweise auf väterliche Leckage von mtDNA, wo die Nachkommen den größten Teil ihrer mtDNA von ihrer Mutter erben, aber auch eine kleine Menge von ihrem Vater erhalten.

Mutationen in der mitochondrialen DNA können zu einer Reihe von genetischen Erkrankungen des Menschen führen, insbesondere zu solchen, die den Energieverbrauch im Muskel- und Nervensystem betreffen. Beispiele sind Diabetes, Herzerkrankungen, myoklonische Epilepsie, Kearns-Sayre neuromuskuläres Syndrom und Alzheimer. Es wurde auch mit degenerativen Erkrankungen und Alterung in Verbindung gebracht.

Im Vergleich zu kernkodierenden Genen entwickelt sich die mitochondriale DNA von Tieren etwa 10-mal schneller, so dass Veränderungen in relativ kurzer Zeit sichtbar werden. Es mutiert auch relativ taktartig (mit einigen Ausnahmen). Aus diesem Grund wird mitochondriale DNA häufig verwendet, um evolutionäre Beziehungen und Populationsgenetik bei Tieren zu untersuchen; es war die treibende Kraft hinter der „Out-of-Africa“ -Hypothese der menschlichen Evolution sowie der evolutionären Beziehung zwischen Menschen und Affen. Pflanzen-mtDNA entwickelt sich ziemlich langsam und wird in Evolutionsstudien seltener verwendet.

Die Abbildung zeigt die kleinen zirkulären DNA-Moleküle innerhalb der Organellen.

Mitochondrienfunktion

Mitochondrien sind daran beteiligt, Zucker und Fette durch aerobe Atmung (Zellatmung) in Energie umzuwandeln. Dieser Stoffwechselprozess erzeugt ATP, die Energiequelle einer Zelle, durch eine Reihe von Schritten, die Sauerstoff benötigen. Die Zellatmung umfasst drei Hauptstadien.

Die Abbildung zeigt einen Überblick über die Zellatmung. Die Glykolyse findet im Cytosol statt, während der Krebszyklus und die oxidative Phosphorylierung in den Mitochondrien stattfinden.

Glykolyse

Die Glykolyse findet im Cytosol statt und spaltet Glukose in zwei kleinere Zucker, die dann zu Pyruvat oxidiert werden. Glykolyse kann entweder anaerob oder aerob sein und ist als solche technisch nicht Teil der Zellatmung, obwohl sie oft enthalten ist. Es produziert eine kleine Menge ATP.

Während der Glykolyse wird das Ausgangsglucosemolekül phosphoryliert (unter Verwendung eines ATP-Moleküls), wobei Glucose-6-phosphat gebildet wird, das sich dann zu seinem Isomer Fructose-6-phosphat umlagert. Das Molekül wird erneut phosphoryliert (unter Verwendung eines zweiten ATP-Moleküls), wobei dieses Mal Fructose-1,6-bisphosphat gebildet wird. Fructose-1,6-bisphosphat wird dann in zwei 3-Kohlenstoff-Zucker gespalten, die durch eine Redoxreaktion, die zwei NADH-Moleküle erzeugt, und eine Phosphorylierung auf Substratebene, die vier ATP-Moleküle freisetzt, in Pyruvatmoleküle umgewandelt werden. Glykolyse erzeugt ein Netz von zwei ATP-Molekülen.

Zitronensäurezyklus

In Gegenwart von Sauerstoff gelangen die bei der Glykolyse produzierten Pyruvatmoleküle in die Mitochondrien. Der Zitronensäurezyklus oder Krebszyklus tritt in der Mitochondrienmatrix auf. Dieser Prozess zerlegt Pyruvat in einer Oxidationsreaktion in Kohlendioxid. Der Zitronensäurezyklus führt zur Bildung von NADH (aus NAD +), das Elektronen in das Endstadium der Zellatmung transportiert. Der Zitronensäurezyklus produziert zwei ATP-Moleküle.

Pyruvat gelangt in die Mitochondrien und wird in Acetyl-Coenzym A umgewandelt. Die Acetylgruppe tritt dann in den Zitronensäurezyklus ein, eine Reihe von acht enzymkatalysierten Schritten, die mit Citrat beginnen und in Oxalacetat enden. Die Addition der Acetylgruppe an Oxalacetat bildet Citrat und der Zyklus wiederholt sich. Der Abbau von Citrat in Oxalacetat setzt zwei weitere CO2-Moleküle und ein Molekül ATP frei (durch Phosphorylierung auf Substratebene). Der Großteil der Energie liegt in den reduzierten Coenzymen NADH und FADH2. Diese Moleküle werden dann zur Elektronentransportkette transportiert.

Die Abbildung zeigt die Umwandlung von Pyruvat in Acetyl-Coenzym A und seinen Verlauf durch den Zitronensäurezyklus.

Oxidative Phosphorylierung

Die oxidative Phosphorylierung besteht aus zwei Teilen: der Elektronentransportkette und der Chemiosmose. Es ist diese letzte Stufe, die den Großteil des ATP im Atmungsprozess produziert. Die Elektronentransportkette nutzt die Elektronen, die aus den beiden vorherigen Schritten (als NADH und FADH2) übertragen wurden, um durch Kombination mit Sauerstoff- und Wasserstoffionen Wassermoleküle zu bilden. Oxidative Phosphorylierung tritt in der inneren Membran des Mitochondriums auf.

Die Elektronentransportkette besteht aus fünf Multiproteinkomplexen (I bis IV), die sich in den Kristallen der inneren Membran hunderte bis tausende Male wiederholen. Die Komplexe bestehen aus Elektronenträgern, die die von NADH und FADH2 freigesetzten Elektronen durch eine Reihe von Redoxreaktionen transportieren. Viele der Proteine in der Elektronentransportkette sind Cytochrome, Proteine, die zum Teil von mitochondrialer DNA kodiert werden. Wenn sich die Elektronen entlang der Kette bewegen, werden sie an immer mehr elektronegative Moleküle weitergegeben. Der letzte Schritt ist die Übertragung des Elektrons auf ein Sauerstoffatom, das sich mit zwei Wasserstoffionen zu einem Wassermolekül verbindet. Die Elektronentransportkette selbst produziert kein ATP.

ATP wird über Chemiosmose produziert, ein Prozess, der auch in der inneren Membran der Mitochondrien stattfindet. Die Chemiosmose beinhaltet die Transmembranprotein-ATP-Synthase, die ATP aus ADP und anorganischem Phosphat produziert. Die ATP-Synthase nutzt den Konzentrationsgradienten von Wasserstoffionen, um die Bildung von ATP voranzutreiben. Wenn sich die Elektronen durch die Elektronentransportkette bewegen, werden Wasserstoffionen in den Intermembranraum gedrückt, wodurch eine höhere Konzentration von H + außerhalb der Membran erzeugt wird. Der Verbrauch von H+ durch Einbau in Wassermoleküle erhöht den Konzentrationsgradienten weiter. Die Wasserstoffionen versuchen dann, wieder in die Mitochondrienmatrix einzutreten, um die Konzentrationen auszugleichen; Der einzige Ort, an dem sie die Membran überqueren können, ist die ATP-Synthase. Der Fluss von H + durch das Enzym führt zu Konformationsänderungen, die katalytisch aktive Stellen für ADP und anorganisches Phosphat bereitstellen. Wenn diese beiden Moleküle an die ATP-Synthase binden, werden sie verbunden und katalysiert, um ATP zu bilden.Die oxidative Phosphorylierung erzeugt zwischen 32 und 34 ATP-Moleküle aus jedem anfänglichen Glucosemolekül, was ~ 89% der bei der Zellatmung erzeugten Energie ausmacht.

Quiz

1. Welcher Schritt der Zellatmung produziert das meiste ATP?
A. Krebs-Zyklus
B. Glykolyse
C. Zitronensäurezyklus
D. Chemiosmose

2. Wo findet die oxidative Phosphorylierung statt?
A. Mitochondriale Matrix
B. Äußere Membran
C. Innere Membran
D. Intermembranraum

3. Welche Organismen enthalten keine Mitochondrien?
A. Pflanzen
B. Tiere
C. Bakterien
D. Die

• Boore, JL (1999). Tierische mitochondriale Genome. Nucleic Acids Research, 27, 1767-1780.
• Braun, W. M., George, M., & Wilson, A. C. (1979). Schnelle Evolution der tierischen mitochondrialen DNA. Proceedings der Nationalen Akademie der Wissenschaften USA, 76, 1967-1971.
• Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2005).Biologie, 7. ed. Chs. 6, 9 und 26. San Francisco, CA: Benjamin Cummings. ISBN: 0-8053-7171-0.
• Cann, RL, Stoneking, M., & Wilson, AC (1987). Mitochondriale DNA und menschliche Evolution. . Natur, 325, 31-36.
• Madigan, M. T., & Martinko, J. M. (2006).Brock Biologie der Mikroorganismen, 11. ed. Chs. 7 und 14. Oberer Sattelfluss, NJ: Pearson Prentice Hall. ISBN: 0-13-144329-1.
• Wallace, D. C. (1999). Mitochondriale Erkrankungen bei Mensch und Maus. Wissenschaft, 283, 1482-1488.