Eine 64-jährige hispanische Frau wurde zur Beurteilung eines plötzlichen Beginns eines schmerzlosen Sehverlusts vorgestellt, der acht Tage zuvor begann. Während sie sofort in einem örtlichen Krankenhaus untersucht und behandelt wurde, verbesserte sich ihr visuelles Ergebnis nicht. Tatsächlich begannen sich in den acht Tagen seit ihrem Krankenhausbesuch zusätzliche Symptome zu manifestieren. Dazu gehörten bilaterale temporale Kopfschmerzen mit Schwankungen des Schweregrads sowie diffuse Kopfschmerzempfindlichkeit. Sie bestritt jegliche Schmerzen durch längeres Kauen und berichtete nicht über Gewichtszunahme oder Fieber. Ihre Krankengeschichte ist positiv für Bluthochdruck für das letzte Jahrzehnt, die derzeit mit Amlodipin kontrolliert wird. Bei der Untersuchung waren die am besten korrigierten Sehschärfen Handbewegungen OD und 20/20 OS mit einer Verschreibung von -1,50 + 1,00 x 180 OD, -1,75 + 1,00 x 005 OS. Ihre extraokulare Motilität für beide Augen war voll und umfangreich. Die Gesichtsfelder zeigten eine generalisierte Depression des rechten Auges, während das linke Auge voll war. Ihre Pupillen waren gleich, rund und reagierten langsam auf Licht mit einem 3+ afferenten Pupillendefekt im rechten Auge.

Das mit Ishihara-Platten gemessene Farbsehen war nur für das rechte Auge stark reduziert (0/10 OD, 10/10 OS). Ihr Augeninnendruck wurde bei 17 mm Hg OD und 18 mm Hg OS mit dem Tonopen (Reichert) gemessen. Die Untersuchung des vorderen Segments ergab einen 1+ nuklearen sklerotischen Katarakt in beiden Augen. Eine erweiterte Fundusuntersuchung wurde durchgeführt und steht zur Überprüfung zur Verfügung (Abbildung 1). Fluoreszeinangiographie (FA) wurde ebenfalls durchgeführt und Bilder stehen zur Überprüfung zur Verfügung (Abbildung 2).

Abb. 1. Dieses vergrößerte Weitfeldbild zeigt das rechte Auge unseres Patienten.

Nehmen Sie das Retina Quiz

1. Wie würden Sie die Bilder aus dem Fluorescein-Angiogramm nach 29 Sekunden charakterisieren?
a. Fleckige Aderhautablage.
b. Stille Aderhaut.
c. Verzögerte arterielle Füllung.
d. Neovaskularisation der Scheibe.

2. Wie würden Sie die Makula-Veränderungen im rechten Auge beschreiben?
a. Seröse Ablösung der neurosensorischen Netzhaut.
b. Geschlagen metall aussehen.
c. Kirschroter Fleck.
d. Neuroretinitis.

3. Welcher Zustand stimmt am besten mit dem Funduserscheinungsbild des rechten Auges überein?
a. Ast Netzhautvenenverschluss.
b. Verschluss der Netzhautarterie.
c. Verschluss der zentralen Netzhautarterie.
d. Stargardts Makuladegeneration.

4. Was ist die wahrscheinlichste Ursache für den rechten Fundusbefund des Patienten?
a. Erhöhter intrakranieller Druck.
b. Hypertonie/Atherosklerose.
c. Riesenzellarteriitis.
d. Erblich.

5. Was ist die am besten geeignete Behandlung für diesen Patienten?
a. Beraten Sie sich über die richtige Blutdruckkontrolle und wenden Sie sich an den PCP.
b. Sofortige Einleitung von oralen Antibiotika.
c. Sofortige Einleitung von IV und oralen Steroiden.
d. Verschreiben Diamox (Acetazolamid, Teva).

Diagnose

Basierend auf der Anamnese und dem klinischen Erscheinungsbild wurde bei dem Patienten ein Verschluss der zentralen Netzhautarterie des rechten Auges diagnostiziert, höchstwahrscheinlich sekundär zu einer Riesenzellarteriitis (GCA). Es wurden Laborstudien angeordnet, die einen erhöhten Wert der Erythrozytensedimentationsrate (ESR) bei 62 mm / h und einen erhöhten CRP-Wert bei 2,6 mg / l ergaben.

Sie wurde sofort ins Krankenhaus gebracht, wo sie intravenös Methylprednisolon verabreicht und über Nacht überwacht wurde. Der Patient wurde am nächsten Morgen mit einer Verschreibung von 80 mg oralem Prednisolon entlassen. Auf Follow-up-Labortests, hatte sie eine deutliche Verringerung der ESR-Ebene von 62 mm / h auf 17 mm/ h und eine Verringerung der CRP-Wert von 2,6 mg/ L auf 1,1 mg/L. Während ihre Vision nicht verbessert, die bilateralen temporalen Kopfschmerzen und Kopfhautempfindlichkeit deutlich nachgelassen zu Beginn der Steroid-Behandlung.

Abb. 2. Dieses Fluoreszeinangiogramm zeigt das rechte Auge des Patienten nach 29 Sekunden (links) und fünf Minuten.

Diskussion

Der Verschluss der zentralen Netzhautarterie (CRAO) ist ein Augennotfall, bei dem Patienten einen plötzlichen, tiefgreifenden, schmerzlosen monokularen Sehverlust erleiden.1 Tatsächlich haben 80% der betroffenen Personen eine endgültige Sehschärfe von Zählfingern oder schlechter.2

CRAO wird klassisch als Blockade der zentralen Netzhautarterie beschrieben, die für die Versorgung der inneren Netzhautschichten des Auges mit Blut, Nährstoffen und Sauerstoff verantwortlich ist. In der akuten Phase weisen 90% der CRAO-Fälle eine diffuse Netzhautaufhellung und einen klassischen zentralen kirschroten Fleck auf.3 Der kirschrote Fleck weist auf eine dünne und relativ transparente Makula hin, die die darunter liegende Aderhaut freilegt.3 Weitere Anzeichen eines CRAO sind ein Papillenödem (in 22% der Fälle), eine Papillenblässe (39%) und eine arterielle Dämpfung (32%).3 Leider verursacht dieses ischämische Ereignis irreversible Netzhautschäden und einen tiefgreifenden Sehverlust mit nur leichter visueller Erholung nach der Behandlung.2

Die Diagnose dieses Zustands ergibt sich aus einem plötzlichen, schmerzlosen Sehverlust in Verbindung mit einer diffusen Netzhautaufhellung und in den meisten Fällen einem zentralen kirschroten Fleck.4 FA zeigt eine verzögerte Transitzeit, gefolgt von einem fleckigen Erscheinungsbild der Aderhaut und einer verzögerten arteriellen Füllung.5 Dies ist am Beispiel unseres Patienten zu sehen, wo selbst nach 29 Sekunden der Fluoresceinfarbstoff erst beginnt, die Arterien zu füllen (Abbildung 2). Bei einem normalen Patienten geschieht dies innerhalb von 10 Sekunden.

Eine Blockade der zentralen Netzhautarterie kann durch Embolien, Vaskulitis oder Krämpfe verursacht werden.4 Zu den Hauptrisikofaktoren für einen Verschluss der zentralen Netzhautarterie gehören Bluthochdruck, Diabetes, Hyperlipidämie, Karotisverschluss und Herzklappenerkrankungen.4 Weniger häufige, aber ebenso wichtige Risikofaktoren (insbesondere wenn keine Embolien vorhanden sind) umfassen GCA, Kollagengefäßerkrankungen, orale Kontrazeptiva, Sichelzellenanämie und Syphilis.4

CRAO kann auch anhand des Vorhandenseins und des Ausmaßes einer Netzhautischämie klassifiziert werden.6 Nicht-arteriitisches CRAO macht die Mehrzahl der Fälle aus und wird typischerweise durch atherosklerotische Erkrankungen verursacht.6 Arteriitic CRAO hingegen ist nicht so häufig und wird basierend auf einem großen Bereich der Netzhautischämie (typischerweise mehr als 10 Scheibendurchmesser) definiert.6 Für die Zwecke dieses Falles bestätigte eine direkte Untersuchung, die durch die FA-Befunde unterstützt wurde, arteriitisches CRAO des rechten Auges als die richtige Diagnose. Die häufigste Ursache für arteriitisches CRAO ist GCA, eine systemische Vaskulitis, die mittlere und große Blutgefäße bei Erwachsenen ab 50 Jahren betrifft.2 Zu den systemischen Symptomen von GCA gehören Fieber, zeitliche Kopfschmerzen, Empfindlichkeit der Kopfhaut, Claudicatio jaws, vorübergehender oder anhaltender Sehverlust, Koordinationsprobleme, Myalgien und Schluckbeschwerden.2 Zu den Augenmanifestationen von GCA gehören Ödeme / Ischämie der Netzhaut, der Aderhaut und des Sehnervs, Diplopie, Augenschmerzen oder Symptome von kranialen Neuropathien.2

Eine GCA-Diagnose basiert weitgehend auf Symptomen und körperlicher Untersuchung. Zusätzliche Tests umfassen Laboraufarbeitung und eine Temporalarterienbiopsie.2 Unser Patient wurde einer Temporalarterienbiopsie unterzogen, die negativ ausfiel. Dies kann jedoch nicht allein verwendet werden, um das Vorhandensein von GCA zu bestätigen oder zu leugnen.

Die Durchführung einer medizinischen Untersuchung bei Patienten, bei denen der Verdacht auf GCA besteht, ist von entscheidender Bedeutung. Labortests zur Identifizierung von Entzündungsmarkern wie ESR, CRP und Leukozytenzahl in Verbindung mit einer Temporalarterienbiopsie werden für eine genaue Diagnose von GCA von entscheidender Bedeutung. Erhöhte ESR- und CRP-Werte sind zu 97% spezifisch für GCA.2 Tatsächlich sind CRP-Spiegel über 2,5 mg / l eine hohe Diagnose für GCA.2

Behandlung und Management

CRAO ist ein Augenanalogon eines Hirnschlags.1 Sofortiges Management ist entscheidend, um weiteren Sehverlust und systemische Komplikationen zu verhindern. Die Behandlungsmöglichkeiten hängen von der zugrunde liegenden Ursache des CRAO ab und können Carbogen-Inhalation, Acetazolamid-Infusion, Augenmassage, Vorderkammerparazentese und verschiedene Vasodilatatoren umfassen.5

Während eine solche Behandlung versucht werden kann, ändert keine dieser Modalitäten definitiv die natürliche Vorgeschichte der Erkrankung.6 Tatsächlich haben Patienten, bei denen eine CRAO aufgetreten ist, eine gute visuelle Prognose und eine minimale Verbesserung der Sehschärfe seit der ersten Begegnung.4 Eine Ausnahme von der Regel wäre für Patienten mit einer die Makula versorgenden Cilioretinalarterie, da dies bei 80% der Augen eine visuelle Verbesserung auf 20/50 oder besser ermöglicht.4

GCA-bedingte CRAO wird typischerweise mit einer hohen Dosis oraler Steroide (typischerweise 60 mg bis 80 mg) oder intravenösen Steroiden behandelt, gefolgt von einer mündlichen Behandlung.2 Während Schäden, die durch eine GCA-bedingte CRAO verursacht werden, möglicherweise nicht reversibel sind, ist eine aggressive Behandlung erforderlich, um einen weiteren Sehverlust zu verhindern und das gute Auge vor einem nachfolgenden ischämischen Angriff zu schützen.2

Unser Patient wurde mit intravenösem Methylprednisolon behandelt, gefolgt von einem Kurs von 80 mg oralem Prednisolon, das derzeit langsam verjüngt wird. Patienten mit CRAO müssen mindestens in den ersten drei Monaten monatlich (wenn nicht früher) untersucht werden, um eine mögliche Neovaskularisation der Netzhaut, der Iris oder des Winkels festzustellen.7 Die berichtete Prävalenz der Neovaskularisation nach einer Episode von CRAO variiert von 2,5% bis 31,6%.7 Solche Komplikationen können zu einem weiteren Sehverlust des betroffenen Auges führen und möglicherweise zu einem neovaskulären Glaukom (d. H. Dem 90-Tage-Glaukom) führen.6

Dr. Jayasimha ist Optometristin am Bascom Palmer Eye Institute in Miami.

Retina Quiz Antworten:

1) c; 2) c; 3) c; 4) c; 5) c.

1. Beatty S, Eong K. Akuter Verschluss der Netzhautarterien: Aktuelle Konzepte und jüngste Fortschritte in Diagnose und Management. In: J Accid Emerg Med. 2000;17(5):324-9.

2. Schmidt D, Schulte-Mönting J, Schumacher M. Prognose des Verschlusses der zentralen Netzhautarterie: lokale intraarterielle Fibrinolyse versus konservative Behandlung. 2002;23(8)1301-7.

3. Farris W, Waymack J. Verschluss der zentralen Netzhautarterie. Staatliche Perlen. www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470354 . Oktober 27, 2018. Zugriff am 15.November 2018.

4. Weingeist T. Verschluss der zentralen Netzhautarterie (CRAO). Auge Runden. webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/atlas/pages/CRAO/index.htm . Oktober 23, 2014. Zugriff am 15.November 2018.

5. Sim S, Ting D. Diagnose und Behandlung des Verschlusses der zentralen Netzhautarterie. EyeNet. www.aao.org/eyenet/article/diagnosis-and-management-of-crao . Dezember 2017. Zugriff am 15.November 2018.

6. Varma D, Cugati S, Lee A, Chen C. Eine Überprüfung des Verschlusses der zentralen Netzhautarterie: Klinische Präsentation und Management. Auge (Lond). 2013;27(6):688-97.

7. Chacko J, Chacko J, Salter M. Überprüfung der Riesenzellarteriitis. In: Saudi J Ophthalmol. 2015 Januar-März;29(1):48-52.