Was ist ein maligner peripherer Nervenscheidentumor?

Maligner peripherer Nervenscheidentumor oder MPNST ist ein Krebs der Zellen, die die Hülle bilden, die periphere Nerven bedeckt und schützt. Periphere Nerven sind diejenigen außerhalb des zentralen Nervensystems (Gehirn und Rückenmark). MPNST ist eine Art Sarkom. Dieser Krebs wächst in den Weichteilen des Körpers, wie Muskeln, Fett, Sehnen, Bändern, Lymphe und Blutgefäßen, Nerven und anderem Gewebe, das den Körper verbindet und unterstützt. MPSNST wächst schnell und kann sich auf andere Körperteile ausbreiten.

Wie häufig ist ein bösartiger peripherer Nervenscheidentumor?

Sarkome sind seltene Krebsarten und MPNST ist eine seltene Art von Sarkom, die 5% bis 10% der Sarkomfälle ausmacht. MPNST tritt am häufigsten bei jungen Erwachsenen und Erwachsenen mittleren Alters auf. MPNST ist häufiger bei Menschen mit einer genetischen Erkrankung namens Neurofibromatose Typ 1 (NF1). Etwa 25% bis 50% der Menschen mit MPNST haben NF1. Und ungefähr 8% bis 13% der Menschen mit NF1 werden in ihrem Leben MPNST bekommen.

Wie wird ein bösartiger peripherer Nervenscheidentumor diagnostiziert?

Manche Menschen mit MPNST haben zunächst keine Symptome. Später, wenn der Tumor größer wird, können folgende Symptome auftreten:

• Schmerzen
• Schwäche
• ein wachsender Knoten unter der Haut

Bildgebung: Wenn Sie Symptome von MPNST haben, wird Ihr Arzt Scans wie MRT, CT und PET verwenden, um zu sehen, wo sich der Tumor befindet und wie groß er ist. Sie werden auch nach Anzeichen suchen, dass sich der Tumor auf andere Körperteile ausgebreitet hat.Biopsie: Um zu überprüfen, ob der Tumor MPNST ist, führt Ihr Arzt eine Biopsie durch und entnimmt dem Tumor eine kleine Probe mit einer Nadel. Ein Experte, genannt Pathologe, wird Zellen aus der Probe unter dem Mikroskop untersuchen und andere Tests durchführen, um zu sehen, um welche Art von Tumor es sich handelt.

Wie wird ein bösartiger peripherer Nervenscheidentumor behandelt?

Operation: Sobald MPNST diagnostiziert wurde, können Sie operiert werden, um den Tumor und das umgebende Gewebe zu entfernen. Aber manchmal ist eine Operation keine Option. In diesem Fall wird Ihr Arzt andere Optionen mit Ihnen besprechen.

Strahlentherapie: Die Strahlentherapie kann vor und nach der Operation angewendet werden.

Chemotherapie: Wenn der Tumor nicht sicher durch eine Operation entfernt werden kann, kann eine Chemotherapie verwendet werden, um ihn zu verkleinern und die Entfernung zu erleichtern. Manchmal wird Chemotherapie mit Bestrahlung verwendet. Eine Chemotherapie kann auch angewendet werden, wenn sich MPNST auf andere Körperteile ausgebreitet hat.

Es ist wichtig, mit einem Team von Spezialisten zu sprechen, um die richtige Behandlung für Sie zu entscheiden. Sie können sich an MyPART wenden, um Hilfe bei der Suche nach Experten in Ihrer Nähe zu erhalten.

Verläuft der bösartige periphere Nervenscheidentumor in Familien?

In seltenen Fällen können Mitglieder derselben Familie MPNST haben. Menschen, die NF1 plus eine Familiengeschichte von MPNST haben, können eher MPNST bekommen.

Wie entsteht ein bösartiger peripherer Nervenscheidentumor?

MPNST bildet sich, wenn die Hüllzellen, die Nerven bedecken, mehr als normal wachsen und sich teilen. Die Tatsache, dass fast die Hälfte der MPNSTs bei Menschen mit Neurofibromatose Typ 1 auftritt, kann Wissenschaftlern einige Hinweise geben. Wissenschaftler arbeiten immer daran zu verstehen, wie sich Krebs bildet, aber es kann schwer zu beweisen sein.

Wie ist die Prognose für jemanden mit bösartigem peripheren Nervenscheidentumor?

Die Schätzung, wie sich eine Krankheit langfristig auf Sie auswirkt, wird als Prognose bezeichnet. Jeder Mensch ist anders und die Prognose hängt von vielen Faktoren ab, wie zum Beispiel:

• Wo sich der Tumor in Ihrem Körper befindet
• Wenn sich der Krebs auf andere Teile Ihres Körpers ausgebreitet hat
• Wie viel des Tumors wurde während der Operation entnommen

Wenn Sie Informationen zu Ihrer Prognose wünschen, ist es wichtig, mit Ihrem Arzt zu sprechen. Außerdem verfügt NCI über Ressourcen, die Ihnen helfen, die Krebsprognose zu verstehen.

Die Fünf-Jahres-Überlebensrate für Menschen mit MPNST liegt zwischen 23% und 69%. Wie lange jemand mit MPNST lebt, hängt von der Größe des Tumors ab und davon, wo er sich im Körper befindet. Menschen mit kleineren Tumoren leben tendenziell länger als Menschen, deren Krebs sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat.

Es ist sehr wichtig, so bald wie möglich nach der Diagnose mit einem Expertenteam zusammenzuarbeiten, um Ihre Überlebenschancen zu verbessern. Sie können sich an MyPART wenden, um Hilfe bei der Verbindung mit Experten in MPNST zu erhalten.<.