Die Lymphangioleiomyomatose, üblicherweise LAM genannt, ist eine seltene Erkrankung, die fast ausschließlich bei Frauen auftritt. LAM betrifft hauptsächlich die Lunge, kann aber auch die Nieren und das Lymphsystem betreffen.

Was verursacht LAM?

Die Ursache von LAM ist derzeit unbekannt, obwohl wir wissen, dass eine Veränderung in einem Gen abnormales Wachstum eines abnormalen Zelltyps verursacht, der als LAM-Zellen bezeichnet wird.LAM-Zellen wachsen in der gesamten Lunge, verursachen Löcher oder Zysten, blockieren die Atemwege und verhindern, dass die Lunge Sauerstoff in den Rest des Körpers gelangt. Manchmal verursachen LAM-Zellen auch Probleme in den Lymphgefäßen und Nieren.

Es gibt 2 Möglichkeiten, LAM zu bekommen:

• alleine – dies wird sporadisches LAM genannt
• mit einer Erkrankung namens tuberöse Sklerose

Sporadisches LAM wird nicht vererbt und nicht an Kinder weitergegeben.

Viele Frauen, die tuberöse Sklerose haben, bekommen auch LAM. Aber die meisten Frauen mit LAM haben keine tuberöse Sklerose.Da LAM eine Erkrankung ist, die fast ausschließlich bei Frauen auftritt, wird angenommen, dass das weibliche Hormon Östrogen das Wachstum von LAM-Zellen fördert.

Was sind die Symptome von LAM?

Symptome sind Atemnot, die sich verschlimmern kann, je länger Sie LAM haben und mit dem Menstruationszyklus variieren kann. Viele Frauen mit LAM fühlen sich auch müde.

Frauen mit LAM können auch Pneumothorax oder kollabierte Lunge entwickeln. Sie können auch einen aufgeblähten Magen und Flüssigkeit um die Lunge haben, wenn Lymphgewebe blockiert wird. Wenn Sie LAM haben, können Sie Nierentumoren bekommen, Angiomyolipome genannt. Diese sind gutartig, können aber schmerzhaft sein und Blutungen um die Nieren verursachen.

Wie wird LAM diagnostiziert?

Da LAM selten ist, kann es einige Zeit dauern, bis eine Diagnose gestellt wird. LAM wird normalerweise vorgeschlagen, wenn Lungenzysten auf einem CT-Scan oder bei Frauen mit tuberöser Sklerose gesehen werden. Da es andere Ursachen für Lungenzysten gibt, können Sie auch Blutuntersuchungen oder eine Lungenbiopsie durchführen lassen.

Bei Verdacht auf LAM sollten Sie auch einen CT-Scan des Abdomens durchführen lassen, um nach Nierenangiomyolipomen und lymphatischen Problemen zu suchen.

Wie wird LAM behandelt?

LAM schreitet unterschiedlich schnell voran und nicht jeder muss behandelt werden. Menschen mit einer aktiveren Erkrankung können Rapamycin, auch Sirolimus genannt, erhalten, das bei kontinuierlicher Einnahme das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen kann. Derzeit gibt es jedoch keine Heilung.

Wenn Sie atemlos sind, können Ihnen Inhalatoren verschrieben und eine Lungenrehabilitation angeboten werden. Wenn Ihr Blutsauerstoffspiegel niedrig ist, können Sie auch für eine Sauerstofftherapie untersucht werden. Eine Lungentransplantation kann eine Option für Menschen mit einer sehr schweren Krankheit sein.

In Großbritannien befindet sich das Nationale Zentrum für LAM am Nottingham University Hospital. Wenn LAM vermutet wird, müssen Sie wahrscheinlich dorthin gehen, um diagnostiziert und behandelt zu werden.

Wenn Sie einen Pneumothorax (kollabierte Lunge) oder große oder wachsende Angiomyolipome haben, benötigen Sie möglicherweise eine zusätzliche Krankenhausbehandlung.