Was ist Hydrocephalus?

Hydrocephalus ist eine abnormale Ansammlung von Flüssigkeit in den Ventrikeln (Hohlräumen) tief im Gehirn. Diese überschüssige Flüssigkeit bewirkt, dass sich die Ventrikel erweitern und Druck auf das Gewebe des Gehirns ausüben.Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) ist die klare, farblose Flüssigkeit, die das Gehirn und die Wirbelsäule schützt und abfedert. Normalerweise fließt Liquor cerebrospinalis durch die Ventrikel und badet das Gehirn und das Rückenmark, bevor es in den Blutkreislauf resorbiert wird. Der Körper produziert normalerweise jeden Tag genug Liquor und absorbiert die gleiche Menge. Wenn jedoch der normale Fluss oder die Absorption von Liquor blockiert ist, kann dies zu einer Ansammlung von Liquor führen. Der Druck von zu viel Liquor kann das Gehirn daran hindern, richtig zu funktionieren und Hirnschäden und sogar den Tod verursachen.

Glücklicherweise gibt es Behandlungsmöglichkeiten, die den normalen Liquorspiegel wiederherstellen können. Obwohl die Behandlung oft hilfreich ist, kann es mehrere Operationen dauern, um Hydrocephalus zu behandeln. (Hydrocephalus ist der häufigste Grund für eine Gehirnoperation bei kleinen Kindern.) Mit der Behandlung führen viele Menschen ein normales und produktives Leben.

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Was sind die verschiedenen Arten von Hydrocephalus?

Hydrocephalus kann jeden in jedem Alter betreffen, ist aber am häufigsten bei Säuglingen und älteren Erwachsenen. Einige dieser Fälle können mit Anomalien im Gehirn und Rückenmark während der Schwangerschaft in Verbindung gebracht werden. Die beiden Haupttypen des Hydrocephalus werden als kommunizierender Hydrocephalus und nicht kommunizierender Hydrocephalus bezeichnet.

Kommunizierender Hydrozephalus tritt auf, wenn der Liquorfluss blockiert ist, nachdem er die Ventrikel verlassen hat. Diese Form wird als kommunizierend bezeichnet, da der Liquor immer noch zwischen den Ventrikeln fließen kann, deren Passagen offen bleiben. Reduzierter Fluss und Absorption von Liquor in spezialisierte Blutgefäße, die Arachnoidalzotten genannt werden, können auch zu einer Ansammlung von Liquor in den Ventrikeln und einem kommunizierenden Hydrozephalus führen.

• Ein nicht kommunizierender Hydrozephalus tritt auf, wenn der Liquorfluss entlang einer oder mehrerer der engen Passagen, die die Ventrikel verbinden, blockiert ist.

Zwei weitere Arten von Hydrozephalus umfassen:

• Hydrocephalus ex-vacuo resultiert aus Hirnschäden durch Schlaganfall oder Verletzung. In diesen Fällen schrumpfen die Hirngewebe um die Ventrikel herum und die Ventrikel sind dadurch größer als normal. Streng genommen ist dies kein echter Hydrocephalus, sondern ein „Hydrocephalus-Look-Alike“ -Zustand.
• Normaldruckhydrozephalus (NPH) kann das Ergebnis von Blutungen im Liquor des Gehirns (Subarachnoidal- oder intraventrikuläre Blutung), Kopftrauma, Infektion, Tumor oder einer Komplikation der Operation sein. Viele Menschen entwickeln jedoch NPH, wenn keiner dieser Faktoren vorhanden ist. Der Anstieg der Liquor cerebrospinalis bei NPH erfolgt langsam genug, dass die Gewebe um die Ventrikel herum kompensiert werden und der Flüssigkeitsdruck im Kopf nicht ansteigt. NPH verursacht Probleme beim Gehen, Blasenkontrolle und Schwierigkeiten beim Denken und Denken. Manchmal kann NPH mit Alzheimer verwechselt werden.

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Wer bekommt diese Störung?

Die Anzahl der Menschen, die einen Hydrozephalus entwickeln oder derzeit damit leben, ist schwer festzustellen, da der Zustand bei Kindern und Erwachsenen auftritt und sich später im Leben entwickeln kann. Eine Datenüberprüfung von 2008 durch die University of Utah ergab, dass Hydrocephalus im Jahr 2003 0,6 Prozent aller pädiatrischen Krankenhauseinweisungen in den Vereinigten Staaten ausmachte. Einige Schätzungen berichten, dass ein bis zwei von 1.000 Babys mit Hydrozephalus geboren werden.

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Was verursacht Hydrocephalus?

Hydrocephalus kann bei der Geburt vorhanden sein (angeboren) oder sich im Laufe der Zeit infolge einer Verletzung oder Krankheit entwickeln (erworben). Mit Ausnahme des Hydrocephalus infolge einer physischen Obstruktion der Liquorpassagen im Gehirn oder Schädel durch Blut oder Tumor sind die genauen Ursachen des Hydrocephalus noch nicht gut verstanden.

Angeborener Hydrozephalus
Babys können mit Hydrozephalus geboren werden oder den Zustand kurz nach der Entbindung entwickeln. In diesen Fällen kann Hydrocephalus verursacht werden durch:

• erbliche genetische Anomalien, die den Liquorfluss blockieren
• Entwicklungsstörungen, wie sie mit Geburtsfehlern im Gehirn, in der Wirbelsäule oder im Rückenmark einhergehen
• Komplikationen bei Frühgeburten wie Blutungen in den Ventrikeln
• Infektionen während der Schwangerschaft wie Röteln, die Entzündungen im fetalen Hirngewebe verursachen können.

Erworbener Hydrozephalus
Bestimmte Faktoren können das Risiko für die Entwicklung eines Hydrozephalus in jedem Alter erhöhen, einschließlich:

• Gehirn- oder Rückenmarkstumoren
• Infektionen des Zentralnervensystems wie bakterielle Meningitis
• Verletzung oder Schlaganfall, die Blutungen im Gehirn verursachen.

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Was sind die Symptome?

Die Symptome des Hydrocephalus können von Person zu Person erheblich variieren und hängen meist vom Alter ab. Andere Zustände als Hydrocephalus können ähnliche Symptome verursachen, daher ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, um eine angemessene Diagnose und Behandlung zu erhalten.
Säuglinge
Anzeichen und Symptome von Hydrozephalus bei Säuglingen sind:

• eine schnelle Zunahme der Kopfgröße
• ein ungewöhnlich großer Kopf
• eine Ausbuchtung an der weichen Stelle (Fontanelle) auf der Oberseite des Kopfes
• Erbrechen
• Probleme beim Saugen oder Füttern
• Schläfrigkeit
• Reizbarkeit
• Augen, die nach unten gerichtet sind (auch „Sonnenuntergang“ genannt) oder sich nicht nach außen drehen können
• Krampfanfälle.

Ältere Kinder, junge Erwachsene und Erwachsene mittleren Alters
Symptome bei älteren Kindern und Erwachsenen können sein:

• Kopfschmerzen
• verschwommenes oder doppeltes Sehen
• Übelkeit oder Erbrechen
• Probleme mit dem Gleichgewicht
• Verlangsamung oder Verlust des Entwicklungsfortschritts wie Gehen oder Sprechen
• Sehprobleme
• Rückgang der Schul- oder Arbeitsleistung
• schlechte Koordination
• Verlust der Blasenkontrolle und /oder häufiges Wasserlassen
• Schwierigkeiten, wach zu bleiben oder aufzuwachen
• schläfrigkeit
• Reizbarkeit
• Veränderungen der Persönlichkeit oder Kognition einschließlich Gedächtnisverlust.

Ältere Erwachsene
Symptome bei älteren Erwachsenen können sein:

• Probleme beim Gehen, oft beschrieben als Füße, die sich „festgefahren“ fühlen
• progressive geistige Beeinträchtigung und Demenz
• allgemeine Verlangsamung der Bewegungen
• Verlust der Blasenkontrolle und / oder häufiges Wasserlassen
• schlechte Koordination und Gleichgewicht.

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Wie wird Hydrocephalus diagnostiziert?

Hydrocephalus wird durch eine klinische neurologische Untersuchung und durch bildgebende Verfahren des Gehirns und andere Tests diagnostiziert, die auf

• Alter
• Symptome
• bekannten oder vermuteten Anomalien im Gehirn oder Rückenmark basieren.

Neurologische Untersuchung
Die neurologische Untersuchung kann Tests beinhalten, um festzustellen:

• Muskelkraft und Reflexe
• Koordination und Gleichgewicht
• Sehen, Augenbewegung und Hören
• geistige Funktion und Stimmung.

Bildgebung des Gehirns und andere Tests
Tests zur genauen Diagnose von Hydrozephalus und zum Ausschluss anderer Erkrankungen können Folgendes umfassen:

• Ultraschall ist oft der erste Test, den ein Arzt zur Diagnose von Säuglingen verwendet, da er relativ einfach und risikoarm ist. Bei routinemäßigen pränatalen Untersuchungen kann Ultraschall auch Hydrozephalus bei ungeborenen Babys erkennen.
• Die Magnetresonanztomographie (MRT) kann feststellen, ob sich die Ventrikel vergrößert haben, den Liquorfluss beurteilen und Informationen über das die Ventrikel umgebende Hirngewebe liefern. Die MRT ist normalerweise der erste Test zur Diagnose von Erwachsenen.
• Die Computertomographie (CT) kann Ärzten zeigen, ob die Ventrikel vergrößert sind oder ob eine Obstruktion vorliegt.
• Spinal Tap (Lumbalpunktion) ermöglicht es Ärzten, den Liquordruck abzuschätzen und die Flüssigkeit zu analysieren, indem sie eine Nadel in den unteren Rücken einführen und einen Teil der Flüssigkeit entfernen und testen.
• Die intrakranielle Drucküberwachung (ICP) verwendet einen kleinen Druckmonitor, der in das Gehirn oder die Ventrikel eingeführt wird, um den Druck zu messen und das Ausmaß der Schwellung zu erkennen, die möglicherweise im Gehirn aufgetreten ist. Wenn der Druck zu hoch ist, kann ein Arzt den Liquor entleeren, um den Sauerstofffluss zum Gehirn aufrechtzuerhalten.
• Die fundoskopische Untersuchung verwendet ein spezielles Gerät, um den Sehnerv auf der Rückseite des Auges zu untersuchen. Es kann Anzeichen einer Schwellung zeigen, die auf einen erhöhten Hirndruck hindeutet, der auf einen Hydrozephalus zurückzuführen sein kann.

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Was ist die aktuelle Behandlung?

Chirurgische Behandlungen
Hydrocephalus wird mit einer von zwei chirurgischen Optionen behandelt:

• Ein Shunt (Schlauch) wird chirurgisch in das Gehirn eingeführt und mit einem flexiblen Schlauch unter der Haut verbunden, um die überschüssige Flüssigkeit entweder in die Brusthöhle oder in den Bauchraum abzulassen, damit sie vom Körper aufgenommen werden kann.
• Die endoskopische dritte Ventrikulostomie (ETV) verbessert den Liquorfluss aus dem Gehirn. Ein winziges Loch wird am Boden des dritten Ventrikels gemacht und der Liquor wird dort umgeleitet, um den Druck zu entlasten. Manchmal geschieht dies in Verbindung mit einer Kauterisation des Plexus choroideus, um die Produktion von LIQUOR zu verringern. Bei der Kauterisation des Plexus choroideus wird elektrischer Strom verwendet, um das liquorproduzierende Gewebe (d. H. Den Plexus choroideus) in den Seitenventrikeln des Gehirns zu verbrennen, sodass weniger Liquor produziert wird.

Shunt-Systeme funktionieren im Allgemeinen gut, aber sie können den Liquor aufgrund eines mechanischen Versagens oder einer Infektion nicht richtig entleeren. Wenn dies geschieht, beginnt sich der Liquor wieder im Gehirn aufzubauen und frühere Symptome können wieder auftreten. Um die Ansammlung von CSF zu reduzieren, wird das verstopfte Shunt-System ersetzt, um die Drainage von CSF wiederherzustellen.
Shunts erfordern Überwachung und regelmäßige medizinische Untersuchungen. Es können mehrere Operationen erforderlich sein, um einen Shunt während des gesamten Lebens einer Person zu reparieren oder zu ersetzen. Suchen Sie sofort einen Arzt auf, wenn Symptome auftreten, die darauf hindeuten, dass das Shunt-System nicht richtig funktioniert.
Anzeichen und Symptome einer Shunt-Fehlfunktion können sein:

• Kopfschmerzen
• Doppelsehen oder Lichtempfindlichkeit
• Übelkeit oder Erbrechen
• Schmerzen der Nacken- oder Schultermuskulatur
• Krampfanfälle
• Rötung oder Empfindlichkeit entlang des Shunt-Trakts
• leichtes Fieber
• Schläfrigkeit oder Erschöpfung
• Wiederauftreten von Hydrozephalus-Symptomen.

Andere Behandlungen
Viele Menschen, bei denen Hydrozephalus diagnostiziert wurde, profitieren von Rehabilitationstherapien und pädagogischen Interventionen. Die Behandlung durch ein interdisziplinäres Team von Medizinern, Rehabilitationsspezialisten und Bildungsexperten ist entscheidend für ein positives Ergebnis.
Unterstützende Therapien für Kinder können umfassen:

• Beschäftigungs- und Entwicklungstherapeuten, die Kindern helfen können, Lebenskompetenzen zu erlernen und soziales Verhalten zu entwickeln
• Sonderpädagogen, die bei der Bewältigung von Lernschwierigkeiten helfen können
• Anbieter von psychischer Gesundheit oder Sozialarbeiter, die emotionale Unterstützung leisten und Familien bei der Suche nach Dienstleistungen helfen können.Erwachsene können auch ähnliche Unterstützung benötigen, einschließlich Sozialarbeiter, Ergotherapeuten und Spezialisten in der Demenzpflege.

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  Wie ist die Prognose?

  Unbehandelt kann Hydrocephalus tödlich sein. Eine frühzeitige Diagnose und erfolgreiche Behandlung verbessern die Chance auf eine gute Genesung.Mit den Vorteilen von Operationen, rehabilitativen Therapien und pädagogischen Interventionen leben viele Menschen mit Hydrozephalus relativ normal.Die Symptome von NPH verschlimmern sich normalerweise mit der Zeit, wenn der Zustand nicht behandelt wird, obwohl einige Menschen vorübergehende Verbesserungen erfahren können.Während der Erfolg der Behandlung mit Shunts von Person zu Person unterschiedlich ist, erholen sich manche Menschen nach der Behandlung fast vollständig und haben eine gute Lebensqualität.

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  Welche Forschung wird durchgeführt?

  Die Mission des National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) besteht darin, grundlegendes Wissen über das Gehirn und das Nervensystem zu erlangen und dieses Wissen zu nutzen, um die Belastung durch neurologische Erkrankungen zu verringern. NINDS ist Bestandteil der National Institutes of Health (NIH), dem weltweit führenden Unterstützer der biomedizinischen Forschung. NINDS führt Forschung und klinische Studien durch, um bessere Wege zur Vorbeugung, Behandlung und letztendlich Heilung von Erkrankungen wie Hydrocephalus zu finden.Das NINDS unterstützt das Hydrocephalus Clinical Research Network (HCRN), eine Zusammenarbeit von pädiatrischen neurochirurgischen Zentren, die zusammenarbeiten, um das Leben von Kindern mit Hydrocephalus zu verbessern. Die HCRN-Zentren bündeln ihre Hydrocephalus-Patientenpopulationen, um das Potenzial für verbesserte Behandlungen schneller zu untersuchen. Das HCRN führt in seinen Zentren mehrere gleichzeitige Studien durch und führt ein umfangreiches Register von Patienten und Verfahren.

  Zelluläre Mechanismen
  Hydrocephalus ist eine relativ häufige Entwicklungsstörung, aber die zugrunde liegenden Mechanismen sind nicht gut verstanden. NINDS unterstützt eine breite Palette von Studien, die die komplexen Mechanismen normaler und abnormaler Gehirnentwicklung untersuchen. Zum Beispiel versuchen NINDS-finanzierte Forscher, Genmutationen zu finden, die mit angeborenem Hydrocephalus assoziiert sind. NINDS unterstützt auch Forschung zu erforschen, wie Hydrocephalus Gehirn Nervennetze und Gehirnfunktion beeinflusst.

  Die frühen Stadien der Gehirnentwicklung spielen eine wichtige, aber wenig erforschte Rolle bei der Entwicklung des Hydrozephalus. NINDS-finanzierte Forscher untersuchen, wie Signale im Fruchtwasser und im frühen LIQUOR das Verhalten neuronaler Stammzellen in den entscheidenden frühen Stadien der Gehirnentwicklung anweisen. Diese Forschung wird Wissenschaftlern helfen, Störungen wie den angeborenen Hydrozephalus besser zu verstehen und zu diagnostizieren.Andere NINDS-finanzierte Forscher untersuchen die zellulären Mechanismen, die am Hydrozephalus beteiligt sind, um Hydrozephalus-Risikofaktoren zu identifizieren. Die Ergebnisse werden möglicherweise die Diagnose, die genetische Risikobewertung und die Behandlung verbessern.
  Diagnose und Behandlung
  Normaldruckhydrozephalus kann mehr als 5 Prozent aller Fälle von Demenz ausmachen. Im Gegensatz zu den meisten anderen Ursachen von Demenz kann NPH manchmal mit der Behandlung rückgängig gemacht werden. Allerdings sind nicht alle Operationen erfolgreich, und die Forscher wissen nicht, warum manche Menschen auf die Behandlung ansprechen und andere nicht. NINDS-finanzierte Forscher entwickeln neue bildgebende Methoden, um Ärzten zu helfen, festzustellen, ob eine Shunt-Operation wahrscheinlich die kognitiven und motorischen Schwierigkeiten verbessert, die häufig mit NPH einhergehen.

  Shunts sind die Standardbehandlung von Hydrocephalus, aber Shunts können Fehlfunktionen verursachen und eine wiederholte Operation kann erforderlich sein. Die Fehlfunktionsrate von Shunts bei Kindern wird im ersten Jahr nach der Platzierung auf 40 Prozent und danach auf 10 Prozent pro Jahr geschätzt. Aktuelle Methoden zur Diagnose von Shunt-Fehlfunktionen sind oft invasiv und teuer. Um dieses Problem zu lösen, arbeiten NINDS-finanzierte Forscher daran, eine sichere, kostengünstige Methode zur Diagnose von Shunt-Fehlfunktionen mithilfe von Ultraschall zu entwickeln.

  Shunts funktionieren nicht nur nicht, sie bergen auch ein hohes Infektionsrisiko. NINDS-finanzierte Wissenschaftler versuchen, alle Mikroorganismen zu identifizieren und zu beschreiben, die im Liquor vorhanden sind, wenn Shunts platziert, überarbeitet und infiziert werden, um die Prävention und Behandlung von Liquor-Shunt-Infektionen zu verbessern.

  Weitere Informationen zur Hydrozephalusforschung, die vom NINDS und anderen NIH-Instituten und -Zentren unterstützt wird, finden Sie unter NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov ), eine durchsuchbare Datenbank mit aktuellen und vergangenen Forschungsprojekten, die vom NIH und anderen Bundesbehörden unterstützt werden. RePORTER enthält auch Links zu Publikationen und Ressourcen aus diesen Projekten.

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  Wo bekomme ich weitere Informationen?

  Weitere Informationen zu neurologischen Störungen oder Forschungsprogrammen, die vom Nationalen Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall finanziert werden, erhalten Sie vom Brain Resources and Information Network (BRAIN) des Instituts unter:

  BRAIN
  Postfach 5801
  Bethesda, MD 20824
  800-352-9424

  Informationen sind auch von den folgenden Organisationen erhältlich:

  Hydrocephalus Association
  4340 Ost-West-Autobahn Suite 905 Bethesda, MD [email protected]
  Tel.: 301-202-3811; 888-598-3789
  Telefax: 301-202-3813

  Nationale Hydrocephalus-Stiftung
  12413 Centralia Road
  Lakewood, CA 90715-1653
  [email protected]
  Tel: 562-924-6666; 888-857-3434

  Pediatric Hydrocephalus Foundation
  10 Hauptstraße, Suite 335
  Woodbridge, NJ 07095
  [email protected]
  Tel: 732-634-1283

  „Hydrocephalus Fact Sheet“, NINDS, Veröffentlichungsdatum April 2020.20-NS-385

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  Siehe eine Liste aller NINDS-Erkrankungen

  Publicaciones en Español

  Hidrocefalia

  Erstellt von:
  Amt für Kommunikation und Öffentlichkeitsarbeit
  Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall
  Nationale Gesundheitsinstitute
  Bethesda, MD 20892

  NINDS gesundheitsbezogenes Material dient nur zu Informationszwecken und stellt nicht unbedingt eine Billigung oder eine offizielle Position des Nationalen Instituts für neurologische Störungen und Schlaganfall oder einer anderen Bundesbehörde dar. Ratschläge zur Behandlung oder Pflege eines einzelnen Patienten sollten durch Rücksprache mit einem Arzt eingeholt werden, der diesen Patienten untersucht hat oder mit der Krankengeschichte dieses Patienten vertraut ist.

  Alle von NINDS erstellten Informationen sind gemeinfrei und dürfen frei kopiert werden. Kredit an die NINDS oder die NIH wird geschätzt.