FALL Bei einem Bürobesuch erzählt der 23-jährige John K., dass er kürzlich nach einer Zahnextraktion übermäßige Blutungen hatte. Er sagt, dass er keine persönliche oder familiäre Vorgeschichte einer Blutungsstörung hat und keine Medikamente einnimmt, die zu dem Problem beigetragen haben könnten.

Seine Laborarbeit zeigt ein normales komplettes Blutbild und ein international Normalized Ratio (INR). Seine aktivierte partielle Thromboplastinzeit (APTT) beträgt jedoch 67 Sekunden (normal=24-37 Sekunden).

Wie würden Sie seine Pflege verwalten?Die korrekte Interpretation abnormaler APTT-Messwerte erfordert ein Verständnis des klinischen Kontexts, in dem der Test angeordnet ist, und der Einschränkungen des Tests. In Fällen wie dem von Herrn K. haben eine sorgfältige Anamnese und eine gründliche körperliche Untersuchung oberste Priorität.Insbesondere müssen Sie nach einer persönlichen oder familiären Vorgeschichte von spontanen Schleimhautblutungen, Menorrhagie, hämostatischen Schwierigkeiten bei früheren Operationen oder Zahnextraktionen, Medikamenteneinnahme (einschließlich Antikoagulanzien) und Alkoholkonsum fragen. Finden Sie heraus, ob in der Vergangenheit Lebererkrankungen oder Mangelernährung / Malabsorption aufgetreten sind. Quetscht der Patient leicht? Fragen Sie Patienten mit einer erhöhten APTT nach einer persönlichen oder familiären Vorgeschichte von spontanen Schleimhautblutungen, Menorrhagie oder hämostatischen Schwierigkeiten bei früheren Operationen oder Zahnextraktionen.

Wie zu erwarten, rechtfertigen solche Wegweiser weitere Untersuchungen. Und wenn die persönliche oder familiäre Vorgeschichte auf eine Blutungsstörung hindeutet, sollte der Patient an einen Hämatologen überwiesen werden.

FALL Mr. Ks körperliche Untersuchung ist unauffällig und seine Nieren— und Leberwerte — einschließlich Serumalbumin – liegen im normalen Bereich. Wie bereits erwähnt, hatte er vor der Zahnextraktion keine Blutungen in der Vorgeschichte; Seine Familienanamnese ist auch negativ für übermäßige Blutungen.

Betrachten Sie eine künstliche Ursache

Es ist wichtig, künstliche Ursachen für eine abnormale APTT auszuschließen, bevor Sie eine detailliertere Untersuchung durchführen. Obwohl in diesem Fall nicht anwendbar, kann unfraktioniertes Heparin in einem zentralvenösen oder arteriellen Katheter die APTT verlängern.

Ein hoher Hämatokritwert führt zu einer falsch verlängerten APTT. Dies ist auf die erhöhte Citratkonzentration im Verhältnis zum kleinen Plasmavolumen zurückzuführen.1 Das Labor sollte benachrichtigt werden, wenn der Hämatokrit hoch ist, damit das Volumen des Antikoagulans im Sammelröhrchen für zuverlässigere Ergebnisse angepasst werden kann.

Lipämische, hämolysierte oder ikterische Plasmaproben stören das optische System der Instrumente und können auch falsche Ergebnisse liefern.2

Verzögerungen und extreme Temperaturen können ebenfalls die Ergebnisse verändern. Die Probe sollte nicht länger als 4 Stunden verzögert werden, da Faktor VIII labil ist und eine längere Zeit zu einer künstlich verlängerten APTT führt.3 (Siehe „APTT: Den Test verstehen“. Darüber hinaus kann eine längere Exposition gegenüber hohen Temperaturen den Abbau der Faktoren V und VIII verstärken, während eine längere Exposition gegenüber kalten Temperaturen den Faktor VII aktivieren kann.4

FALL Da es im Fall von Herrn K. keine physischen Beweise für Leber-, Nieren- oder Bindegewebserkrankungen gibt und keine künstlichen Ursachen am Werk sind, ist der nächste logische Schritt eine Mischstudie.

Korrigiert die Mischstudie die verlängerte APTT?

Eine Mischstudie mit normalem Plasma wird zwischen einem Gerinnungsfaktormangel und dem Vorhandensein eines Inhibitors unterscheiden. Die Korrektur der verlängerten APTT auf den Referenzbereich nach dem Mischen einer Probe des Blutes des Patienten mit normalem Plasma im Verhältnis 1:1 impliziert einen Mangel eines Gerinnungsfaktors im intrinsischen oder gemeinsamen Endweg der Gerinnungskaskade. Der Mangel kann einen oder mehrere der folgenden Faktoren umfassen: Faktoren VIII, IX, XI oder XII; hochmolekulares Kininogen (HMWK); und Prekallikrein (PK). Ein Gerinnungsfaktor-Assay identifiziert den mangelhaften Faktor. Eine Mischungsstudie mit normalem Plasma unterscheidet zwischen einem Gerinnungsfaktormangel und dem Vorhandensein eines Inhibitors.

Angeboren oder erworben? Unter der Annahme, dass ein Gerinnungsfaktormangel vorliegt, besteht der nächste Schritt darin, die Art des Mangels in Bezug auf angeborene oder erworbene Defekte zu bestimmen. Angeborene Ursachen für Faktor VIII-, IX- und XI-Mangel sind Hämophilie A, B bzw. Hämophilie betrifft einen von 5000 in den Vereinigten Staaten geborenen Männern;5 etwa 9 von 10 haben Hämophilie A.6

Erworbene Ursachen für Faktormängel sind Lebererkrankungen, Warfarinkonsum, disseminierte intravaskuläre Gerinnung und Vitamin-K-Mangel aufgrund von Malabsorption oder Mangelernährung.

Ist ein Inhibitor am Werk? Das Vorhandensein eines Inhibitors wird vorgeschlagen, wenn die Mischungsstudien nicht zu einer Korrektur der verlängerten APTT auf den Normalbereich führen.