Orf, auch bekannt als contagious Ecthyma, scabby mouth, soremouth, contagious pustulous Dermatitis und Schaf pustulöse Dermatitis, wird durch ein Mitglied der Gattung Parapoxvirus in der Familie Poxviridae verursacht.1,2 Das Virus infiziert typischerweise Schafe oder Ziegen und erzeugt papulovesikuläre Läsionen an nicht wolltragenden Stellen (z. B. Zahnfleisch, Lippen, Nase, Leistengegend).3,4 Die Infektion kann entweder durch direkten Kontakt mit einem infizierten Tier oder durch indirekten Kontakt mit kontaminierten Fomiten auf den Menschen übertragen werden.4,5 Nach einer Inkubationszeit von 3 bis 7 Tagen entwickelt sich eine erythematöse makulopapuläre Läsion.1,4 Orf-Läsionen sind gutartig und schreiten in 6 Wochen zur vollständigen Auflösung voran.4

Fallbericht

Eine 51-jährige Frau wurde ihrem Hausarzt zur Untersuchung einer Läsion am Metacarpal-Phalangealgelenk der linken zweiten Ziffer vorgelegt. Eine erhöhte ringförmige Läsion wurde identifiziert, und der Patient wurde mit der Dicloxacillin-Therapie begonnen. Bei einer erneuten Untersuchung 4 Tage später wurde ein sich vergrößernder 2-cm-Knoten mit Anzeichen einer zentralen Nekrose gefunden. Die Läsion wurde eingeschnitten und eine Bakterienkultur von eitrigem Exsudat erhalten. Gram-Färbung und anfängliche Kulturergebnisse waren negativ. Der Patient klagte auch über Durchfall, der der Verwendung von Dicloxacillin zugeschrieben wurde; Dieses Antibiotikum wurde durch Clarithromycin ersetzt. Der Patient wurde am nächsten Tag auf Anzeichen von Cellulitis und aufsteigender Lymphangitis untersucht. Sie leugnete konstitutionelle Symptome oder Fieber und Schüttelfrost. Die Lymphangitis war am Rücken der linken Hand bis zur Höhe des Handgelenks vorhanden. Ceftriaxon wurde intramuskulär injiziert. Drei Tage später wurde eine sich vergrößernde Läsion mit serösem Ausfluss identifiziert. Der Patient wurde zur weiteren dermatologischen Untersuchung überwiesen.

Bei der Untersuchung des Patienten fanden wir einen 2,5 cm sumpfigen schwankenden Knoten über dem Metacarpal-Phalangealgelenk der linken zweiten Ziffer (Abbildung). Der Patient klagte über Schmerzen und die Hand zeigte Anzeichen einer lymphangitischen Ausbreitung. Als ihre Anamnese aufgenommen wurde, gab die Patientin an, dass sie an einer Rehstation arbeitete. Ihre Arbeit beinhaltete den Umgang mit Hirschkadavern, und ihre bloßen Hände waren Blut von geschlachteten Hirschen ausgesetzt gewesen. Sie bestritt jeglichen Kontakt mit Schafen, Ziegen, Rindern und landwirtschaftlichen Strukturen, die diese Tiere enthielten. Die Ergebnisse von Bakterienkulturen waren negativ und eine Differentialdiagnose einer tiefen Pilzinfektion, einer atypischen mykobakteriellen Infektion oder eines ansteckenden Ekthyms wurde durchgeführt. Zwei 3-mm-Stanzbiopsien wurden durchgeführt. Flecken für säurefeste Bazillen und Pilze waren negativ. Die Ergebnisse der mikroskopischen Untersuchung zeigten Vakuolisierung von Zellen im oberen Drittel der Malpighian-Schicht, eosinophile Einschlusskörper und massives dermales Infiltrat.

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Aufgrund des klinischen Erscheinungsbilds des Patienten, mikroskopischer Befunde und negativer Kulturergebnisse wurde orf diagnostiziert. Die orale Antibiotikatherapie wurde abgebrochen und mit der täglichen Reinigung und Verwendung von Bacitracinsalbe begonnen. Die Läsion löste sich in den folgenden 3 bis 4 Wochen vollständig auf.

Kommentar

Die Diagnose von orf wird durch eine charakteristische Hautläsion und eine Expositionsgeschichte vorgeschlagen. Die typische Läsion beginnt als solitäre Papel an einem Finger, einer Hand,3 oder dem Gesicht.6 Orf-Läsionen durchlaufen klassisch eine Reihe von 6 klinischen und histopathologischen Stadien, die jeweils ungefähr 1 Woche dauern. Im anfänglichen makulopapulären Stadium bricht eine erythematöse Makulae oder Papel aus. Im Zielstadium wird die Läsion zu einer Papel mit einem roten Zentrum, einem weißen mittleren Ring und einem roten Heiligenschein. Im akuten Stadium wird die Läsion zu einem weinenden Knoten. Im regenerativen Stadium trocknet die Läsion aus, es entwickelt sich eine dünne gelbe Kruste und kleine schwarze Punkte bilden sich auf der Oberfläche. Im papillomatösen Stadium bilden sich winzige Papillome auf der Oberfläche. Im letzten, regressiven Stadium bildet sich eine trockene Kruste.1,3,4,6 Unkomplizierte Läsionen hinterlassen selten eine Restnarbe.4

Die Histopathologie einer orf-Läsion entwickelt sich mit den klinischen Stadien und hilft, die Diagnose zu sichern. Die makulopapulären und Zielstadien sind durch vakuolisierte Epidermiszellen gekennzeichnet. Im makulopapulären Stadium haben Zellen intrazytoplasmatische Einschlüsse; im Zielstadium haben sie sowohl intrazytoplasmatische als auch intranukleäre Einschlüsse. Das akute Stadium ist gekennzeichnet durch fleckige Bereiche der Epidermis, retikuläre Degeneration der Epidermis und ein dermales Infiltrat, das hauptsächlich aus Lymphozyten besteht. Das regenerative Stadium beinhaltet die epidermale Regeneration und Extrusion von pyknotischen Haarfollikelzellen, die die kleinen schwarzen Punkte auf der Oberfläche der Läsion bilden. In den papillomatösen und regressiven Stadien sind fingerartige Abwärtsprojektionen der Epidermis erkennbar.1,4,6

Die Diagnose von orf wird ferner durch eine Exposition gegenüber infizierten Tieren in der Anamnese gestützt. Die überzeugendste Geschichte beinhaltet die Exposition gegenüber Schafen oder Ziegen, aber das orf-Virus hat andere Tiere infiziert, einschließlich Moschusochsen7 und Kamele.8 Experimentelle Impfung hat ansteckende Ekthymläsionen bei Maultierhirschen, Weißwedelhirschen, Zinken und Wapiti hervorgerufen.9 Dass sich wildlebende Hirsche mit orf infizieren könnten und dass die Infektion durch direkten Kontakt auf den Menschen übertragen werden könnte, scheinen vernünftige Spekulationen zu sein. Das klinische Bild unserer Patientin deutet darauf hin, dass dieser Mechanismus an ihrer Erkrankung beteiligt gewesen sein könnte.

Elektronenmikroskopische Ansichten charakteristischer Viruspartikel im Zytoplasma von Keratinozyten liefern die endgültige Diagnose von orf.1,10 Andere diagnostische Studien sind Tests der Viruskultur, Komplementfixierung und Immunfluoreszenz.1,4,6 Diese Tests werden hauptsächlich für die Epidemiologie und nicht für die klinische Diagnose verwendet.6

Komplikationen von orf sind im Allgemeinen selten, können jedoch Fieber, Schüttelfrost, Strenge, schweißtreibendes Schwitzen, Unwohlsein, Lymphadenopathie und Lymphangitis umfassen.1,6,10 Sekundäre bakterielle Infektion ist die häufigste Komplikation.1 Fälle von Erythema multiforme haben sich auch in Gegenwart von orf entwickelt.11

Als gutartige, selbstlimitierte Erkrankung bedarf orf keiner spezifischen Behandlung. Antibiotika sollten im Falle einer sekundären bakteriellen Infektion verabreicht werden, sind aber ansonsten nicht erforderlich.1,2,6 Die Regression der Läsion kann durch Anwendung von Idoxuridin beschleunigt werden.10 Eine chirurgische Exzision kann ebenfalls eine schnelle Auflösung bewirken, ist jedoch im Allgemeinen kontraindiziert, da sich die Läsion spontan zurückbildet, ohne eine Narbe zu hinterlassen.2 Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva sollten vermieden werden, da sie die Läsion im papillomatösen Stadium verschlimmern können.6,12 Die Anwendung von topischem Cidofovir war bei der Behandlung von immungeschwächten Patienten von Vorteil.13

Obwohl orf eine gutartige Erkrankung mit einer auffälligen Darstellung ist, die leicht zu erkennen ist, kann eine frühzeitige Diagnose unnötige diagnostische Aufarbeitung und Behandlung verhindern.1 Orf sollte bei Patienten mit der charakteristischen Hautläsion und einer Exposition gegenüber Schafen oder Ziegen in der Vorgeschichte in Betracht gezogen werden. Wie in unserem Fall sollte orf jedoch in der Differentialdiagnose beibehalten werden, wenn ein Patient eine charakteristische Läsion und eine Exposition gegenüber anderen Tieren in der Vorgeschichte aufweist.