In einem normalen biventrikulären Herzen liegen der systemische und der pulmonale Kreislauf in Reihe und jeder Kreislauf wird von einem Ventrikel unterstützt. Bei Patienten, die mit einer einzigen ventrikulären Kammer geboren wurden, verlaufen die beiden Zirkulationen parallel und die Patienten überleben nur, weil sich das systemische und das pulmonale venöse Blut vermischen. 1971 beschrieben Francis Fontan und Eugene Baudet erstmals ein Verfahren, bei dem das gesamte systemische venöse Blut ohne Zwischenschaltung eines Ventrikels in die Lungenarterien geleitet wurde, als chirurgische Linderung der Trikuspidalatresie. Die Einführung dieser gleichnamigen ‚Fontan-Operation‘ vor 36 Jahren revolutionierte die Behandlung komplexer angeborener Herzfehler und bleibt die Behandlung der Wahl für Patienten, die mit einem funktionellen Ventrikel geboren wurden. Eine große Anzahl von Kindern profitiert weiterhin von der Fontan-Operation. Trotz vieler Verfeinerungen des chirurgischen Eingriffs In den letzten 20 Jahren zeigt ein relativ hoher Anteil der Patienten einen allmählichen Rückgang der Funktionsfähigkeit und einen vorzeitigen Tod.

Indikationen für eine Fontanzirkulation

Die Umstellung auf eine Fontanzirkulation wird bei allen Patienten mit komplexer angeborener Herzkrankheit in Betracht gezogen, wenn eine biventrikuläre Reparatur nicht möglich ist. Dazu gehören Patienten mit Trikuspidalatresie, Lungenatresie mit intaktem Ventrikelseptum, doppeltem Einlass des linken Ventrikels, hypoplastischem Linksherzsyndrom, doppeltem Auslass des rechten Ventrikels und vollständigen Defekten des atrioventrikulären Septums. Ausgewählte Patienten sollten sich im Sinusrhythmus befinden, über ausreichend große Lungenarterien und eine gute ventrikuläre Funktion verfügen. Das Fehlen eines dieser Auswahlkriterien erhöht das Risiko eines schlechten Ergebnisses.1

Chirurgischer Ansatz

Die chirurgische Palliation eines einzelnen Ventrikels wird schrittweise durchgeführt. Eine Fontanzirkulation ist in der Neugeborenenperiode wegen des relativ hohen (physiologischen) Lungengefäßwiderstandes (PVR) kontraindiziert. Darüber hinaus ermöglicht ein stufenweiser Ansatz eine fortschreitende Anpassung von Herz und Lunge und reduziert die perioperative Morbidität und Mortalität insgesamt.

Stadium 1: systemisch-pulmonaler Shunt

Das Ziel der anfänglichen Palliation ist es, eine vollständige Linderung einer systemischen Obstruktion zu gewährleisten, falls vorhanden, und einen pulmonalen Blutfluss bereitzustellen, der gerade ausreicht, um eine ausreichende Sauerstoffversorgung des Gewebes und des pulmonalen Arterienwachstums zu ermöglichen. Der pulmonale Blutfluss muss minimiert werden, um sicherzustellen, dass die PVR niedrig gehalten wird und der Ventrikel keine übermäßige Volumenbelastung aufweist. Dies wird normalerweise erreicht, indem ein restriktiver synthetischer Kanal (3-4 mm Innendurchmesser) zwischen einem großen systemischen Zentralgefäß und einer proximalen Lungenarterie platziert wird (Abb. 1a).

Alternativ können Patienten mit hypoplastischem Linksherzsyndrom eine Leitung zwischen dem rechten Ventrikel und der linken Lungenarterie haben, die den pulmonalen Blutfluss parallel zum systemischen Blutfluss direkt aus dem rechten Ventrikel bereitstellt. Der theoretische Hauptvorteil dieser Anordnung ist die Vermeidung eines aortopulmonalen Abflusses, was zu höheren koronaren und systemischen Perfusionsdrücken führt und die Inzidenz von ventrikulärer Ischämie verringert.

Stufe 2: überlegene kavopulmonale Verbindung (Glenn-Operation)

Das palliative Verfahren der zweiten Stufe besteht aus einem bidirektionalen Glenn-Shunt- oder Hemi-Fontan-Verfahren und wird normalerweise durchgeführt, sobald die Lungenarterien ausreichend gewachsen sind, um eine niedrige PVR zu ermöglichen, normalerweise zwischen 2 und 6 Monaten. Der kardiopulmonale Bypass wird normalerweise verwendet, um eine Anastomose der oberen Hohlvene zur proximalen rechten Lungenarterie zu ermöglichen (Abb. 1b). Der vorherige systemisch-pulmonale Shunt wird normalerweise ligiert. Dieser Eingriff sorgt für einen pulmonalen Niederdruckblutfluss und verringert die Volumenbelastung des Ventrikels. Der Ventrikel erhält weiterhin desoxygeniertes Blut direkt aus der Vena cava inferior (durch einen großen Vorhofseptumdefekt, der gegebenenfalls vom Chirurgen vergrößert wird), zusätzlich zu sauerstoffhaltigem Blut, das über die Lungenvenen zurückkehrt. Diese Vermischung von oxygeniertem und desoxygeniertem Blut im funktionell einzelnen Atrium bedeutet, dass der Patient weiterhin entsättigt ist, wobei die peripheren Sauerstoffsättigungen etwa 80-85% betragen. Nach der Operation besteht für den Patienten das Risiko, intrapulmonale arteriovenöse Shunts zu entwickeln, die entweder mit einer endothelialen Dysfunktion infolge eines chronischen nicht pulsatilen pulmonalen Blutflusses zusammenhängen oder weil die Lunge nicht durch einen nicht identifizierten, von der Leber produzierten Faktor perfundiert wird.2

Stadium 3: Vollendung der Fontanzirkulation

Das Endstadium der Fontanpalliation wird normalerweise im Alter von 1-5 Jahren durchgeführt, wenn die Einschränkung der Patientenaktivität problematisch wird und die Lungenarterien ausreichend groß sind, um eine niedrige PVR zu ermöglichen. Es gibt eine Reihe von verschiedenen chirurgischen Techniken verwendet, aber alle führen zu den gleichen grundlegenden Blutflusswege. Das Blut in der Vena cava inferior wird entweder über eine intraatriale Schallwand oder üblicherweise über eine extrakardiale Leitung in den Lungenkreislauf geleitet (Abb. 1c). Bei einigen Patienten mit suboptimaler PVR (10-25%) muss ein kleines Fenster (etwa 4 mm Durchmesser) zwischen der Leitung und dem Atrium geschaffen werden. Diese Fenestration ermöglicht einen verbleibenden Shunt von rechts nach links, wodurch der Hohlraumdruck und die Stauung begrenzt werden und die Vorlast des systemischen Ventrikels und des Herzzeitvolumens auf Kosten einer leichten Entsättigung erhöht wird.

Der größte Teil der Mortalität auf diesem gestuften chirurgischen Weg tritt während und nach der Palliation im Stadium I auf, wobei die kumulative Früh- und Zwischenstufenmortalität zwischen 5% und 30% liegt. Ein verbessertes Ergebnis ist mit einer guten Patientenauswahl, einer guten präoperativen Stabilisierung und perioperativen Überwachung sowie einer frühzeitigen Reparatur verbunden.3

Komplikationen einer Fontanzirkulation

Obwohl die meisten Patienten mit einer Fontanzirkulation seit vielen Jahren eine gute Lebensqualität haben, geht es anderen weniger gut. Der Schweregrad und die Progressionsrate dieser Komplikationen variieren zwischen den Individuen, wahrscheinlich im Zusammenhang mit Unterschieden in ihrer PVR, ventrikulären Morphologie und atrioventrikulären Klappenfunktion.4

Verminderte Belastungstoleranz und ventrikuläre Dysfunktion

Alle Patienten mit einer Fontanzirkulation haben eine abnormale kardiorespiratorische Reaktion auf Bewegung. Sie haben eine abgestumpfte Herzfrequenzreaktion und eine eingeschränkte Fähigkeit, das Schlagvolumen durch Bewegung zu erhöhen, aufgrund einer beeinträchtigten ventrikulären Funktion und Schwierigkeiten bei der Erhöhung der ventrikulären Vorlast. Die meisten 10-jährigen Follow-up-Studien dokumentieren Myokardfunktionsstörungen und Grad-II-Versagen bei etwa 70% der Patienten.5 Der Ventrikel wird erweitert, hypertroph und hypokontraktil, wobei sich sowohl die systolische als auch die diastolische Funktion verschlechtern. Bei diesen Patienten ist die dominante limitierende Determinante der ventrikulären Funktion die Vorlast, so dass Inotrope, Vasodilatatoren und β-Blocker relativ wenig Einfluss haben.

Arrhythmien

Atriale Arrhythmien treten bei etwa 45% der Patienten in den 10 Jahren nach der Operation auf, wobei die hohe Inzidenz mit mehreren Nahtlinien in der Nähe des Sinusknotens, einer Vorhofvergrößerung und einem erhöhten Vorhofdruck zusammenhängt.5 Diese werden schlecht vertragen und können zu einer schweren hämodynamischen Verschlechterung führen: Eine sofortige Kardioversion kann erforderlich sein. Betroffene Patienten benötigen eine vollständige Antikoagulation, da ein signifikantes Risiko für einen Vorhofthrombus besteht.

Shunts

Patienten mit einer Fontanzirkulation, insbesondere solche mit einem verbleibenden Rechts-Links-Shunt durch ein Fenster, können auch in Ruhe leicht entsättigt sein (Spo2 ∼ 95%). Die Drainage von Koronarsinusblut in den systemischen Kreislauf trägt ebenfalls zu dieser Entsättigung bei. Links-Rechts-Shunting kann durch Aorta-pulmonale Kollateralen oder unvollständigen Verschluss früherer künstlicher Shunts auftreten. Diese Shunts führen zu einer Volumenüberlastung des Ventrikels und können einen irreversiblen Anstieg der PVR infolge eines hohen regionalen pulmonalen Blutflusses induzieren.

Enteropathie mit Proteinverlust

Die Enteropathie mit Proteinverlust ist durch einen übermäßigen Verlust von Proteinen aus dem Serum in das Darmlumen gekennzeichnet, möglicherweise aufgrund einer Impedanz gegenüber der Drainage des Thoraxganges durch hohen überlegenen kavalen Venendruck zusammen mit mesenterialer Gefäßentzündung.6 Manifestationen umfassen Ödeme, Immunschwäche, Aszites, Malabsorption von Fett, Hyperkoagulopathie, Hypokalzämie und Hypomagnesiämie. Während eines 10-jährigen Follow-ups beträgt die Inzidenz etwa 13%. Die Prognose ist schlecht (60% 5-jähriges und 20% 10-jähriges Überleben nach Diagnose). Die Behandlung umfasst eine salzarme Diät mit hohem Kaloriengehalt, Proteingehalt und mittelkettigen Triglyceriden. Diuretika, Kortikosteroide, Heparin und Octreotid (ein Somatostatin-Analogon) können bei einigen Personen eine symptomatische Linderung bewirken.

Entwicklungsdefizit

Diese Patienten haben ein besonderes Risiko für neurologische und Entwicklungsdefizite aufgrund der Auswirkungen mehrerer Episoden von kardiopulmonalem Bypass, thrombotischen Ereignissen, chronischer Hypoxämie und vorbestehenden neurologischen Defiziten.

Thromboembolie

Laut den meisten 10-Jahres-Follow-up-Studien haben etwa 30% der Patienten thromboembolische Ereignisse. Ein Low-Flow-Zustand, atriale Narbenbildung, Arrhythmien, Dehydratation und ein hyperkoagulierbarer Zustand erhöhen das Risiko einer Thromboembolie. Die Vorbeugung von Lungenembolien ist unerlässlich, daher wird immer eine prophylaktische Antikoagulation mit Warfarin oder Thrombozytenaggregationshemmern verschrieben.

Anästhesiemanagement

Ein umfassendes Verständnis der Physiologie des Fontan-Kreislaufs ist unerlässlich, um ein optimales Anästhesiemanagement dieser Patienten zu gewährleisten. Die Hauptdeterminanten für den Erfolg des Fontan-Kreislaufs sind systemischer Venendruck, PVR, atrioventrikuläre Klappenfunktion, Herzrhythmus und ventrikuläre Funktion. Die Störung eines dieser Faktoren beeinträchtigt das Herzzeitvolumen.

Die treibende Kraft für den Blutfluss durch den Lungenkreislauf ist die Differenz zwischen dem zentralvenösen Druck (CVP) und dem Vorhofdruck. Es gibt kein aktives Pumpen von Blut durch die Lunge. Das intravaskuläre Volumen ist die Hauptdeterminante von CVP; Daher wird Hypovolämie schlecht vertragen. Der Sinusrhythmus ist neben der Atrioventrikularklappe und der ventrikulären Funktion einer der drei wichtigen Faktoren für die Aufrechterhaltung einer optimalen ventrikulären Füllung und Vorhofentleerung.

Arzneimittel mit negativer inotroper Wirkung (z. B. β-Blocker) sollten mit Vorsicht verschrieben werden. Ebenso sollten Arzneimittel, die die PVR erhöhen (z. B. α-adrenerge Agonisten), vermieden werden. Wie bei allen Patienten sollten Faktoren, die die PVR erhöhen (z. B. alveoläre Hypoxie, Hyperkarbie, Azidose), strikt vermieden werden.

Präoperative Beurteilung

Der Funktionsstatus und die Komorbiditäten bei diesen Patienten variieren signifikant, vom jungen Patienten, der gut kompensiert ist, bis zum Erwachsenen mit einem versagenden Ventrikel. Eine detaillierte Anamnese, körperliche Untersuchung und hämatologische und biochemische Grunduntersuchungen sind immer notwendig, auch vor kleineren Operationen. Endorganschäden können als Folge eines niedrigen Herzzeitvolumens und eines chronisch hohen Venendrucks vorliegen. Ein 12-Kanal-EKG und eine Echokardiographie ermöglichen die Beurteilung des Rhythmus sowie der ventrikulären und Klappenfunktion. Eine perioperative Antibiotikaprophylaxe mit Breitbandabdeckung ist für alle Verfahren erforderlich, die wahrscheinlich eine Bakteriämie hervorrufen.

Das Risiko von Luft- oder Fettembolien, die während einer größeren Operation auftreten, ist bei Patienten mit einer Fenestration relativ hoch. Einige Kardiologen empfehlen, ein Fenster präoperativ mit perkutan eingeführten Geräten für Patienten zu schließen, die sich einer Operation mit hohem Risiko unterziehen. Es sollten geeignete Geräte und geschultes Personal zur Verfügung stehen, um die potenziellen Herausforderungen dieser Patienten zu bewältigen.

Überwachung

Zusätzlich zur Überwachung der Sauerstoffversorgung, der Gasanalyse und des Herzrhythmus ist bei Fontan-Patienten, die sich einer größeren Operation unterziehen, eine invasive arterielle und CVP-Überwachung obligatorisch, insbesondere wenn signifikante Volumenverschiebungen wahrscheinlich sind. Die Überwachung des Trend-CVP kann bei der Beurteilung des Gefäßvolumenstatus hilfreich sein, obwohl sie nur den mittleren Lungenarteriendruck (mPAP) und nicht die ventrikuläre Vorlast widerspiegelt. Typische Drücke bei einem gut kompensierten jungen Patienten mit einer Fontanzirkulation sind ein CVP (mPAP) von 12 mm Hg und ein Vorhofdruck von 5 mm Hg, so dass sich ein transpulmonaler Druckgradient von etwa 7 mm Hg ergibt.7

Die transoösophageale Echokardiographie kann zur intraoperativen Beurteilung der ventrikulären Vorlast und Funktion sowie zur Überwachung von Embolienepisoden verwendet werden. Alternativ ermöglicht das Einsetzen eines ösophagealen Dopplergeräts eine quantitative Beurteilung des Herzzeitvolumens und der Reaktionsfähigkeit auf Flüssigkeitsherausforderung. Eine arterielle Kanüle ermöglicht die wiederholte Messung von Blutgasen und eine kontinuierliche Blutdrucküberwachung.

Einleitung und Aufrechterhaltung

Die Einleitung einer Narkose kann das Herzzeitvolumen als Folge einer Myokarddepression, einer systemischen Vasodilatation und einer künstlichen Beatmung verringern. Es ist ratsam, Induktionsmittel zu vermeiden, die die myokardiale Kontraktilität hemmen (z. B. Thiopental). Die durch Propofol verursachte vorübergehende systemische Vasodilatation ist in der Regel weniger problematisch, solange eine Normovolämie gewährleistet ist.

Hohe Konzentrationen (>1.5 MAC) von flüchtigen Anästhetika sollten nicht zur Aufrechterhaltung der Anästhesie verwendet werden, da sie die Wahrscheinlichkeit von Arrhythmien erhöhen. Stattdessen liefert eine niedrige Konzentration eines Inhalationsmittels in Kombination mit einer Infusion eines kurzwirksamen Opioids (z. B. Remifentanil) ein kardiostabiles Anästhetikum. Die inspirierte Sauerstoffkonzentration sollte so eingestellt werden, dass die periphere Sauerstoffsättigung >95% beträgt. Ein Anstieg des Sauerstoffbedarfs weist auf einen zunehmenden Shunt von rechts nach links durch eine Fensterung oder intrapulmonale Shunts hin. Dies ist auf eine Abnahme der ventrikulären Funktion, einen verminderten pulmonalen Blutfluss, Beatmungs-Perfusions-Ungleichheiten oder eine beliebige Kombination davon zurückzuführen. Eine unzureichende pulmonale Durchblutung kann entweder infolge eines verringerten Gefäßvolumens oder einer erhöhten PVR auftreten. Die häufigsten Ursachen für eine peroperative Erhöhung der PVR sind unzureichende Analgesie oder Anästhesie, Hyperkarbie, Azidose, Verwendung von vasoaktiven Arzneimitteln und erhöhter mittlerer intrathorakaler Druck.

Die Flüssigkeitszufuhr muss durch CVP, TOE oder ösophagealen Doppler geleitet werden. Selbst eine mäßige Hypotonie kann bei Fontan-Patienten schädlich sein, da sie zu einem kritisch niedrigen arteriovenösen Druckgradienten führen kann, was zu einer unzureichenden Gewebeperfusion, einer metabolischen Azidose und einem Anstieg der PVR führt. Die Regionalanästhesie hat zwar keinen direkten Einfluss auf die PVR oder die ventrikuläre Funktion, kann jedoch zu einer relativen Hypovolämie führen. Eine angemessene Überwachung und eine angemessene Flüssigkeitszufuhr sollten dies verhindern.

Mechanische Beatmung

Bei relativ kurzen Eingriffen ist es für Fontan-Patienten wahrscheinlich besser, spontan zu atmen, solange eine schwere Hyperkarbie vermieden wird. Bei größeren Operationen oder wenn eine längere Narkose erforderlich ist, ist in der Regel eine Kontrolle der Beatmung und eine aktive Prävention der Atelektase ratsam. Mögliche Nachteile der mechanischen Beatmung bei Fontan-Patienten beziehen sich auf den unvermeidlichen Anstieg des mittleren intrathorakalen Drucks. Dies führt zu einem verminderten venösen Rückfluss, einem verminderten pulmonalen Blutfluss und damit zu einem verminderten Herzzeitvolumen. Niedrige Atemfrequenzen, kurze Inspirationszeiten, niedriger PEEP und Atemzugvolumina von 5-6 ml kg-1 ermöglichen normalerweise einen ausreichenden Lungenblutfluss, Normocarbie und eine niedrige PVR. Hyperventilation neigt dazu, den Lungenblutfluss trotz der induzierten Atemalkalose aufgrund des erhöhten mittleren intrathorakalen Drucks zu beeinträchtigen.

Postoperative Versorgung

Eine angemessene Überwachung des Gefäßvolumenstatus nach einer größeren Operation, insbesondere wenn weitere Flüssigkeitsverschiebungen wahrscheinlich sind, erfordert die Pflege des Patienten auf einer Intensivstation. Patientenkontrollierte intravenöse oder epidurale Opioid-Analgesie hilft bei der Schmerzlinderung von guter Qualität nach größeren Operationen und minimiert den sympathischen Tonus. Die Überwachung der Sauerstoffsättigung sollte bei allen Patienten nach einer größeren Operation mindestens 24 Stunden lang durchgeführt und die eingeatmete Sauerstoffkonzentration angepasst werden, um die Sättigung über dem präoperativen Niveau zu halten. Die Thromboprophylaxe sollte während der gesamten perioperativen Phase fortgesetzt werden. Patienten, die Warfarin einnehmen und sich kleineren chirurgischen Eingriffen unterziehen, müssen möglicherweise für kurze Zeit in ein Krankenhaus eingeliefert werden, damit die Zeit der reduzierten Antikoagulation so kurz wie möglich gehalten wird.

Bei jungen Fontan-Patienten bei guter Gesundheit kann eine kleinere Operation als Tagesfall durchgeführt werden, wenn sie keine spezifischen Kontraindikationen haben. Die Teilnahme an einer Pre-Admission-Klinik in der Woche vor der Operation ist ratsam. Die routinemäßige postoperative Versorgung sollte durch eine kontinuierliche Überwachung der Sauerstoffsättigung ergänzt werden, bis bestimmte Entlassungskriterien erfüllt sind (Tabelle 1).

Schwangerschaft und Lieferung

Die Zahl der Patienten mit einer Fontanelle, die das gebärfähige Alter erreicht, nimmt jedes Jahr zu, obwohl Unfruchtbarkeit und Fehlgeburten häufig sind.8 Obwohl Frauen eine Schwangerschaft mit einem Fontanumlauf erfolgreich abschließen können, haben die damit verbundenen physiologischen hämodynamischen Veränderungen einen signifikanten Einfluss auf ihre abnormale Herzfunktion. Selbst in der 20. bis 28. Schwangerschaftswoche steigen der myokardiale Sauerstoffverbrauch und die Herzfrequenz normalerweise um 20% und das Schlagvolumen um 40%, wobei letzteres mit einem physiologischen Anstieg des Blutvolumens zusammenhängt. Diese Flüssigkeitsretention kann zu einer Vorhofdehnung führen, die wiederum atriale Tachyarrhythmien und signifikante hämodynamische Störungen auslösen kann.

Die Anästhesie bei schwangeren Patientinnen mit Fontan-Kreislauf folgt den oben beschriebenen allgemeinen Grundsätzen, d. H. Der Vermeidung von Faktoren, die die PVR erhöhen, der Aufrechterhaltung der ventrikulären Funktion und der Vermeidung von Hypovolämie. Die meisten schwangeren Frauen mit einem Fontan-Kreislauf werden vollständig gerinnungshemmend behandelt, da sowohl die Schwangerschaft als auch ihre abnormale kardiovaskuläre Anatomie dazu führen, dass sie häufiger an thromboembolischen Komplikationen leiden. Frauen, die Warfarin einnehmen, sollten in der späten Schwangerschaft auf Heparin umgestellt werden. Eine elektive Verabreichung ist vorzuziehen, da sie es ermöglicht, die Antikoagulanzientherapie für die minimale Zeit vor dem Einsetzen eines Epiduralkatheters abzubrechen. Epiduralanästhesie, vielleicht kombiniert mit einem intrathekalen Opioid, ist die Technik der Wahl für die Bereitstellung von Analgesie sowohl während der elektiven Wehen als auch während der Operation. Eine übermäßige Belastung während der zweiten Phase der Wehen, die den Lungenblutfluss durch ihre Auswirkungen auf den intrathorakalen Druck verringert, sollte vermieden werden, und eine pinzettenunterstützte Entbindung ist in der Regel ratsam. Hohe neuraxiale Blockaden können zu einer signifikanten Vasodilatation und relativen Hypovolämie führen, die den pulmonalen Blutfluss und die ventrikuläre Vorlast verringern können. Eine allmähliche Titration der Epiduralanalgesie, eine angemessene Flüssigkeitsbelastung und eine Verlagerung des linken Uterus helfen, plötzliche Hypotonie und die Notwendigkeit von Vasokonstriktoren zu vermeiden. Vasopressoren mit α-Agonistenaktivität sollten vermieden werden, da sie die PVR erhöhen. Die Überwachung des CVP ist bei hämodynamischer Instabilität, wie z. B. bei stark blutenden Patienten, unerlässlich.

Laparoskopische Chirurgie

Zu den potenziellen Vorteilen der laparoskopischen Chirurgie gehören die Verringerung der postoperativen Schmerzen und die Erholungszeit. Die möglichen Komplikationen des induzierten Pneumoperitoneums umfassen Hyperkarbie, Gasembolie, hämodynamische Störung, Pneumothorax und mediastinales Emphysem. Bei einem intraabdominalen Druck von <10 mm Hg steigt der venöse Rückfluss mit anschließender Erhöhung des Herzzeitvolumens. Wenn der intraabdominale Druck dagegen etwa 15 mm Hg überschreitet, führt die Kompression der Vena cava inferior zu einer Abnahme des venösen Rückflusses und des Herzzeitvolumens. Die Kohlendioxidabsorption und eine beeinträchtigte Beatmung aufgrund von Blähungen können zu Hyperkarbie und anschließend zu einer erhöhten PVR führen. Das Vorhandensein eines Fensters im Fontankreislauf erhöht das Risiko einer paradoxen Kohlendioxidembolie. Trotz dieser potenziellen Probleme tolerieren die meisten jungen Patienten mit einer Fontanzirkulation eine laparoskopische Bauchoperation sehr gut, solange der intraabdominale Druck bei ≤10 mm Hg gehalten wird, die Operationsdauer minimiert wird und eine ausreichende Beatmung und ein ausreichendes intravaskuläres Volumen aufrechterhalten werden.9