Klinische Subtypen der frontotemporalen Degeneration sind organisiert nach:
1.progressives Verhalten / Persönlichkeitsrückgang – Verhaltensvariante FTD (bvFTD), Pick-Krankheit
2.progressiver Sprachabfall – primäre progressive Aphasie (PPA), die in semantischen, nichtfluent-agrammatischen oder logopenischen Varianten (svPPA, naPPA, lvPPA)
auftritt 3.progressive Abnahme der motorischen Funktion – progressive supranukleäre Lähmung (PSP), kortikobasales Syndrom, FTD mit Amyotropher Lateralsklerose (FTD-ALS), FTD mit Motoneuronenkrankheit (FTD-MND)
Eine Person wird in eine dieser drei Kategorien eingeteilt, basierend auf den Anzeichen und Symptomen, die zuerst auftreten und am deutlichsten auftreten. Wenn die Störung fortschreitet, können Einzelpersonen Anzeichen und Symptome anderer Klassifikationen zeigen, und ihre Klassifikationen können sich ändern.

Es ist schwierig, den Verlauf der frontotemporalen Degeneration vorherzusagen, und die Rate des Fortschreitens der Krankheit kann von Person zu Person variieren. Letztendlich benötigen Menschen mit frontotemporaler Degeneration Vollzeit-Pflege und Aufsicht.

Verhaltensvariante frontotemporale Degeneration (bvFTD)
Die Verhaltensvariante ist der häufigste Subtyp und macht etwa 50% der Menschen mit frontotemporaler Degeneration aus. Dieser Subtyp ist durch Veränderungen in Persönlichkeit und Verhalten gekennzeichnet. Spezifische, frühe Verhaltensänderungen umfassen Enthemmung, Verlust der Einsicht, Apathie, Verlust der Empathie, Übermoral und Ernährungsumstellungen sowie zwanghaftes Verhalten. Manche Menschen haben eine verminderte Schmerzempfindlichkeit. Das Gedächtnis ist normalerweise intakt, aber einige Personen können einen Gedächtnisverlust aufweisen. Häufiger zeigen Menschen Defizite in der Exekutivfunktion wie Entscheidungsfindung, gutes Urteilsvermögen, organisatorische Fähigkeiten und Aufmerksamkeit.

Enthemmung ist definiert als Verlust oder Mangel an Zurückhaltung gegenüber sozial akzeptierten Verhaltensnormen. Zum Beispiel können Menschen, die Enthemmung zeigen, unangemessene oder impulsive Verhaltensweisen zeigen, wie das Ignorieren des persönlichen Raums der Menschen, das Berühren oder Küssen von Fremden, abfällige oder beleidigende Kommentare zu Menschen, rücksichtsloses Ausgeben von Geld, Diebstahl oder öffentliches Urinieren.Apathie ist definiert als allgemeine Gleichgültigkeit oder mangelndes Interesse am Leben, auch an Dingen oder Aktivitäten, die einst als aufregend oder emotional bewegend galten. Apathie kann dazu führen, dass Menschen keine Rücksicht auf persönliche Beziehungen oder soziale Interaktion, Arbeit, Hobbys oder persönliche Hygiene nehmen. Sie können stundenlang aus dem Fenster starren. Apathie wird oft mit Depression verwechselt. Betroffene zeigen auch wenig Sorge oder Sympathie für Familienmitglieder oder Freunde und wenig Reaktionsfähigkeit gegenüber den sozialen Bedürfnissen von Familie oder Freunden.Betroffene Personen können dramatische Veränderungen in ihrer Ernährung und ihren Essgewohnheiten zeigen, einschließlich Essattacken, Essen oder Trinken mehr Süßigkeiten und Alkohol als normal und übermäßige Mengen an Nahrung in den Mund nehmen. Manche Menschen sehnen und essen viele Kohlenhydrate. Manchmal können sie versuchen, verdorbene Lebensmittel oder ungenießbare Gegenstände zu essen. Der Begriff Hyperoralität kann verwendet werden, um das Platzieren unangemessener Objekte in den Mund zu beschreiben. Manche Menschen können den Tabakkonsum erhöhen oder zum ersten Mal in ihrem Leben Tabak konsumieren.Zwanghaftes Verhalten lässt sich am besten als Handlungen beschreiben, die eine Person ohne ersichtlichen Grund konsequent ausführt und wiederholt (es gibt keine Belohnung und die Person hat keine Freude an der Handlung). Einfache sich wiederholende Bewegungen, das ständige Wiederholen bestimmter Sätze oder Wörter und komplexe rituelle Verhaltensweisen wie Horten sind Beispiele für zwanghaftes Verhalten, das bei Personen mit verhaltensvarianter frontotemporaler Degeneration auftreten kann.

Primäre progressive Aphasie (PPA)
Die primäre progressive Aphasie ist durch Veränderungen der Fähigkeit gekennzeichnet, Sprache zu sprechen, zu schreiben, zu lesen und zu verstehen. Die primäre progressive Aphasie wird in zwei Hauptformen unterteilt – die semantische Variante und die nicht fließende agrammatische Variante. Es gibt auch eine dritte Form, die logopenische Variante. Betroffene haben einen langsamen, fortschreitenden Verlust von Sprachkenntnissen. Aphasie, die als Schwierigkeiten beim Verstehen oder Ausdrücken von Sprache beschrieben wird, ist das häufigste anfängliche Sprachdefizit. Sprachprobleme und der Verlust der Kommunikationsfähigkeit wirken sich auf die täglichen Aktivitäten und das Leben einer Person aus.

Semantische Variante
Die semantische Variante von PPA zeichnet sich durch Probleme aus, sich an das richtige Wort zu erinnern oder einzelne Wörter nicht zu verstehen. Betroffene Personen können sich möglicherweise nicht an die Namen vertrauter Personen, Orte oder Alltagsgegenstände erinnern (Anomie).

Einige Personen leiden an oberflächlicher Legasthenie oder Dysgraphie. Personen mit oberflächlicher Legasthenie haben Schwierigkeiten, geschriebene Wörter zu verstehen. Personen mit Dysgraphie können Schwierigkeiten beim Schreiben von Wörtern sowie Probleme mit der Handschrift haben. Sie können Schwierigkeiten mit Wörtern mit unregelmäßigen Schreibweisen wie Yacht oder Colonel haben. Diese Wörter können falsch ausgesprochen oder falsch geschrieben sein.

Nicht fließende agrammatische Variante
Menschen mit der nicht fließenden Variante haben Probleme, mit der richtigen Grammatik zu sprechen (Agrammatismus). Sie können Wörter missbrauchen oder Wörter weglassen, z. B. Wörter, die Substantive und Wörter verbinden (z. B. an, von, das). Sie haben Schwierigkeiten, beim Sprechen das richtige Wort zu finden. Ihre Rede kann gestelzt sein, was als langsam, mühsam und zögernd beschrieben wird. Sie sprechen oft weniger als früher. Betroffene haben auch Schwierigkeiten, komplexe Sätze zu verstehen. Manchmal können Personen mit dieser Variante Schwierigkeiten haben, bestimmte Wörter zu schreiben.

Logopenische Variante
Menschen mit der logopenischen Variante haben Schwierigkeiten, beim Sprechen die richtigen Worte zu finden. Sie werden während der Rede häufig innehalten oder zögern, weil sie nachdenken müssen, um das richtige Wort zu finden. Folglich haben sie eine langsame Sprechgeschwindigkeit. Sie können Schwierigkeiten haben, kurze Sätze oder kurze Zahlenfolgen zu wiederholen. Sie können Wörter und Sätze, auch komplexe, früh verstehen, aber mit fortschreitender Krankheit können sie Schwierigkeiten haben, solche Informationen zu verstehen. Schließlich ist das Kurzzeitgedächtnis betroffen und Einzelpersonen können sich im Gespräch wiederholen. Die Lese- und Schreibfähigkeit wird zunächst geschont, aber schließlich entwickeln sich auch Probleme mit diesen Kommunikationsformen. Schluckbeschwerden entwickeln sich spät im Krankheitsverlauf.

Frontotemporale Degeneration und Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Frontotemporale Degeneration und die Motoneuronenkrankheit ALS können bei derselben Person auftreten. ALS, in den USA auch als Lou-Gehrig-Krankheit bekannt, wird manchmal synonym mit dem Begriff Motoneuronenkrankheit verwendet. Motoneuronenkrankheit wird auch als allgemeiner Begriff für eine Gruppe progressiver neurologischer Störungen verwendet, bei denen Nervenzellen, sogenannte Motoneuronen, verloren gehen. Diese Zellen steuern freiwillige Muskelaktivität wie Sprechen, Gehen und Sprechen. Einzelpersonen können Schwäche, Muskelverlust (Atrophie), winzige unwillkürliche Muskelzuckungen (Faszikulation), Schwierigkeiten beim Sprechen (Dysarthrie) und Schwierigkeiten beim Schlucken (Dysphagie) aufweisen. Unwillkürliche Kontrolle der Muskelaktivität wie Atmung und erhöhte Engegefühl und Steifheit der Muskeln (Spastik) ist ebenfalls betroffen. Wenn Menschen Symptome einer frontotemporalen Degeneration und einer Motoneuronerkrankung haben, können sie als FTD im Zusammenhang mit einer Motoneuronerkrankung (FTD-MND) oder FTD im Zusammenhang mit einer amyotrophen Lateralsklerose (FTD-ALS) beschrieben werden.

Progressive supranukleäre Lähmung, kortikobasales Syndrom
Das kortikobasale Syndrom und die progressive supranukleäre Lähmung sind seltene Bewegungsstörungen, die mit der breiten Gruppe der FTLD-Erkrankungen assoziiert sind. Während eine Abnahme der motorischen Funktion das früheste und auffälligste klinische Merkmal sein kann, können diese Störungen auch den Verlust von Sprache und Verhaltens- oder kognitiven Fähigkeiten zeigen. Progressive supranukleäre Lähmung verursacht Schwierigkeiten mit Gleichgewicht und Gehen, was zu häufigen Stürzen führt. Probleme mit Augenbewegungen werden auch als Unfähigkeit gesehen, nach unten zu schauen. Verhaltensänderungen können auch mit der Zeit auftreten. Personen mit Corticobasal-Syndrom können eine Unfähigkeit haben, Bewegung zu kontrollieren, insbesondere mit ihren Händen und Armen. Bewegungsdefizite können oft nur auf einer Seite auftreten, aber schließlich sind beide Seiten betroffen und es können auch Sprachschwierigkeiten auftreten. NORD hat individuelle Berichte über progressive supranukleäre Lähmung und kortikobasale Degeneration. Für weitere Informationen wählen Sie den Namen der Erkrankung als Suchbegriff in der Datenbank für seltene Krankheiten.Einige betroffene Personen zeigen einen früh einsetzenden Parkinsonismus, der die Entwicklung von Symptomen im Zusammenhang mit der Parkinson-Krankheit ist, einschließlich abnormaler Langsamkeit der Bewegung (Bradykinesie), Ruhetremor und Unfähigkeit, in einer stabilen oder ausgeglichenen Position zu bleiben (Haltungsinstabilität). Parkinsonismus tritt am häufigsten bei verhaltensvarianter frontotemporaler Degeneration auf.