Bilateraler medialer Markschlag: Eine Herausforderung bei der Früherkennung
Zusammenfassung
Der bilaterale mediale Markschlag ist eine sehr seltene Art von Schlaganfall mit katastrophalen Folgen. Eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend. Hier stelle ich einen jungen Patienten mit akutem Schwindel, progressiver generalisierter Schwäche, Dysarthrie und Atemversagen vor, bei dem zunächst ein akutes vestibuläres Syndrom diagnostiziert wurde. Die anfängliche Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns, die in der akuten Phase durchgeführt wurde, wurde als normal abgelesen. Andere Möglichkeiten wurden durch Lumbalpunktion und MRT der Halswirbelsäule ausgeschlossen. Daher wurde eine zweite MRT des Gehirns angefordert, zeigte eine charakteristische „Herzaussehen“ -Form bei diffusionsgewichtet (DWI) und bestätigte einen bilateralen medialen Markschlag. Retrospektiv wurde in der ersten Gehirn-MRT ein vage definiertes hyperintensives lineares DWI-Signal in der Mittellinie festgestellt. Aufgrund des symmetrischen und Mittellinienmusters dieses abnormalen Signals und der Ähnlichkeit mit einem Artefakt können einige Radiologen oder Neurologen diese Art von Schlaganfall übersehen. Radiologen und Neurologen müssen klinische und MRT-Befunde dieser seltenen Art von Schlaganfall erkennen, deren frühzeitige Behandlung einen Unterschied im Patientenergebnis bewirken könnte. Das abnormale DWI-Signal in frühen Stadien dieser Art von Schlaganfall ist möglicherweise keine typische „Herzaussehen“ -Form, und andere Varianten wie ein kleiner Punkt oder ein lineares DWI-Signal in der Mittellinie müssen als frühe Anzeichen eines Schlaganfalls erkannt werden. Auch die MRT der Halswirbelsäule kann hilfreich sein, wenn auch auf den Hirnstamm geachtet wird.
1. Einleitung
Ein bilateraler medialer Markschlag ist sehr selten und eine klinische Diagnose ohne Neuroimaging ist sehr schwierig . Hirnstammenzephalitis und Guillain-Barre-Syndrom (GBS) können ähnlich auftreten . Trotz eines großen Fortschritts in der MRT-Technologie können immer noch menschliche Faktoren und Erfahrungen die korrekte Interpretation bestimmen. Hier bespreche ich einen klinischen Fall und MRT-Befunde eines Patienten mit dieser Diagnose.
2. Fallpräsentation
Ein 59-jähriger weißer männlicher Patient, Rechtshänder, wurde am 17. April 2013 mit akutem Schwindel, Übelkeit und Erbrechen in ein Universitätskrankenhaus in Dallas, TX, USA, gebracht. Die vergangene Krankengeschichte war bemerkenswert für unbehandelten Bluthochdruck und moderaten Alkoholkonsum. Er nahm keine Medikamente zu Hause. Der Erstprüfer (ein Internist) in diesem Krankenhaus stellte einen bilateralen Nystagmus fest, obwohl er keine Richtung oder andere Merkmale des Nystagmus angab.
MRT des Gehirns wurde durchgeführt und als normal gelesen (Abbildung 1), obwohl ein schwaches lineares Signal bei DWI an der Mittellinie Medulla retrospektiv gesehen werden konnte. Die MR-Angiographie von Kopf (Abbildung 2) und Hals war normal. Dem Patienten wurde mitgeteilt, dass er eine akute Labyrinthitis haben könnte, und er wurde zwei Tage später nach Hause entlassen. Nach der Entlassung verschlechterte sich sein Zustand langsam und er kam drei Tage später mit allgemeiner Schwäche, Stürzen, verschwommener Sprache, Atemversagen und Dysphagie in unser Krankenhaus, das Baylor Medical Center in Garland, TX, USA. Zunächst wurde er wegen Aspirationsgefahr intubiert. Seine Auswertung nach Extubation zeigte schwere Dysarthrie mit normalem Verständnis. Seine Hirnnerven zeigten Richtung wechselnden Blick hervorgerufen horizontalen Nystagmus. Keine Gesichtslähmung festgestellt, und extraokulare Bewegung war immer noch voll. Es wurde eine hypoglossale Diplegie sowie ein verminderter Würgereflex festgestellt. Die motorische Untersuchung zeigte eine diffuse bilaterale Schwäche der oberen und unteren Extremitäten im Bereich von 2-3 / 5, zusammen mit einem verminderten Tonus und fehlenden tiefen Sehnenreflexen überall, ähnlich einem akuten Rückenmarkschockzustand. Er hatte die Babinski-Antwort bilateral. Kurz nach der Untersuchung entwickelte er ein Atemversagen und wurde wieder intubiert.
MRT von Gehirn und DWI bei der Präsentation. Das abnormale Signal bei DWI, ein punktlineares Mittelliniensignal, ähnelte einem Artefakt.
MRA des Gehirns zeigt keine Anomalie der vertebralen Arterien.
Für die Möglichkeit von GBS und Hirnstammenzephalitis wurde eine Lumbalpunktion durchgeführt, die normale Zellen, Proteine und Glukose zeigte. Blut- und Liquorkulturen waren negativ. Da GBS immer noch nicht ausgeschlossen werden konnte, wurde mit empirischem intravenösem Immunglobulin (IVIG) begonnen. Thiamin 100 mg intravenös wurde für die Möglichkeit der Wernicke-Enzephalopathie gegeben, und Aspirin 325 mg pro Tag wurde für die Möglichkeit eines Schlaganfalls hinzugefügt. MRT der Halswirbelsäule (Abbildung 3) wurde bestellt, um sicherzustellen, dass es keine hohe Läsion der Halswirbelsäule gab. Zervikale Schnur war unauffällig, aber interessanterweise wurde eine T2-hyperintense Läsion an der Medulla midanterior festgestellt (Abbildung 3). Aufgrund dieses Befundes wurde eine wiederholte MRT des Gehirns angefordert (Abbildung 4), die einen bilateralen vorderen medialen Markschlag bestätigte, ein typisches „Herz“ -Zeichen.“ IVIG wurde gestoppt, und er wurde auf volle Dosis Enoxaparin 1 mg / kg zweimal täglich gesetzt, aber es gab progressive Schwäche bis zum tetraplegischen Zustand in weniger als zwei Tagen. Trotzdem konnte er mit Augenbewegungen und Blinzeln kommunizieren. Er hatte eine Tracheotomie und blieb weitere fünf Tage beatmungsabhängig, dann beschloss er, sein Beatmungsgerät abzusetzen, und kurz darauf starb er an Atemversagen.
Die MRT der sagittalen Halswirbelsäule zeigt eine abnormale T2-hyperintensive Läsion im mittleren oberen Mark.
MRT des zweiten Gehirns, DWI zeigt charakteristisches „Herzaussehen“ -Zeichen, das auf einen bilateralen medialen Markinfarkt hinweist.
3. Diskussion
Der bilaterale mediale Markschlag ist eine sehr seltene Art von Schlaganfall. Die häufigsten Symptome sind Schwäche, Dysarthrie, Hypoglossalparese, schlaffe oder spastische Tetraplegie. Es hat im Allgemeinen eine schlechte Prognose . Der charakteristische Gehirn-MRT-Befund „Heart Appearance“ am DWI wurde in mehreren Fallberichten beschrieben . In diesem Fall zeigte die erste MRT (Abbildung 1), die in der akuten Phase durchgeführt wurde, ein kleines lineares abnormales DWI-Signal in der Mittellinie, wurde jedoch vom Radiologen und Kliniker übersehen.
Es gab andere Fallberichte über diese Art von Schlaganfall, die von Radiologen übersehen wurden. In Anbetracht von Interventionen wie Thrombolytika in der akuten Phase ist es wichtig, einen Schlaganfall so früh wie möglich zu diagnostizieren, und ein solcher Befund muss vom Radiologen oder Neurologen für eine wirksame Behandlung aufgegriffen werden. Eine normale MRA des Gehirns kann auf eine kleine Gefäßerkrankung einer der paramedischen Perforationen (von vertebralen oder anterioren Spinalarterien) hindeuten. In seltenen Fällen ist es möglich, dass eine paramediane Arterie beide Pyramiden versorgt.
Hirnstammenzephalitis ist ebenfalls sehr selten und hat ein breites Spektrum an Differentialdiagnosen, einschließlich infektiöser und autoimmuner Ursachen. Es hat Merkmale wie Ophthalmoparese, Ataxie, Schwäche und obere Motoneuronzeichen. In diesem Fall sprechen negativer Liquor, Fehlen einer Ophthalmoplegie und MRT-Befunde gegen Hirnstammenzephalitis. GBS kann in ähnlicher Weise die Präsentation nachahmen, insbesondere bei diffuser Areflexie und fortschreitender Schwäche, und wurde durch MRT-Befunde ausgeschlossen . Die MRT der Halswirbelsäule war hilfreich, um ein abnormales Signal an der oberen Medulla zu sehen. Die sagittale FLAIR-Gehirn-MRT ist ebenso hilfreich, wird jedoch möglicherweise nicht routinemäßig durchgeführt. Das Gesamtergebnis dieser Art von Schlaganfall ist nicht gut mit schwerer Morbidität und Mortalität, und eine frühzeitige Diagnose basierend auf einer Kombination von klinischen und MRT-Befunden durch Neurologen und Radiologen ist kritisch. MRT-Befunde, insbesondere in den ersten Stunden, sind möglicherweise nicht typisch, und zusammen mit dem klinischen Erscheinungsbild sollten Neurologen und Radiologen einen hohen Verdachtsindex aufweisen.
Interessenkonflikt
Der Autor erklärt, dass kein Interessenkonflikt vorliegt.
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