Was ist ALS?

ALS (Amyotrophe Lateralsklerose), auch Lou-Gehrig-Krankheit oder Motoneuronenkrankheit genannt, ist eine fortschreitende neuromuskuläre Erkrankung, die Nervenzellen und Bahnen im Gehirn und Rückenmark angreift. Motoneuronen, die zu den größten aller Nervenzellen gehören, erstrecken sich vom Gehirn bis zum Knochenmark und vom Knochenmark bis zu den Muskeln im ganzen Körper. Wenn diese Motoneuronen absterben, kann das Gehirn die Muskelbewegung nicht mehr initiieren und steuern. Zu diesem Zeitpunkt gibt es keine Heilung für die Krankheit; In den letzten Jahrzehnten haben wir jedoch große Schritte in unserem Verständnis des Gehirns, des Nervensystems und der Genetik unternommen. Entdeckungen in jedem Bereich bringen Menschen mit ALS und ihren Familien Hoffnung, dass eines Tages eine Heilung gefunden wird.

Amyotrophe kommt aus der griechischen Sprache. „A“ bedeutet nein oder negativ. „Mio“ bezieht sich auf Muskel und „trophisch“ bedeutet Ernährung, daher bedeutet es „ohne Muskelernährung“. Wenn ein Muskel nicht genährt wird, verkümmert oder verbrennt er. „Lateral“ bezeichnet die Bereiche im Knochenmark einer Person, in denen sich die Teile der Nervenzellen befinden, die die Muskeln nähren. Da dieser Bereich degeneriert, kommt es zu Fibrose oder Verhärtung („Sklerose“) in der Region. Da immer mehr Nerven und Muskeln betroffen sind, verliert die Person mit ALS die Fähigkeit, sich zu bewegen, und erleidet schließlich eine vollständige Lähmung. Die Muskeln, die zum Atmen, Sprechen und Schlucken verwendet werden, sind ebenfalls betroffen. ALS beeinflusst normalerweise nicht die Sinne einer Person (wie Berührung, Geschmack, Geruch usw.), Blasen- und Darmfunktion oder sexuelles Verlangen und Funktion.

Wer hat ALS?

In den Vereinigten Staaten leben mehr als 20.000 Menschen mit ALS, und ungefähr 6.000 neue Amerikaner werden jedes Jahr mit ALS diagnostiziert. Symptome treten bei Personen im Alter zwischen 40 und 70 Jahren auf, obwohl die Krankheit sowohl bei jüngeren als auch bei älteren Menschen auftritt. Das Überleben nach Bestätigung der Diagnose beträgt im Durchschnitt drei bis fünf Jahre. Das Fortschreiten der ALS variiert bei jedem Einzelnen. Etwa zehn Prozent derjenigen, bei denen ALS diagnostiziert wurde, leben zehn oder mehr Jahre. Pflegekräfte, Ärzte, Krankenschwestern, Physiotherapeuten, Logopäden / Pathologen, Ergotherapeuten und Sozialarbeiter, die alle mit der Person mit ALS zusammenarbeiten, können dazu beitragen, eine hohe Lebensqualität und so viel Unabhängigkeit wie möglich zu gewährleisten.

ALS tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf. In 90% bis 95% aller ALS-Fälle gibt es keine eindeutig bekannte Ursache. Diese Fälle, die zufällig auftreten, werden als sporadische ALS bezeichnet. 5% bis 10% der ALS-Fälle werden vererbt. Diese genetische Form der ALS ist als familiäre ALS bekannt. Sporadische und familiäre ALS haben beide ähnliche Symptome und Progression. ALS ist nicht ansteckend.

Symptome

Einige Patienten bemerken die Manifestation der Krankheit, wenn ihre Hände ungeschickt werden und Schwierigkeiten bei der Ausführung von Aufgaben wie dem Öffnen von Türen oder dem Schreiben verursachen. Andere erleben Beinschwäche und können stolpern oder fallen. Andere Menschen können Probleme mit der Sprache oder Schluckbeschwerden bemerken. ALS kann für eine Weile vorhanden sein, bevor Sie irgendwelche Symptome bemerken. Dieser Mangel an Symptomen, die bemerkt werden können, tritt auf, weil die verbleibenden funktionierenden Nervenzellen verlorene oder beschädigte Nervenzellen kompensieren. Ein erstes Symptom ist generalisierte Müdigkeit. Wenn sich die Muskelzellen verschlechtern, erleben die Patienten häufig Taubheitsgefühl, gelegentliches Zittern der Arme oder Beine oder Kontraktion (Faszikulationen). Oft beginnen die Symptome in den Händen und Füßen und bewegen sich dann innerlich in die Körpermitte. Normalerweise ist eine Seite stärker betroffen als die andere. Schließlich kann die Lähmung vollständig sein, mit Ausnahme der Augenmuskeln.

Einige von ALS Betroffene können unkontrollierbares Lachen oder Weinen zeigen. Dies wird als pseudobulbärer Effekt bezeichnet. Ein anderes Symptom kann Depression sein. Einige Menschen mit ALS erleben Sialorrhoe, Sabbern. Einige Menschen mit ALS haben Probleme mit dem Denken (als kognitive Störung bezeichnet) und / oder Verhaltensänderungen. Seltener können einige dieser ALS-Fälle eine DFT (frontotemporale Demenz) entwickeln, bei der sich Verhalten, Persönlichkeit und / oder Sprache fortschreitend verschlechtern und die tägliche Funktion stören.

Diagnose

Es gibt keinen spezifischen klinischen Test, der ALS identifizieren kann. Eine Diagnose wird durch einen Neurologen mittels einer körperlichen Untersuchung, einer gründlichen Anamnese des Patienten und eines neurologischen Tests gestellt. Der diagnostische Test umfasst häufig NSC (Nervenleitungsstudie) und EMG (Elektromyographie) zur Überprüfung von Nerven und Muskeln, Computertomographie oder MRT (Magnetresonanztomographie) des Gehirns und / oder des Rückenmarks sowie umfangreiche Blutuntersuchungen. Manchmal werden Muskel- und / oder Nervenbiopsien durchgeführt. Der Prozess der Diagnose beinhaltet die Bestimmung anderer möglicher Ursachen der Symptome, die die Person manifestiert. Da es keinen schlüssigen Test gibt, stoßen Menschen auf eine wahrscheinliche oder mögliche Diagnose von ALS, bis zusätzliche Symptome identifiziert werden. Eine Diagnose von ALS kann sowohl für den Einzelnen als auch für die Familie verheerend sein. Wut, Verleugnung, Angst und ein Gefühl des Verlustes sind häufige Reaktionen. Für diejenigen, die einen längeren Diagnoseprozess durchlaufen haben und die Not, keine Diagnose zu haben, kann das Wissen, dass sie ALS haben, tatsächlich ein Gefühl der Erleichterung vermitteln.

Behandlung und Management von ALS

Die American academy of Neurology hat Richtlinien für Ärzte festgelegt, die Personen mit ALS behandeln. Diese basieren auf den folgenden vier Prinzipien:

Patientenselbstbestimmung und Autonomie stehen im Vordergrund; die Art und Weise, in der die Person mit ALS und / oder ihre Familie betreut und informiert wird, sollte jedoch den sozialen, psychologischen und kulturellen Hintergrund der Familie berücksichtigen. Zum Beispiel kann in einigen Fällen der Patient es vorziehen, die Diagnose und / oder Prognose nicht zu kennen, und die Familie kann jemand anderen als medizinischen Entscheidungsträger benennen.

Ärzte sollten die Familie vor Entscheidungen über Behandlungsmöglichkeiten informieren. Alle Beteiligten müssen verstehen, dass sich Entscheidungen im Laufe der Zeit ändern können.

Die Pflege einer Person mit ALS erfordert eine koordinierte Anstrengung unter vielen Menschen, einschließlich Betreuern, Therapeuten, Krankenschwestern und Hausärzten. Der Arzt sollte dafür verantwortlich sein, die Koordination der Versorgung vom Zeitpunkt der Diagnose bis zu den letzten Stadien der Krankheit sicherzustellen. Eine Patientenverfügung (Vorsorgevollmacht, Vorsorgevollmacht), die die Behandlungspräferenzen der Person mit ALS definiert, kann ein hervorragendes Kommunikationsinstrument zwischen der Person mit ALS, der Familie und dem Gesundheitsteam sein. Dieses Dokument sollte jedoch alle sechs Monate überarbeitet werden, um möglichen Änderungen der Präferenzen Rechnung zu tragen. Dies kann oft ein schwieriges Problem sein, und der Arzt sollte helfen, indem er der Familie die Möglichkeit bietet, es zu besprechen und zu überprüfen. In Vorbereitung sollte der Arzt der Familie Informationen über die Endstadien der Krankheit zur Verfügung stellen.

Menschen mit ALS und ihren Familien zu helfen, erfordert Empathie und Sensibilität von allen Beteiligten.

Medikamentöse Behandlung

1995 genehmigte die FDA Riluzol (Rilutek), das erste Medikament zur Behandlung von ALS. Riluzol ist ein Arzneimittel, das oral eingenommen wird (z. B. eine Pille). Klinische Studien mit Riluzol zeigten, dass das Medikament eine bescheidene Wirkung (2 bis 3 Monate) bei der Verlangsamung des Fortschreitens von ALS hatte.

Im Jahr 2017 genehmigte die FDA ein zweites Medikament zur Behandlung von ALS: Edaravone (Radicava). Edaravon ist ein Arzneimittel, das intravenös verabreicht wird (z. B. durch Infusion in eine Vene). Eine kleine klinische Studie zeigte, dass Edaravone die Verringerung der täglichen Funktion in einer begrenzten Gruppe von Menschen mit ALS verringerte, die in den frühen Stadien waren. In einer klinischen Studie mit einer größeren Gruppe von Menschen mit ALS zeigte das Medikament jedoch keinen Nutzen im Vergleich zu Placebo. Obwohl es derzeit keine Heilung für ALS gibt, führen Forscher weiterhin klinische Studien mit potenziellen neuen ALS-Behandlungen durch. Menschen mit ALS (PALS) möchten möglicherweise die Möglichkeit einer Teilnahme an einer klinischen Studie mit ihren Ärzten besprechen. Depressionen, unkontrollierbares Lachen / Weinen, Hautausschlag, Schlaflosigkeit, Spastik und Sabbern können mit Medikamenten behandelt werden und sollten dem Arzt zur Kenntnis gebracht werden.

Leben mit ALS

Obwohl es keine Heilung für ALS gibt, kann viel getan werden, um der Person zu helfen, mit der Krankheit zu leben. Eine Behandlung zur Linderung der Symptome kann sehr effektiv sein. Normalerweise sollten Menschen mit ALS ihre regelmäßigen täglichen Aktivitäten fortsetzen und aufhören, bevor sie müde werden. Sie sollten ermutigt werden, ihre eigenen Trainingsgrenzen festzulegen und zu planen, wie sie ihre Energien und Kraft einsetzen werden. Ihr Arzt wird wahrscheinlich Übungen vorschlagen, einschließlich Atemübungen, um nicht betroffene und weniger betroffene Muskeln zu stärken. Diese Übungen sind nicht anstrengend oder anstrengend, sollen jedoch dazu beitragen, die Beweglichkeit zu erhalten und Taubheitsgefühl in den Gelenken und Muskelkontraktionen zu verhindern.

Es gibt eine Vielzahl von Hilfsmitteln, um die Lebensqualität der Person mit ALS zu verbessern:

Mobilität

Durch die Zusammenarbeit mit Physiotherapeuten und Ergotherapeuten können Menschen mit ALS und ihre Betreuer geeignete Geräte identifizieren, um die Unabhängigkeit zu minimieren und den Pflegeaufwand bei Mobilitätsveränderungen zu reduzieren. Zahnspangen, Stöcke und Laufbänder können Menschen mit ALS helfen, so lange wie möglich unabhängig zu bleiben. Mit fortschreitender Krankheit können Rollstühle, Aufzüge und andere spezielle Geräte es Menschen mit ALS und ihren Betreuern ermöglichen, als Team zusammenzuarbeiten, um die Person mit ALS mit der Welt um sie herum in Verbindung zu halten und die richtige Pflege sicherzustellen.

Kommunikation

Ein Logopäde kann Menschen mit ALS helfen, ihre Fähigkeit, so lange wie möglich zu sprechen, aufrechtzuerhalten. Unterstützende Kommunikationsgeräte, von einfachen Whiteboards bis hin zu anspruchsvollen elektronischen Geräten und Computeranwendungen, ermöglichen die Kommunikation auch in den fortgeschrittensten Stadien der ALS. Schnelle Fortschritte in der Technologie haben zu Produkten geführt, die die Unabhängigkeit von Menschen mit sehr eingeschränkter Mobilität dramatisch erhöhen, ihnen erlauben, „zu sprechen“, Lichter und andere Bedienelemente zu bedienen und weiterhin Mitglieder ihrer Familien und Gemeinschaften zu sein. Medicare kann bestimmte Kommunikationsgeräte abdecken.

Atmung

Da die Muskeln schwächer werden, wird die Atmung bei ALS-Patienten schwieriger und weniger effektiv. Einzelpersonen können auf Schlafprobleme stoßen, müde aufstehen, oder mit Kopfschmerzen aufstehen. Es gibt einige Optionen für Personen, deren Atmung unzureichend wird.

Es gibt einige nichtinvasive Optionen, die Ihnen beim Atmen helfen. Einer der am häufigsten verwendeten ist BiPAP (Biphasic positive Air Pressure). Eine Person mit ALS trägt nachts eine Maske über der Nase, die mit dem BiPAP verbunden ist, wodurch der Luftstrom in und aus der Lunge erhöht wird.

Wenn die Person mehr Atemhilfe benötigt, als durch eine nichtinvasive Methode angeboten wird, kann ein permanentes Beatmungsgerät verwendet werden. Dann führt das Beatmungsgerät die Atmung für die Person durch. Diese Option kann das Leben einer Person mit ALS verlängern, erhöht jedoch den Pflegebedarf und die Pflegekosten. Die Bereitschaft und Verfügbarkeit von Betreuungspersonen kann sich auf diese Entscheidung auswirken. Die Entscheidung, ob die verschiedenen Arten von Beatmungsgeräten verwendet werden sollen oder nicht, wird eine der schwierigsten Entscheidungen sein, die Menschen mit ALS und ihre Familien treffen müssen. Präferenzen bezüglich der Atemunterstützung sollten mit dem Arzt besprochen und in die Richtlinien aufgenommen werden.

Ernährung

Für Menschen mit ALS ist es wichtig, sich richtig zu ernähren und ein normales Gewicht zu halten. Wenn sich Probleme mit der Einnahme entwickeln, können Lebensmittel verarbeitet werden, um das Essen zu erleichtern. Ein registrierter Ernährungsberater und Logopäde oder Logopäde kann helfen, Strategien zu entwickeln, um sicherzustellen, dass die Person genügend Nährstoffe, Kalorien und Flüssigkeiten erhält. Wenn die Person nicht genug zu essen bekommt oder wenn das Ersticken und Einatmen von Nahrung zu einem Problem wird, kann die Person eine Ernährungssonde in Betracht ziehen. Der Schlauch, der als PEG bezeichnet wird, wird chirurgisch in den Magen der Person eingeführt. Nahrung geht durch die Röhre und gelangt direkt in den Magen. Dies kann eine weitere sehr schwierige Entscheidung für Menschen mit ALS und ihre Familien sein. Präferenzen in Bezug auf die Platzierung eines Pfropfens sollten besprochen werden, bevor die Notwendigkeit entsteht, und sind in Vorausrichtlinien enthalten. Wie bei Behandlungsentscheidungen sollten sie regelmäßig überprüft werden. Das Sammeln der richtigen Ressourcen, um die Herausforderungen von ALS zu meistern, kann für viele Familien finanziell schwierig sein. Sowohl die ALSA (Amyotrophe Lateralsklerose Association) als auch die MDA (Muscular Dystrophy Association) haben Programme, über die Menschen mit ALS assistierte Geräte und Geräte ausleihen können, die sie sonst nicht hätten erwerben können.

Kontakt

Es ist wichtig, dass die Person mit ALS und ihre Bezugsperson die Informationen und Unterstützung erhalten, die sie benötigen. Finanzielle, emotionale und pflegerische Herausforderungen können sich negativ auf Menschen mit ALS und ihre Betreuer auswirken. Wenn Sie sich auf bevorstehende Veränderungen vorbereiten, eine gute Kommunikation mit Ihrem Arzt und anderen Mitgliedern des medizinischen Teams herstellen und gemeinsam eine unterstützende Gemeinschaft von Familienmitgliedern, Freunden und Fachleuten des sozialen Dienstes bilden, können Sie die bestmögliche Lebensqualität gewährleisten. Obwohl die Pflegebedürfnisse von Menschen mit ALS intensiv sein können, sollten sich die Betreuer auch ihrer eigenen Bedürfnisse nach Erholung, Ruhe und emotionaler Unterstützung bewusst sein. Eine Diagnose ALS bedeutet nicht, die Freude am Leben zu beenden. Menschen mit ALS und ihre Betreuer werden feststellen, dass sie weiterhin lachen, Freude an ihrem Leben haben und durch die Liebe ihrer Familie und Freunde gestärkt werden.

Ressourcen

Allianz für Familienbetreuung
Nationales Pflegezentrum
(415) 434-3388 | (800) 445-8106 ebseite: www.caregiver.org
E-Mail:
FCA CareJourney: www.caregiver.org/carejourney
Familienpflege Navigator: www.caregiver.org/family-care-navigator FCA (Family Caregiver Alliance) zielt darauf ab, die Lebensqualität von Pflegekräften durch Bildung, Dienstleistungen, Forschung und Unterstützung zu verbessern. Über das National Care Center informiert die FCA über soziale Fragen, die öffentliche Ordnung und die aktuelle Pflege und erleichtert die Unterstützung bei der Entwicklung öffentlicher und privater Programme für Pflegekräfte. Für Bewohner der Bay Area in San Francisco bietet FCA direkte Familienunterstützungsdienste für Betreuer von Menschen mit Alzheimer-Krankheit, Schlaganfall, Hirnschäden, Parkinson-Krankheit und anderen schwächenden Hirnerkrankungen, die Erwachsene betreffen.

Andere Organisationen und Links

ALS Association (ALSA)
www.alsa.org

Das Zentrum ALS an der UCSF
www.ucsfhealth.org/clinics/als_center

MDA (Muskeldystrophie Verein)
www.mdausa.org

Internationale Allianz der Verbände von ALS/MND im Internet
www.alsmndalliance.org

Gelähmte Veteranen von Amerika
www.pva.org/als-stories/outreach-to-veterans-with-als

Nationales ALS-Register
www.cdc.gov/als