författare: Anthony P. Mai, BS; Charlene Tran, BS; Caroline W. Wilson, MD; Austin R. Fox, MD; H. Culver Boldt, MD

1 April 2019

inledande PRESENTATION

huvudklagomål

suddig syn och huvudvärk

historia av nuvarande sjukdom

en 44-årig Vietnamesisk kvinna presenterade för akutavdelningen med en 10-dagars historia av progressiv suddig syn i båda ögonen och en tre dagars historia av svår huvudvärk. Hennes centrala synförlust hade inte förbättrats med en brytning av hennes optiker. Hennes svåra occipitala huvudvärk förvärrades med rörelse och var förknippade med generaliserad sjukdom, extrem trötthet, mild fotofobi och riva. Paracetamol lindrade delvis smärtan.

hon hade nyligen rest till Vietnam men nekade att möta sjuka kontakter där. Hon förnekade käftklaudikering, feber eller viktförändringar. Hon förnekade hudutslag, hörselförändringar, tinnitus, yrsel, domningar eller stickningar. Hon förnekade någonsin att ha tuberkulos. Hon hade ingen historia av tidigare synproblem, autoimmuna tillstånd eller cancer.

tidigare okulär historia

• historia av kosmetisk ögonlockskirurgi (bilateral blepharoplasty) tre år tidigare
• ingen historia av okulärt trauma eller sjukdom

tidigare sjukdomshistoria

ingen

läkemedel

paracetamol vid behov

allergier

Inga kända läkemedelsallergier

familjehistoria

ingen historia av ögonsjukdom eller autoimmun sjukdom

social historia

hon invandrade från Vietnam flera år före presentationen. Hon är gift och har tre barn. Hon arbetar på en nagelsalong. Hon konsumerar inte tobaksprodukter, alkohol eller olagliga ämnen. Hon reser till Vietnam var sjätte till tolv månad.

granskning av system

negativ förutom vad som beskrivs i historien om nuvarande sjukdom

okulär undersökning

synskärpa med / utan korrigering (Snellen)

• höger öga (OD): 20/300 (ingen förbättring med pinhole)
• vänster öga (OS): 20/60-2+2 (ingen förbättring med pinhole)

okulär motilitet/justering

fulla extraokulära rörelser i båda ögonen (OU)

intraokulärt tryck (IOP): (Tonopen)

• OD: 12 mmHg
• OS: 14 mmHg

elever

• OD: 4 mm i mörker, 3 mm i ljus, ingen relativ afferent pupilldefekt (RAPD)
• OS: 4 mm i mörker, 3 mm i ljus, ingen RAPD

konfrontation visuella fält: (räkna H3>

• od: Central scotoma
• OS: Total inferotemporal defekt

extern

normal på båda sidor

spaltlampa examen

• lock/fransar: normal ou
• konjunktiva/sclera: klar och tyst ou
• hornhinna: 1+ punktera epiteliala erosioner, inga keratiska fällningar OU
• främre kammare: Spårcell och flare och djup OU
• Iris: Normal arkitektur OU
• lins: klar OU

utvidgad fundusundersökning (DFE)

• glaskropp: spåra främre glaskroppsceller OU
• skiva:
• OD: grad 3 skivödem, hyperemisk
• OS: grad 2-3 skivödem, hyperemisk
• kopp-till-skivförhållande: 0,0 ou
• makula:
• od: 3+ cystoid makulärt ödem (CME) och subretinalvätska (SRF) som sträcker sig från skivan till den temporala makulaen. Inga lipid eller exsudater. Boggy-förekommer choroid.
• OS: 2 + CME och SRF sträcker sig från skivan genom fovea. 1-2 + linjär lipid som sträcker sig från skiva mot fovea. Boggy-förekommer choroid.
• fartyg:
• OD: mantel temporärt
• OS: Normal
• periferi:
• OD: cystisk retinal tuft anterior till ekvatorn vid 10: 30
• OS: Grunt SRF anterior till ekvatorn vid 4:00

figur 1: färg fundusfotografier vid presentation: (vänster bild) det högra ögat har skivödem och mild hyperemi samt subretinalvätska som sträcker sig från skivan temporärt genom makula. Det finns också en fokal serös näthinneavlossning superotemporal till skivan, längs den överlägsna arkaden. (Right image) The left eye has disc edema and mild hyperemia, along with subretinal fluid extending from the disc to the macula and linear lipid deposits in the nasal macula.

Figure 2: Optisk koherens tomografi (OCT) i höger öga (övre paneler) visar en serös näthinneavlossning som involverar fovea med omfattande överliggande intraretinalvätska, störning av de yttre retinala skikten och vågningar av den förtjockade koroiden. OCT av vänster öga (bottenpaneler) visar en serös näthinneavlossning i näsmakula som sträcker sig upp till fovea.

figur 3: Goldman visuella fält (GVF), OU. (Vänster bild) OS visar en förstorad fysiologisk blind fläck och mild Central scotoma. (Höger bild) od visar ett måttligt tätt centralt scotom som innehåller den fysiologiska blinda fläcken och sträcker sig inferotemporalt.

B-scan: inga tecken på sklerit, milda vitreala opaciteter/celler inferiorly

differentialdiagnos

• akut bakre multifokal placoidpigmentepiteliopati (APMPPE)
• Central serös korioretinopati
• optisk neurit
• Panuveit
  • autoimmun sjukdom (t.ex. SLE, sarkoidos)
  • infektion (e.g., syfilis, tuberkulos, Bartonella henselae)
  • malignitet (t. ex. okulärt lymfom)
• bakre sklerit
• sympatisk oftalmi
• Uveal effusionssyndrom
• Vogt-Koyanagi-Haradas syndrom

WORK-UP

klinisk kurs

patienten utvärderades initialt av akutmottagningen med tanke på hennes klagomål om allvarlig huvudvärk och synförlust. Hjärnberäknad tomografi (CT) och magnetisk resonansavbildning (MRI) skanningar var unremarkable. ESR och CRP var inom normala nivåer. Oftalmologikliniken utvärderade henne dagen efter och fann bilaterala serösa retinala avdelningar och panuveit. ACE och QuantiFERON-TB Gold labs var båda negativa. Hon diagnostiserades med Vogt-Koyanagi-Harada sjukdom baserat på hennes kliniska presentation och asiatisk härkomst. Hon behandlades med 80 mg prednison dagligen, acetaminophen efter behov för huvudvärk och vitamin D och kalciumtillskott. Hennes huvudvärk försvann snabbt och hennes synskärpa förbättrades stadigt under de följande två veckorna. Hennes prednisondosering avsmalnades sedan till 40 mg under tre veckor med fortsatt upplösning av symtom och förbättring av synskärpa. Hon hade ingen återkommande huvudvärk eller försämrad syn under prednison avsmalningen. Vid hennes senaste möte, hon hade avsmalnande ner till 5 mg varannan dag, utan återkomst av symtom. Hennes synskärpa vid det uppföljningsbesöket var 20/15-2 OD och 20/20+2 OS, och macular OCT visade full upplösning av skivödem och serösa retinala avdelningar i båda ögonen (Figur 4).

Figur 4: Optisk koherens tomografi som visar subretinalvätska vid baslinjen (topp) och upplösningen vid en vecka (mitten) och fem veckor (botten) medan den är på en högdos oral prednison avsmalning. Observera utjämningen av koroidala vågor med behandling.

figur 5: Färg fundusfotografering av höger (a) och vänster (B) ögon Under konvalescensfasen som visar förbättring av subretinalvätska och skivödem.

diagnos

ofullständig Vogt-Koyanagi – Harada sjukdom

diskussion

Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) sjukdom är ett systemiskt autoimmunt tillstånd som kännetecknas av bilateral icke-nekrotiserande granulomatös panuveit associerad med extraokulära integumentära förändringar, såsom polios och vitiligo, och inflammation som påverkar uvea, inre örat, hår och hjärnhinnor. Harada sjukdom är den isolerade uveit utan systemiska tecken eller symtom på VKH.

etiologi

det finns fyra klassiska faser av VKH som kan ha variabla presentationer: prodromal, akut uveitisk, konvalescent och kronisk återkommande. Histopatologiska förändringar börjar vanligtvis i den akuta fasen .

den akuta uveitiska fasen kännetecknas av bilateral uvealförtjockning sekundär till granulomatös inflammation. Granulomerna består av lymfocyter, makrofager och granulfyllda epitelioid-och jätteceller . Även om epitelioidcellerna tidigare tros vara förändrade melanocyter, föreslog en uppföljning immunhistokemisk studie ett ursprung från vävnadsmakrofager istället . Granulom fyllda med epitelioida histiocyter, benämnda Dalen-Fuchs noduler, kan ofta ses mellan retinalpigmentepitelet (RPE) och Bruchs membran. Uveal granulomatös inflammation leder till koroidal förtjockning och exudativa retinala avdelningar fyllda med proteinhaltig vätska. Dessutom pleocytos (i.e., ökat cellantal) kan vara närvarande i den främre kammaren och glaskroppen .

den konvalescenta fasen identifieras genom depigmentering av koroid-och extraokulära områden, inklusive periokulär hud och hår. En depigmenterad koroid som sätts mot en blek optisk nerv ger intrycket av en” solnedgångsglöd ” fundus, vilket är ett klassiskt inslag i denna fas av VKH . Dessutom blir Dalen-Fuchs knölar mer framträdande under RPE i den konvalescent fasen .

den kronisk-återkommande fasen kännetecknas av minskad koroidal tjocklek, upplösning av serösa retinala avdelningar, kronisk mild vitrit och återkommande granulomatös främre segmentinflammation. Koroidal neovaskularisering (CNV) och subretinal fibros kan utvecklas under denna fas och är indikatorer på allvarlig sjukdomsprogression . Katarakt och sekundär glaukom är andra komplikationer av långvarig eller återkommande inflammation i denna fas .

epidemiologi

VKH är vanligt i raser med mörkare hudpigment, särskilt asiater, sydamerikaner, Mellanöstern och indianer. VKH-sjukdom står för > 10% av uveit i dessa populationer . Endast 1-4% av uveitfall anses vara sekundära till VKH-sjukdom i USA (7). I USA har de flesta fall av VKH visat sig påverka individer av Asiatisk, spansktalande och/eller Indian anständigt . Intressant nog påverkar VKH-sjukdomen sällan afrikaner trots deras mörka pigmentering . Förekomsten av VKH-sjukdom varierar kraftigt mellan rasundergrupper i grannländerna . Till exempel är Koreas förekomst av VKH bara 2%, mycket lägre än den som finns i Japan och Kina .

VKH har en typisk början på 20 till 50 års ålder ; studier tyder dock på att 3, 1-13, 4% av VKH-fallen är pediatriska patienter och 10% av fallen är 65-åringar . Klassiskt anses VKH ha en förkärlek för det kvinnliga könet, och medan de flesta studier visar att VKH oproportionerligt påverkar kvinnor, har några studier visat en manlig predisposition eller ingen könsfördelning .

tecken / symtom

som tidigare nämnts är de fyra stadierna av VKH-sjukdomen prodromala, uveitiska, konvalescent och kroniska återkommande. Varje steg uppvisar tydliga kliniska egenskaper.

• Prodromal: detta inledande skede kan uppvisa som en influensaliknande sjukdom med övervägande konstitutionella symtom, såsom huvudvärk, yrsel, feber, trötthet och / eller illamående. Neurologiska symtom på hjärnhinneinflammation, kranialnervpalsier och optisk neurit, liksom hörselsymtom på tinnitus, dysakus och svindel har rapporterats . Fotofobi, suddig syn, floaters och/eller ögonsmärta börjar vanligtvis inom 48 timmar efter prodromala symtom . Den prodromala fasen varar vanligtvis från några dagar till veckor.
• akut Uveitic: detta stadium inkluderar suddig syn, fotofobi, konjunktivalinjektion och ögonsmärta. Det kan finnas mild främre uveit som först verkar icke-granulomatös. Unilateral debut övergår vanligtvis till bilateralt engagemang inom 1-2 veckor. Granulomatös främre uveit med fårkött-fett keratiska fällningar kan utvecklas. Posteriora undersökningsfynd kan innefatta optisk nervödem och hyperemi , multifokala områden av koroidit, flera områden av serösa retinala avdelningar lokaliserade till den bakre fundus, koroidal förtjockning, utstrålande korioretinala veck och vitrit . Serösa näthinneavskiljningar kan bilda ett klöverbladig mönster i den bakre fundus och kan utvecklas till omfattande bullousavskiljningar i svåra fall . Akut inflammatorisk glaukom har associerats med denna fas av sjukdomen och kan uppvisa en grund främre kammare sekundär till ciliär kroppsödem, som efterliknar akut vinkelförslutning . Varaktigheten av den akuta uveitiska fasen beror på snabb diagnos och hantering.
• kronisk Uveitisk eller konvalescent: detta stadium utvecklas vanligtvis flera veckor efter den akuta fasen och kännetecknas av vitiligo (t .ex. ansikte, händer, axlar eller rygg), polios och alopeci. Depigmentering nära hornhinnans limbus, känd som Sugiuras tecken, kan ses en månad efter sjukdomsuppkomsten ; detta tecken ses dock sällan utanför den japanska befolkningen . Koroidal depigmentering sker vanligtvis under några månader och resulterar i den ljusa orangefärgade färgen på koroid och den klassiska ”sunset glow fundus.”Sunset glow fundus anses vara den viktigaste och prediktiva vid diagnosen kronisk VKH . Väldefinierade, runda, nummulära korioretinala ärr kan bildas i mitten av periferin. Den kroniska uveitiska fasen varar vanligtvis flera månader.
• kronisk-återkommande: Detta stadium kännetecknas av återkommande episoder av granulomatös främre uveit med fårkött fett keratiska fällningar, iris noduler, iris depigmentering, bakre synechiae, bakre subkapsulära grå starr, sekundär glaukom, koroidala neovaskulära membran, och i slutändan subretinal fibros och nummulär korioretinal atrofi . Den kroniska fasen utvecklas vanligtvis minst sex månader efter den första presentationen. De serösa näthinneavdelningarna som finns under de akuta och konvalescentfaserna återkommer vanligtvis inte med aggressiv kortikosteroidbehandling .

diagnostiska kriterier

de senaste diagnostiska kriterierna, med namnet reviderade diagnostiska kriterier (RDC) för VKH, definierades 1999 vid den första internationella workshopen om VKH . Dessa beskrivs i Tabell 1. RDC är användbara genom att de delar VKH i tre olika diagnostiska kategorier baserat på sjukdomsfasen under vilken en patient presenterar: fullständig, ofullständig och sannolik. Denna kategorisering av sjukdom möjliggör lämplig och tidig hantering av ”sannolik” sjukdom som kan bidra till att förhindra progression till ”fullständig” sjukdom.

arbete för andra orsaker till okulär inflammation, både infektiös och autoinflammatorisk, är väsentliga. Dessa kan inkludera erytrocytsedimenteringshastighet( ESR), C-reaktivt protein (CRP), quantiferon-Gold-testning för tuberkulos, snabb plasmareagin (RPR) för syfilis, angiotensinkonverterande enzym (ACE) och en bröströntgen för sarkoidos, antinukleär antikropp (ANA) och p-/c-ANCA. Också en historia av nyligen okulärt trauma eller intraokulär kirurgi måste noteras och föreslår sannolikt sympatisk oftalmi (SO) som den mer troliga diagnosen med tanke på den mycket liknande presentationen och patofysiologin som delas mellan SO och VKH .

för att stödja en diagnos av VKH i tvetydiga fall kan en ländryggspunktur utföras för att leta efter lymfocytisk och monocytisk pleocytos; detta används dock sällan kliniskt. Åttio procent av patienterna har pleocytos i cerebrospinalvätskan (CSF) inom en vecka och 97% har pleocytos inom tre veckor. Ökade nivåer av immunceller kan pågå i upp till åtta veckor efter sjukdomsuppkomsten . T-cellens ytmarkörprofiler är likartade mellan CSF och vattenhuman men skiljer sig från blodet. Detta föreslår CSF: s förmåga att exakt reflektera uveal inflammation vid VKH-sjukdom .

Tabell 1. Reviderade diagnostiska kriterier för Vogt-Koyanagi – Harada sjukdom

* från Tabell 1 i (15).

”fullständig Vogt-Koyanagi – Harada-sjukdom (kriterier 1 till 5 måste vara närvarande)

1. ingen historia av penetrerande okulärt trauma eller kirurgi före uveit.
2. inga kliniska eller laboratoriebevis som tyder på andra okulära sjukdomsenheter.
3. bilateralt okulärt engagemang (a eller b måste uppfyllas, beroende på sjukdomsstadiet när patienten undersöks).
   1. tidiga manifestationer av sjukdom.
      1. Det måste finnas tecken på diffus koroidit (med eller utan främre uveit, glaskroppsinflammatorisk reaktion eller optisk diskhyperemi), som kan manifesteras som något av följande:
1. fokala områden av subretinalvätska eller
2. Bullous serösa retinala avdelningar.
1. med tvetydiga fundusfynd; båda följande måste också vara närvarande:
1. fokala områden med fördröjning i koroidal perfusion, multifokala områden med exakt läckage, stora placoidområden med hyperfluorescens, sammanslagning inom subretinalvätska och optisk nervfärgning (listad i ordning med sekventiellt utseende) genom fluoresceinangiografi och
2. diffus koroidförtjockning, utan bevis på bakre sklerit genom ultraljud.
4. sena manifestationer av sjukdom.
1. historia som tyder på tidigare närvaro av fynd från 3a, och antingen både (2) och (3) nedan eller flera tecken från (3):
2. okulär depigmentering (någon av följande manifestationer är tillräcklig): (a) Sunset glow fundus, eller (b) Sugiura-tecken.
3. andra okulära tecken:
1. Nummular chorioretinal depigmenterade ärr, eller
2. Retinal pigmentepitel klumpning och/eller migration, eller
3. återkommande eller kronisk främre uveit.

neurologiska / auditiva fynd (kan ha lösts vid tidpunkten för undersökningen).

1. Meningismus (sjukdomskänsla, feber, huvudvärk, illamående, buksmärtor, stelhet i nacke och rygg, eller en kombination av dessa faktorer; huvudvärk ensam är inte tillräckligt för att uppfylla definitionen av meningismus, Dock), eller
2. Tinnitus, eller
3. cerebrospinalvätska pleocytos.

Integumentärt fynd (inte före början av centrala nervsystemet eller okulär sjukdom).

1. alopeci, eller
2. polios, eller
3. Vitiligo.

ofullständig Vogt-Koyanagi-Harada-sjukdom (kriterier 1 till 3 och antingen 4 eller 5 måste vara närvarande)

1. ingen historia av penetrerande okulärt trauma eller kirurgi före uveit, och
2. inga kliniska eller laboratoriebevis som tyder på andra okulära sjukdomsenheter och
3. bilateralt okulärt engagemang.
4. neurologiska / auditiva fynd; som definierat för fullständig Vogt-Koyanagi – Harada sjukdom ovan, eller
5. integumentära fynd; som definierat för fullständig Vogt-Koyanagi-Harada sjukdom ovan.

sannolik Vogt-Koyanagi – Harada-sjukdom (isolerad okulär sjukdom; kriterier 1 till 3 måste vara närvarande)

1. ingen historia av penetrerande okulärt trauma eller kirurgi före uveit.
2. inga kliniska eller laboratoriebevis som tyder på andra okulära sjukdomsenheter.bilateralt okulärt engagemang enligt definitionen för fullständig Vogt-Koyanagi-Harada-sjukdom ovan. ”

testning / laboratoriearbete

i den första upparbetningen av VKH bör man överväga att erhålla följande tester:

• optisk koherens tomografi (OCT): I den akuta uveitiska fasen kommer OCT sannolikt att visa signifikant koroidförtjockning och serösa retinala avdelningar. De subretinala vätskeansamlingarna kan ha septationer som tros vara fibrinmembran och inflammatoriska produkter, vilket skapar en lobulär struktur som också kan ses på fluoresceinangiografi. I den konvalescenta fasen kan OCT upptäcka områden med retinal gallring efter löst inflammation efter kortikosteroidbehandling .
• B-scan ultraljud: I den akuta fasen kan ultraljud visa diffus bakre koroidal förtjockning, bakre skleral förtjockning, näthinneavskiljningar och glaskropp . Ciliär effusioner kan observeras med ultraljudsbiomikroskopi . Detta test är också användbart för att utesluta bakre sklerit.
• fluoresceinangiografi( FA): klassiskt avslöjar FA multifokala koroidala hypofluorescerande prickar i den tidiga fasen följt av flera fokala hyperfluorescerande områden med diffus läckage i den sena fasen . Färgämnet läcker genom RPE och ackumuleras i det subretinala utrymmet som omger de hyperfluorescerande prickarna. FA kan vara diagnostiskt användbart när VKH-sjukdomen presenterar utan extraokulära symtom. Optisk skiva hyperfluorescens och fönsterdefekter orsakade av atrofiska korioretinala ärr kan ses i mitten av periferin . FA i det kroniska återkommande stadiet av VKH-sjukdomen visar ospecifika fönsterfel på grund av RPE-skada, koroidal neovaskularisering och subretinal fibros .
• Indocyaningrön (ICG) angiografi: Tidig fas ICG visar hyperfluorescerande stromala kärl som indikerar koroidal vaskulopati och hypofluorescerande mörka prickar som motsvarar granulom och fördröjd fläckig fyllning av koroidal vaskulatur . Den sena fasen avslöjar fuzzy stromala vaskulära mönster och diffus koroidal hyperfluorescens. Skivhyperfluorescens tyder på allvarlig sjukdom. ICGA kan upptäcka subklinisk koroidal inflammation i mycket tidiga skeden eller till och med efter systemisk behandling .
• Lumbar punktering: pleocytos i cerebrospinalvätskan är närvarande hos majoriteten av VKH-patienterna. Lumbar punktering bör utföras tidigt i sjukdomsförloppet eftersom pleocytos kan lösa

behandling/hantering/riktlinjer

behandlingsmål i VKH inkluderar tidig diagnos och undertryckande av aktiv inflammation, tillsammans med förebyggande av återkommande inflammation och synhotande komplikationer, såsom glaukom, bullous retinal detachment och koroidal neovaskularisering.

systemisk kortikosteroidbehandling är den föredragna behandlingen för VKH-sjukdom, särskilt under det akuta uveitiska stadiet. Det har visats att administreringsvägen för kortikosteroid (oral kontra intravenös) inte påverkar synskärpan eller förekomsten av visuellt signifikanta komplikationer vid behandling av akut VKH . För allvarlig sjukdom är det föreslagna protokollet intravenös metylprednisolonadministration i tre dagar följt av oral högdos prednisonbehandling. Vid mild-måttlig sjukdom kan högdos oral prednison vara tillräcklig vid 1-2 mg/kg/dag. Steroiddosen ska långsamt avsmalna under cirka sex månader för att förhindra återfall . Aggressiv tidig behandling, tillsammans med seriell FA-testning som visar försvinnande av färgläckage genom RPE, kan bidra till att förhindra ytterligare sjukdomsprogression, återfall och extraokulära manifestationer . Topiska steroider och cykloplegika kan minska cellerna i den främre kammaren och glaskroppen.

intravitreala och sub-Tenoninjektioner av triamcinolon har använts för kortvarig kontroll av intraokulär inflammation under de akuta eller återkommande faserna; dessa lokala terapier bör övervägas vid motstridig sjukdom och hos patienter som dåligt tolererar de ogynnsamma systemiska biverkningarna av steroider med tanke på den utökade steroidkondensen. Intravitreal anti-VEGF-injektioner används ibland för kontroll av koroidal neovaskularisering och i fall av ihållande foveal serösa retinala avdelningar .

Steroidsparande medel inklusive antimetaboliter, kalcineurinhämmare, biologiska läkemedel, TNF-alfa-hämmare eller cytotoxiska medel kan användas för att behandla VKH och bör övervakas noggrant, ofta i samordning med en reumatologitjänst . Det har diskuterats om användningen av icke-steroida immunsuppressiva medel som förstahandsbehandling för VKH-sjukdom. En ny studie visade emellertid inga skillnader i resultat mellan tidig första linjens immunmodulerande behandling (IMT) och prednisonbehandling ensam . Vidare är immunsuppressiva och biologiska terapier dyra och kräver noggrann utvärdering före behandling samt frekvent uppföljning med blodarbete för att bedöma för allvarliga biverkningar.

i det kronisk-återkommande skedet kan frekvent återkommande föreslå resistens mot kortikosteroidbehandling och föreslår behov av steroidsparande immunmodulerande behandling . Det föredragna medlet för steroidresistent återfall eller steroidintolerans är cyklosporin . Infliximab, rituximab, adalimumab och interferon alfa-2a är biologiska medel som också har använts för att behandla eldfast uveit vid VKH-sjukdom.

för att behandla den främre uveit som ofta förknippas med akut VKH, bör topiska steroider (t.ex. prednisolonacetat 1%) och topisk cyloplegi (t. ex. cyklopentolat 1% eller atropin 1%) förskrivas beroende på graden av inflammation i främre kammaren.

okulära komplikationer är vanligtvis associerade med VKH-sjukdom. Med tanke på de många stegen och olika presentationer där en patient kan presentera med VKH, kan behandlingen försenas i många fall. I svåra former av VKH och i återkommande kan intraokulär inflammation vara svår att kontrollera och kan leda till strukturella skador. Över 50% av patienterna utvecklar relaterade komplikationer, inklusive katarakt, sekundär glaukom, koroidala neovaskulära membran, subretinal fibros eller en kombination av dessa (Figur 6) .

Figur 6: Venn-diagram som visar komplikationer hos VKH-patienter. (Används med tillstånd från Am J Ophthalmol. 2001;131(5):599-606 )

epidemiologi och etiologi typisk ålder för debut: 20 till 50 år Kvinna > manlig Predisposition i populationer med pigmenterad hud, särskilt Asiatisk, Mellanöstern, spansktalande och indianer genetiska risker: HLA-DR1, HLA-DR4, HLA-DRB1*0405 alleles Possible autoimmune targeting of melanocyte antigens Possible viral molecular mimicry as inciting factor in autoinflammatory activation

SIGNS Prodromal: Pleocytosis in CSF, meningitis, vertigo Uveitic: Bilateral granulomatous anterior or multifocal uveitis, multifocal serous retinal detachments in both eyes, optic nerve head edema and hyperemia Convalescent: Alopeci, polios, solnedgång glöd fundus, Sugiura tecken( limbal depigmentering), Dalen-Fuchs knölar under RPE kronisk återkommande: Återfall av främre uveit, subretinal fibros, koroidala neovaskulära membran, multifokala korioretinala ärr, sekundär glaukom, grå starr

symptom influensaliknande prodrom med huvudvärk, feber, illamående, illamående och/eller kräkningar hörselnedsättning, tinnitus och dysakus nackstyvhet snabbt förvärrad suddig syn som involverar båda ögonen ögonrödhet, smärta, floaters och/eller fotofobi

behandling/hantering högdos systemic corticosteroids (intravenous vs oral) for the acute phase with slow taper Immunosuppressive agents (cyclosporine) and biologics (infliximab) for recurrent disease refractory to corticosteroids Topical steroids (prednisolone acetate 1%) and cycloplegics (cyclopentolate 1% or atropine 1%) for anterior uveitis and ciliary spasm Intravitreal triamcinolone and/or intravitreal anti-VEGF injections for control of inflammation, choroidal neovascular membrane, and/or persistent subfoveal fluid