Frontotemporal degeneration kliniska subtyper är organiserade enligt:
1.progressivt beteende / personlighetsnedgång-beteendevariant FTD( bvFTD), Picks sjukdom
2.progressiv språknedgång-primär progressiv afasi (PPA), som kommer i semantiska, icke-flytande agrammatiska eller logopeniska varianter (svPPA, naPPA, lvPPA)
3.progressiv motorisk funktion nedgång-Progressiv Supranukleär Pares (PSP), kortikobasalt syndrom, FTD med amyotrofisk lateral skleros (FTD-ALS), FTD med motorneuronsjukdom (FTD-MND)
en person klassificeras i en av dessa tre kategorier baserat på de tecken och symtom som först uppträder och uppträder mest framträdande. När sjukdomen fortskrider kan individer börja visa tecken och symtom på andra klassificeringar, och deras klassificeringar kan förändras.

det är svårt att förutsäga förloppet av frontotemporal degeneration och graden av sjukdomsprogression kan variera från en person till en annan. I slutändan kräver personer med frontotemporal degeneration heltidsvård och övervakning.

Beteendevariant frontotemporal degeneration(bvFTD)
beteendevarianten är den vanligaste subtypen och står för cirka 50% av personer med frontotemporal degeneration. Denna subtyp kännetecknas av förändringar i personlighet och beteende. Specifika, tidiga förändringar i beteende inkluderar disinhibition, förlust av insikt, apati, förlust av empati, hyperoral och kostförändringar och tvångsmässigt beteende. Vissa individer har en minskad känslighet för smärta. Minnet är vanligtvis intakt, men vissa individer kan visa viss minnesförlust. Mer vanligt uppvisar människor underskott i verkställande funktion som beslutsfattande, gott omdöme, organisatoriska färdigheter och uppmärksamhet.

Disinhibition definieras som en förlust eller brist på återhållsamhet mot socialt accepterade normer i beteende. Till exempel kan personer som visar disinhibition engagera sig i olämpligt eller impulsivt beteende som att ignorera människors personliga utrymme, röra eller kyssa främlingar, göra nedsättande eller stötande kommentarer till människor, hänsynslösa utgifter för pengar, stöld eller offentlig urinering.

apati definieras som en allmän likgiltighet eller brist på intresse för livet, inklusive saker eller aktiviteter som en gång ansågs spännande eller känslomässigt rörliga. Apati kan leda till att människor inte visar någon oro för personliga relationer eller social interaktion, arbete, hobbyer eller personlig hygien. De kan stirra ut genom ett fönster i timmar. Apati misstas ofta för depression. Berörda individer visar också lite oro eller sympati för familjemedlemmar eller vänner och liten lyhördhet mot familjens eller vännernas sociala behov också.

drabbade individer kan visa dramatiska förändringar i deras kost och matvanor, inklusive binge äta, äta eller dricka mer godis och alkohol än normalt och sätta stora mängder mat i munnen. Vissa individer längtar efter och äter mycket kolhydrater. Ibland kan de försöka äta bortskämda livsmedel eller oätliga föremål. Termen hyperoral kan användas för att beskriva att placera olämpliga föremål i munnen. Vissa människor kan öka tobaksbruk eller börja använda tobak för första gången i sitt liv.kompulsiva beteenden beskrivs bäst som handlingar som en person konsekvent utför och upprepar utan uppenbar anledning (det finns ingen belöning och personen får inget nöje av handlingen). Enkla repetitiva rörelser, ständigt upprepa vissa fraser eller ord och komplexa ritualistiska beteenden som hamstring är exempel på tvångsmässigt beteende som kan uppstå hos individer med beteendevariant frontotemporal degeneration.

primär progressiv afasi (PPA)
primär progressiv afasi kännetecknas av förändringar i förmågan att tala, skriva, läsa och förstå språk. Primär progressiv afasi är uppdelad i två huvudformer – den semantiska varianten och den icke-flytande agrammatiska varianten. Det finns också en tredje form som kallas den logopeniska varianten. Berörda individer har en långsam, progressiv förlust av språkkunskaper. Afasi, som beskrivs som svårigheter att förstå eller uttrycka språk, är det vanligaste initiala språkunderskottet. Problem med språk och förlust av förmågan att kommunicera påverkar en persons dagliga aktiviteter och boende.

semantisk Variant
den semantiska varianten av PPA kännetecknas av problem med att komma ihåg rätt ord eller misslyckas med att förstå enskilda ord, detta gäller särskilt för ord som inte används ofta av personen. Berörda individer kanske inte kan komma ihåg namnen på bekanta personer, platser eller vardagliga föremål (anomia).

vissa individer upplever ytdyslexi eller dysgrafi. Personer med ytdyslexi har svårt att förstå skrivna ord. Personer med dysgrafi kan ha svårt att skriva ord samt problem med handskrift. De kan ha svårt med ord med oregelbundna stavningar som yacht eller överste. Dessa ord kan vara felaktigt uttalade eller felstavade.

icke-flytande Agrammatisk Variant
personer med den icke-flytande varianten kommer att ha problem med att tala med korrekt grammatik (agrammatism). De kan missbruka ord eller utelämna ord som ord som förbinder substantiv och ord (t.ex. till, från, den). De har svårt att hitta rätt ord när de talar. Deras tal kan vara stilt, vilket beskrivs som långsamt, arbetat och tvekande. De talar ofta mindre än de brukade. Berörda individer har också svårt att förstå komplexa meningar. Ibland kan individer med denna variant ha svårt att skriva vissa ord.

Logopenisk Variant
personer med logopenisk variant har svårt att hitta rätt ord när de talar. De kommer att pausa eller tveka ofta under tal eftersom de måste tänka att komma med rätt ord. Följaktligen har de en långsam talhastighet. De kan ha svårt att upprepa korta fraser eller korta sekvenser av siffror. De kan förstå ord och meningar, även komplexa sådana, tidigt men som sjukdomen fortskrider kan kämpa för att förstå sådan information. Så småningom påverkas korttidsminnet och individer kan upprepa sig i konversation. Läs – och skrivförmåga sparas initialt, men så småningom utvecklas problem med dessa former av kommunikation också. Svårigheter att svälja utvecklas sent under sjukdomsförloppet.

Frontotemporal degeneration och amyotrofisk lateral skleros (ALS)
Frontotemporal degeneration och motorneuronsjukdom ALS kan förekomma hos samma individ. ALS, även känd som Lou Gehrigs sjukdom i USA, används ibland omväxlande med termen motorneuronsjukdom. Motorneuronsjukdom används också som en allmän term för en grupp progressiva neurologiska störningar där det finns en förlust av nervceller som kallas motorneuroner. Dessa celler kontrollerar frivillig muskelaktivitet som att prata, gå och prata. Individer kan uppvisa svaghet, muskelförlust (atrofi), små ofrivilliga muskelryckningar (fascikulation), svårigheter att tala (dysartri) och svårt att svälja (dysfagi). Ofrivillig kontroll av muskelaktivitet som andning och ökad täthet och styvhet i musklerna (spasticitet) påverkas också. När människor har symtom på frontotemporal degeneration och motorneuronsjukdom kan de beskrivas som att de har FTD associerad med motorneuronsjukdom (FTD-MND) eller FTD associerad med amyotrofisk lateral skleros (FTD-ALS).

Progressiv Supranukleär Pares, kortikobasalt syndrom
Kortikobasalt syndrom och Progressiv Supranukleär Pares är sällsynta rörelsestörningar som är associerade med den breda gruppen av ftld-störningar. Medan en nedgång i motorisk funktion kan vara den tidigaste och mest framträdande kliniska funktionen, kan dessa störningar också visa förlust av språk och beteendemässiga eller kognitiva färdigheter. Progressiv Supranukleär Pares orsakar svårigheter med balans och promenader vilket resulterar i frekventa fall. Problem med ögonrörelser ses också särskilt en oförmåga att se ner. Förändringar i beteende kan också ske med tiden. Personer med kortikobasalt syndrom kan ha en oförmåga att kontrollera rörelse, särskilt med sina händer och armar. Rörelseunderskott kan ofta bara förekomma på ena sidan, men så småningom påverkas båda sidor och svårigheter med språk kan också uppstå. NORD har individuella rapporter om Progressiv Supranukleär Pares och kortikobasal degeneration. För mer information, välj det specifika sjukdomsnamnet som din sökterm i databasen för sällsynta sjukdomar.

vissa drabbade individer uppvisar parkinsonism i början, vilket är utvecklingen av symtom associerade med Parkinsons sjukdom inklusive onormal långsamhet i rörelse (bradykinesi), vilande tremor och oförmåga att förbli i en stabil eller balanserad position (postural instabilitet). Parkinsonism förekommer oftast i beteendevariant frontotemporal degeneration.