diskussion

i en serie för 3968 obduktioner (7936 ögon) noterade Straatsma och kollegor att retinal myelinering inträffade i 0,54% av ögonen. I fallen med retinal myelinering fann Straatsma att 0,98% av fallen var ensidiga och 7,7% bilaterala.1 av 33% var myelinationen sammanhängande med det optiska nervhuvudet.1 fyra patienter hade en typisk presentation kännetecknad av ipsilaterala omfattande myeliniserade retinala nervfibrer, anisometropisk myopi, amblyopi och strabismus.1 gliaceller och koncentriska lipoproteinlameller som bildade myelinhöljet, men morfologiskt normal sensorisk näthinna noterades i alla ögon, under ljusmikroskopi och elektronmikroskopi.1 tre olika typer av myelinering har beskrivits-typ 1 förekommer längs den överlägsna temporala arkaden, typ 2 längs både arkaderna och typ 3 utan konturitet med skivan.2 enligt denna klassificering hade vår patient typ 2 myelinering i vänstra ögat.3

myelinerade retinala nervfibrer är vanligare i myopiska än i hypermetropa ögon.3-5 hos patienter med bilateral hypermetropi uppträder myelinerade retinala nervfibrer i ögat med lägre brytningsfel.3 axiell myopi rapporteras hos 35-58% av patienterna med myeliniserade nervfibrer i tidigare studier, med 83% som visar myopi på större än 6 D. amblyopi, (hög) myopi och myeliniserade nervfibrer bildar en syndromtriad (”Straatsmas syndrom”) med en prevalens på 0,03-10%, amblyopi kan vara funktionell, anisometropisk eller Organisk på grund av associerade makulära eller okulära anomalier och strabismus kan eller inte vara närvarande.3,4,6

orsaken till myelinering av retinalfiber är fortfarande okänd. Vissa tror att det orsakar myopi och andra teoretiserar att det är resultatet av myopi.5 oskärpa av retinal bild inducerande visuell deprivation, vid ett kritiskt stadium av okulär utveckling orsakar axiell utvidgning av ögat och utveckling av myopi, vilket i sin tur fördröjer utvecklingen av lamina cribrosa, vilket möjliggör förlängning av myelinering i näthinnan.1,4,6,7 vår patient var en bilateral hyperop med bilateral retinal myelinering, som var omfattande i ögat med kortare axiell längd och det högre brytningsfelet. Detta fall strider mot den tidigare hypotesen, utesluter den senare och stöder teorin om anomalös fördelning av oligodendrocyter som en etiologisk faktor.1,3-7

Scotomas i myelinerade näthinnor är mindre än förutsagt av myelineringens omfattning, vilket tyder på att ljus tränger in i fotoreceptorskiktet trots myelininterferensen.1,6,7 i avsaknad av andra strukturella okulära abnormiteter och antagande av en morfologiskt normal sensorisk näthinna, är amblyopi hos vår patient troligen sannolikt på grund av anisometropi. En brytningsskillnad på 1.25 D eller högre i hyperopes krävs vanligtvis för utveckling av amblyopi, till skillnad från myopes, där en ännu större skillnad verkar krävas.3-5 i överensstämmelse med denna observation hade vår patient bilateral hypermetropi och anisometropi på +2,0 D.

närvaron av bilaterala myeliniserade nervfibrer i hypermetroper är sällsynt. Amblyopi med omfattande myelinering av näthinnens nervfibrer, särskilt i ögat med större hypermetropi, kan motbevisa det befintliga förhållandet mellan myelinerade nervfibrer och myopi.1-7 denna kliniska enhet kallas” omvänd ” Straatsmas syndrom.5 anisometropi verkar ha ett starkare inflytande på den relativa synskärpan hos varje patients ögon än närvaron av myelinering av retinal nervfiber som illustreras i denna fallrapport.1-7