klinisk betydelse

Även om både övre och motoriska neuronskador resulterar i muskelsvaghet, är de kliniskt distinkta på grund av olika andra manifestationer. Till skillnad från UMNs, LMN-lesioner närvarande med muskelatrofi, fascikulationer (muskelryckningar), minskade reflexer, minskad ton, negativt Babinsky-tecken och slapp förlamning. Dessa fynd är avgörande när man skiljer UMN vs. LMN-lesioner och måste särskiljas från UMN-egenskaper för att formulera en korrekt differentiell diagnos. Även om olika sjukdomar involverar lägre motoriska neuroner, är poliomyelit och spinal muskelatrofi två klassiska exempel på isolerad LMN-sjukdom.

poliomyelit

ett klassiskt exempel på enbart LMN-förlamning, poliomyelit, har en fekal-oral överföring och orsakas av en typ av picornavirus: poliovirus. En gång infekterad replikerade viruset i orofarynx och tunntarmen innan det sprids via blodomloppet till CNS. Medan replikering i Peyers fläckar i tunntarmen är 95% av patienterna asymptomatiska, och det kan bara hittas i avföringen eller via en oral vattpinne. I CNS förstör viruset det främre (ventrala) hornet i ryggmärgen, vilket resulterar i LMN-förlamning. Eftersom LMNs har sitt ursprung i ryggmärgs främre horn, resulterar detta i LMN-tecken som asymmetrisk svaghet, slapp förlamning, fascikulationer, hyporeflexi och muskelatrofi. Infektionen kan också leda till andningsinvolvering som leder till andningsförlamning. Andra systemiska tecken på infektion inkluderar feber, huvudvärk, illamående och sjukdom. Cerebrospinalvätskan skulle visa ökad WBC och en liten höjning av protein, vilket överensstämmer med virusinfektionen. En gång en framträdande orsak till förlamning har poliomyelit nästan utrotats på grund av utbredd vaccination.

Spinal muskelatrofi

denna sjukdom beror på medfödd degenerering av ryggmärgs främre horn. Till skillnad från polio resulterar detta i symmetrisk svaghet, slapp förlamning, fascikulationer, hyporeflexi och muskelatrofi. Eftersom det är medfödd har det klassiskt haft föreningar med en” floppy baby ” med markerad hypotoni och tunga fascikulationer. Denna sjukdom bär ett autosomalt recessivt arv och beror på en mutation i SMN1-genen. Spinal muskelatrofi typ I är också känd som Werdnig-Hoffmann sjukdom, som är den allvarligaste formen av sjukdomen och vanligtvis resulterar i barndomsdöd på grund av andningssvikt. Spinal muskelatrofi typ II och III är mindre allvarliga och resulterar ofta i en livslång oförmåga att ambulera.

Bell pares

Bell pares är den vanligaste etiologin av perifer ansiktsnerv pares. Även om det inte alltid är ett lägre motorneuronunderskott, är det ett perfekt exempel för att visa LMN-tecken. Det utvecklas vanligtvis efter herpesvirusreaktivering, men det kan också bero på borrelia, herpes zoster (Ramsay-Hunt syndrom), sarkoidos, tumörer i parotidkörteln och diabetes mellitus.

om någon del av kortikobulbarkanalen från motorbarken till ansiktsnervkärnan är skadad, kommer det att resultera i UMN-underskott; detta kommer att resultera i kontralateral ansiktsförlamning som involverar de nedre musklerna i ansiktsuttryck. Eftersom det finns bilateral UMN innervation till pannans muskler, är det sparsamt i pannan.

men om lesionen inträffar någonstans från ansiktskärnan längs CN VII, kommer det att resultera i LMN-underskott, vilket påverkar den ipsilaterala sidan av ansiktet och involverar både de övre och nedre musklerna i ansiktsuttryck. Detta tillstånd presenteras som ofullständig ögonstängning (orbicularis oculi), torra ögon, hornhinnesår, hyperakus och smaksförlust för den främre tungan. Eftersom pannan är involverad kommer den drabbade individen inte att kunna rynka pannan (lyfta ögonbrynen).