Articles

Massliknande Dieulafoys lesion associerad med avancerad magcancer vid magsäckens antrum: en fallrapport och litteraturöversikt

DL rapporterades först av Gallard 1896 och beskrevs därefter mer exakt av Georges Dieulafoy som ”exulceratio simplex” 1898 . I modern tid har DL tolkats som en medfödd anomali som kännetecknas av onormalt dilaterade submukosala artärer utan aneurysmbildning eller inneboende väggmålningsavvikelse. Till skillnad från normal arteriell tillväxt förblir artärer av DL ihållande stora i diameter även i distala grenar. Dessa distinkta histopatologiska mönster av DLs beskrevs av Leone et al. som en ”blandning av arteriella och venösa anomalier”. Det aktuella fallet visade ökade och proliferativa kluster av kärl med arteriell morfologi i submukosa under tumörområdet, vilket överensstämmer med den histopatologiska bilden av DL. De flesta DL (60%) förekommer i den proximala magen, 6 cm distalt till esophago-hjärtkorsningen på den mindre krökningen och levereras av den vänstra magsartären som härrör från celiacstammen . Tolv procent av DL är belägna vid det distala antrummet och matas av den högra magsartären eller en onormal vaskulär anastomos bland vänster och höger magsartär längs den mindre krökningen . I vårt fall var lesionen belägen vid den främre väggen av den distala antrummet och pylorusringen nära den mindre krökningen. Denna atypiska plats kan utgöra en diagnostisk utmaning för endoskopister. Medvetenhet om möjliga biverkningar under biopsi och mukosal resektion som kan orsakas av det sällsynta fenomenet DL kan lätt förbises.

övre gastrointestinala endoskopi är den viktigaste diagnostiska modaliteten för DL, och den är effektiv hos upp till 70% av patienterna. DL presenterar vanligtvis som små pigmenterade grunda utskjutande lesioner med mild erosion och ingen sårbildning vid endoskopi. Aktiv sprutning eller sipprar från en slemhinnedefekt < 5 mm i diameter noteras ofta. Storleken på DL är ca 10-15 mm i bredd och 5-10 mm i höjd. Angiografi kan vara till hjälp vid lokalisering av lesionen, särskilt vid akut blödning . Massliknande och papiller DL-lesion i magen och tunntarmen har endast rapporterats i två fall, och de diagnostiserades kliniskt och radiologiskt som submukosala tumörer istället . I vårt fall, vid endoskopi, verkade tumören vara en plackliknande massskada med grunt sår och slemhinneförändring som liknar ett typiskt gastriskt karcinom, men tumörens konsistens var mjuk och spröd. Differentialdiagnosen vid endoskopi inkluderade avancerat gastriskt karcinom och gastriskt lymfom. Denna hybrid endoskopiska upptäckt föreslår en diagnos av massliknande DL.

sambandet mellan DL och magcancer är inte helt klarlagt. Taketsuka et al. hypotesen att upprepade erosioner och sår i slemhinnan kan induceras av cirkulationsstörningar i kärl av DL, och aktiv regenerering och dysplasi kan ytterligare främja processen för karcinogenes. Denna hypotes är i linje med fenomenet att DL var beläget under cancerskadorna i alla rapporterade fall . Prognosen för patienter med magcancer i samband med DL beror emellertid huvudsakligen på det patologiska stadiet i magcancer.

differentialdiagnos av detta fall inkluderade gastrisk antral vaskulär ectasia (gav) och portalhypertensiv gastropati. Gav står för upp till 4% av all icke-variceal övre gastrointestinal blödning och är ofta förknippad med atrofisk gastrit och perniciös anemi, som är kända riskfaktorer för gastrisk malignitet . Men varje förening av Gav och magcancer är enligt uppgift sällsynt . Patienter som diagnostiseras är övervägande äldre kvinnor med medelålder på 73 år, och de är vanligtvis förknippade med underliggande kroniska sjukdomar, särskilt cirros (30%) och autoimmuna sjukdomar (62%) . Det karakteristiska endoskopiska fyndet är” vattenmelonmagen ” – alternerande hyperemiska streck med normal slemhinna som strålar ut på ett ekliknande sätt från pylorus till antrum. Karakteristiska histologiska bilder av gav inkluderar dilaterade kapillärer och fibromuskulär hyperplasi av lamina propria, intravaskulär fibrintrombi och en ökning av den genomsnittliga tvärsnittsarean av lumen i slemhinnekärl, som inte observerades i vårt fall. En annan differentiell diagnos är portalhypertensiv gastropati, vanligtvis mer framträdande i fundus eller corpus och det är associerat med levercirros.