Vad är malign perifer Nervmanteltumör?

malign perifer Nervmanteltumör, eller MPNST, är en cancer i cellerna som bildar manteln som täcker och skyddar perifera nerver. Perifera nerver är de utanför centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärg). MPNST är en typ av sarkom. Denna cancer växer i kroppens mjuka vävnader, såsom muskler, fett, senor, ligament, lymf och blodkärl, nerver och annan vävnad som förbinder och stöder kroppen. MPSNST växer snabbt och kan spridas till andra delar av kroppen.

hur vanligt är malign perifer Nervskidtumör?

sarkom är sällsynta cancerformer och MPNST är en sällsynt typ av sarkom, som utgör 5% till 10% av sarkom fall.

MPNST är vanligast hos unga vuxna och medelålders vuxna. MPNST är vanligare hos personer med ett genetiskt tillstånd som kallas neurofibromatos typ 1 (NF1). Cirka 25% till 50% av personer med MPNST har NF1. Och cirka 8% till 13% av personer med NF1 kommer att få MPNST under sin livstid.

Hur diagnostiseras malign perifer Nervmanteltumör?

vissa personer med MPNST har inte symtom först. Senare, när tumören blir större, kan symtomen inkludera:

• smärta
• svaghet
• en växande klump under huden

Imaging: om du har symtom på MPNST kommer din läkare att använda skanningar som MR, CT och PET för att se var tumören är och hur stor den är. De kommer också att kontrollera efter tecken på att tumören har spridit sig till andra delar av kroppen.

biopsi: för att kontrollera om tumören är MPNST kommer din läkare att göra en biopsi och ta ett litet prov från tumören med en nål. En expert, kallad patolog, kommer att studera celler från provet under mikroskopet och köra andra tester för att se vilken typ av tumör det är.

Hur behandlas malign perifer Nervmanteltumör?

kirurgi: när MPNST har diagnostiserats kan du ha operation för att ta bort tumören och omgivande vävnad. Men ibland är kirurgi inte ett alternativ. I så fall kommer din läkare att diskutera andra alternativ med dig.

strålterapi: strålterapi kan användas före och efter operationen.

kemoterapi: Om tumören inte kan avlägsnas säkert genom operation kan kemoterapi användas för att krympa den och göra det lättare att ta bort. Ibland används kemoterapi med strålning. Kemoterapi kan också användas när MPNST har spridit sig till andra delar av kroppen.

det är viktigt att prata med ett team av specialister för att bestämma rätt behandling för dig. Du kan kontakta MyPART för hjälp med att hitta experter nära dig.

kör malign perifer Nervmanteltumör i familjer?

i sällsynta fall kan medlemmar i samma familj ha MPNST. Människor som har NF1 plus en familjehistoria av MPNST kan vara mer benägna att få MPNST.

Hur bildar malign perifer Nervhöljet tumör?

mpnst bildas när mantelcellerna som täcker nerver växer och delar sig mer än normalt. Det faktum att nästan hälften av Mpnst förekommer hos personer med neurofibromatos typ 1 kan ge forskare några ledtrådar. Forskare arbetar alltid för att förstå hur cancer bildas, men det kan vara svårt att bevisa.

vad är prognosen för någon med malign perifer Nervhöljetumör?

uppskattningen av hur en sjukdom kommer att påverka dig på lång sikt kallas prognos. Varje person är annorlunda och prognosen beror på många faktorer, såsom:

• där tumören är i kroppen
• om cancern har spridit sig till andra delar av kroppen
• hur mycket av tumören togs ut under operationen

om du vill ha information om din prognos är det viktigt att prata med din läkare. Dessutom har NCI resurser som hjälper dig att förstå cancerprognos.

den femåriga överlevnadsgraden för personer med MPNST är mellan 23% och 69%. Hur länge någon med MPNST lever beror på tumörens storlek och var den är i kroppen. Människor med mindre tumörer tenderar att leva längre än människor vars cancer har spridit sig till andra delar av kroppen.

det är mycket viktigt att arbeta med ett team av experter så snart som möjligt efter diagnos för att förbättra dina chanser att överleva. Du kan kontakta MyPART för hjälp med att ansluta till experter i MPNST.<.