den ”värsta smärtan som är känd för medicinsk vetenskap” är en omöjlig sak att kvantifiera, även om många drabbade av kluster huvudvärk är snabba att beskriva deras tillstånd enligt denna svårfångade empiriska standard.

Här är några sätt som smärtan hos kluster har beskrivits för mig:

• ” som ett riktigt riktigt starkt tryck, och då finns det en slags brännande känsla.”
• ” någon har jabbed en vit het poker i ögonkontakten och håller den där i 45 minuter till en och en halv timme.”
• ” som om jag bara blev skjuten i ansiktet.”
• ” Det är som ett pappersklipp i mitt öga, i mitten av mitt huvud.”
• ” en smärta som är så skarp och olidlig, det finns inget att prata eller göra något annat än att bara skrika för att försöka komma ur det.”
• ” Det gör att du vill gå upp och bokstavligen springa från smärtan.”

Sufferers och läkare vill göra klart skillnaden: även om de kallas ”huvudvärk”, är kluster inte som migrän. Smärtan av en klusterhuvudvärk är ensidig, vanligtvis koncentrerad runt ögat och templet, men kan ibland spridas till andra områden. På den drabbade sidan tårar ögat upp och kan hänga, näsan kan bli överbelastad. En huvudvärk kommer att pågå mellan en halvtimme och två timmar, och trogen deras namn, de kommer i kluster—en eller flera gånger om dagen, ofta vid samma tid varje dag för en cykel som kan pågå några veckor, eller några månader. Episodiska drabbade får pauser på 30 dagar eller mer mellan sina cykler; kroniska drabbade får kortare pauser, eller ibland, ingen paus alls.

det är inte en ny sjukdom—år 1745 beskrev den holländsk-österrikiska läkaren Gerhard van Swieten en patient som verkar lida av klusterhuvudvärk:

”en frisk, robust man i medelåldern var varje dag på samma timme orolig av smärta över vänstra ögonets bana, där nerven lämnar genom den beniga frontuppningen; efter en kort tid började vänstra ögat att rodna och tårar för att rädda ögonen.” flöde; då kände han sig som om hans öga sticker ut från sin bana med så mycket smärta att han blev arg. Efter några timmar upphörde allt detta ont och ingenting i ögat verkade alls förändrats.”

” det finns något mycket rytmiskt om cluster”, säger Dr.Mark Green, professor i neurologi vid Mt. Sinai School of Medicine och chef för skolans Centrum för huvudvärk och smärtmedicin. ”Någon kan komma in och säga” klockan 4:15 varje morgon får jag en attack. Vi brukade kalla dem väckarklocka huvudvärk, de var så vanliga.”Även om forskare inte vet exakt vad som orsakar klusterhuvudvärk, verkar tillståndet involvera hypotalamus-den del av hjärnan som är ansvarig för dygnsrytmer.enligt Världshälsoorganisationen påverkar tillståndet en av 1000 vuxna-kluster börjar vanligtvis för människor när de är i 20-årsåldern eller äldre.Cindy Reynolds fick sin första klusterhuvudvärk lite tidigare än de flesta. ”Jag var 15”, säger hon. ”Det var en underbar dag, jag hade just gjort cheerleading. Jag var super upphetsad. Jag tillbringade natten med en flickvän och vaknade i olidlig smärta, skrikande.”Efter ungefär ett år, som inkluderade många resor till sjukhuset för MR och CT-skanningar, diagnostiserades hon med episodisk klusterhuvudvärk. Idag har Cindy, nu 52 år gammal, varit kronisk i fem och ett halvt år.

fler berättelser

på grund av tillståndets sällsynthet, ”så många av de människor jag ser med kluster är feldiagnostiserade”, säger Green. ”De får höra att de har migrän eller de får höra att de har sinushuvudvärk eller någon annan sak.”

Mike Scott, 42, trodde i flera år att han led av sinushuvudvärk. ”Det hände vanligtvis på hösten eller våren, och de skulle hända dag efter dag ett tag, så jag antog att det fanns någon form av pollen eller allergen eller något som jag reagerade på”, säger han. I 30-talet blev hans tidigare hanterbara huvudvärk värre, och han fick reda på kluster genom att googla sina symtom.

klusterhuvudvärk är också kända, i allmänhet, som ” självmordshuvudvärk.”Green bekräftar att” de flesta huvudvärkläkare har haft patienter med klusterhuvudvärk som har begått självmord från smärtan…det är mer troligt i kronisk form, de vet att de kommer att få en eller två eller tre av dessa huvudvärk, varje dag, för alltid. Det är ganska hemskt att förutse det.”

Green kommer ihåg en 80-årig klusterhuvudvärkpatient av hans som också hade hjärtsjukdom. På grund av det ville han inte ordinera en viss typ av injektion som ibland kan stoppa smärtan. ”Han äger en pistol och hotade självmord utan dem”, säger Green. Patienten har sedan ”gjort det bra och förstår riskerna”, säger han.

tanken att det är den ”värsta smärtan som är känd för medicinsk vetenskap”, säger Green, ”jag tycker att de är hemska. Jag tror att ibland människor kan få lite ryckas.”

även i mindre extrema omständigheter säger de drabbade att smärtan har förändrat deras liv. Både Scott och Reynolds säger att deras chefer förstår sina förhållanden och tillåter dem att arbeta hemifrån. Men de, och gröna, känner människor som inte kan arbeta på grund av huvudvärk.

Scott har haft attacker under körning-särskilt farligt på grund av rivning och suddning av syn som uppstår. Och, han säger, ” Det har verkligen påverkat min dotter. Nu när jag grimas eller lägger min hand i ansiktet eller något, säger hon, ’ pappa, får du ett kluster? Hon är så orolig för det, det krossar bara hennes hjärta att se mig lida.”Reynolds, en kronisk patient, säger:” om jag kunde skriva en bok om hur man kommer igenom detta, skulle jag modellera det efter Anonyma Alkoholister guidebook…It är bara för svårt att förklara svårighetsgraden av smärtan och hur det tar över ditt liv du är i en cykel. Jag skulle införliva de fem stadierna av sorg, säkert. Och sedan hur du kommer att förstå hur man lever med detta.”

För att leva med hennes huvudvärk använder Cindy andningsbart syre, efter behov. Hon tror på Alternativ medicin, säger hon. Även om andra klusterpatienter kan använda syre, använder de vanligtvis också någon form av förebyggande medicinering, såsom verapamil, och något för att försöka stoppa smärtan medan de har det. Scott lagrar Imitrex-injektioner för detta ändamål—Han säger att hans försäkringsbolag ger honom ett begränsat antal varje månad, vilket inte räcker om han har flera huvudvärk varje dag under en cykel. Så han får sitt recept fyllt även när han är i en off period, och sparar injektionerna för när han behöver dem.

För Bob Wold, grundare av den ideella cluster headache research and advocacy organization, Clusterbusters, fungerade ingen av de mediciner han försökte. ”Alla de olika medicinerna som människor använder för kluster är hand-me-downs, vanligtvis från migränbehandlingar, Anti-anfallsmedicin eller blodtrycksmedicin…jag hade ganska mycket försökt alla de olika medicinerna som var tillgängliga, och så övervägde jag att ha gamma knife surgery. De klämmer ner huvudet och skjuter strålning i din hjärna och dödar en del av din hjärna. Jag hade blivit godkänd för den operationen i Northwestern.”

han bestämde sig för att prova en sista sak först, något han hade läst om online. Ett par doser av psilocybin svamp, som klassificeras som ett schema i drog, bröt en cykel han säger att han hade fastnat i månader, när inget annat kunde.

”Jag avbröt operationen och har inte tittat tillbaka sedan”, säger han.Clusterbusters föddes ur den här tanken och anekdotiska bevis på många klusterpatienter som använde psilocybin eller LSD för att framgångsrikt stoppa huvudvärk. Organisationen införlivades 2002, med målet, säger Wold, att starta mer forskning om detta behandlingsalternativ, som samhället kallar ”busting.”

” under de senaste 10 åren har jag pratat med tusentals människor som har använt dessa behandlingar, och för det mesta, när människor försöker dem, går de vanligtvis aldrig tillbaka till konventionell medicinering, säger Wold. Han noterar också att den dos som krävs för behandling inte räcker för att få någon att hallucinera—”det börjar normalt vid ungefär en fjärdedel av en fritidsdos”, säger han.Clusterbusters samarbetade med forskare vid Harvard University och publicerade en fallserie i tidskriften Neurology, där de intervjuade 53 klusterpatienter som använde LSD eller psilocybin för att behandla huvudvärk. De flesta fann behandlingen effektiv för att stoppa huvudvärk och förlänga remissionsperioderna mellan cyklerna. En liten pilotstudie—bara fem personer—följde i Tyskland, där forskare använde bromo-LSD, en icke-hallucinogen form av molekylen. Det var 100 procent framgångsrikt, säger Wold.

grön är lite mindre entusiastisk över behandlingen. ”Ingen borde citera effektiviteten av försöken, eftersom de pågår”, säger han.

forskning om hallucinogena behandlingar är nu vid den punkt där det skulle behöva en större klinisk prövning, och Clusterbusters har förgrenat sig till annan forskning, inklusive att arbeta med Yale University för att kartlägga effekten av de många läkemedel som klusterhuvudvärkspatienter använder. Organisationen arbetar också med att få en genetisk studie igång för att undersöka möjligheten att huvudvärk kommer från uttryck av en viss gen. Wold säger att några av forskarna som han har arbetat med ” tror att det kan vara en epigenetisk effekt, som faktiskt förändrar hur generna uttrycker sig och berättar för din kropp att sluta skicka signalen för klusterhuvudvärk.”

Clusterbusters har också blivit ett nav för cluster headache-samhällets förespråksarbete. Organisationen arbetade med Substance Abuse and Mental Health Services Administration (SAMHSA) för att utveckla ett faktablad om klusterhuvudvärk för arbetare på deras självmordslinjer. I samarbete med Alliance for Headache Disorders Advocacy har Clusterbusters skickat en delegation till ett evenemang i Washington, DC som heter ”huvudvärk på kullen” under de senaste två åren. Där arrangerar de besök med senatorer, kongressledamöter och myndigheter och ber om mer finansiering för forskning.

Wold säger att gruppen också söker särläkemedelsbeteckning från Food and Drug Administration, en status som ger incitament för att utveckla läkemedel för sällsynta sjukdomar. Enligt FDA: s webbplats är särläkemedelsstatus för ”sjukdomar/störningar som drabbar färre än 200 000 personer i USA, eller som påverkar mer än 200 000 personer men förväntas inte återhämta kostnaderna för att utveckla och marknadsföra ett behandlingsläkemedel.”Wold säger att det finns mer än 200 000 klusterhuvudvärk, men inte tillräckligt för att vara särskilt attraktiva för läkemedelsföretag utan särläkemedelsstatus.

” våra siffror är i ett riktigt grått område. Det är bara ett riktigt dåligt område för oss att vara i,” Han säger.

Reynolds, som har deltagit i huvudvärk på kullen, säger att hon tycker att händelsen också tjänar till att lindra patienternas känslor av isolering.

”patienter med klusterhuvudvärk får befogenhet av ett band med en annan klusterhuvudvärkpatient eftersom vi kan avsluta varandras meningar, när andra inte kan förstå”, säger hon.

”alla hör ordet ”huvudvärk” och de säger ” migrän.”Scott håller med. ”Det finns en hel uppsättning antaganden som de gör. Det första de säger Är, ’ du måste ta något och gå ligga ner i ett mörkt rum. Att ligga ner gör det faktiskt värre. Ljus och ljud har ingen effekt på dessa, medan för migrän är människor mycket känsliga för ljus och ljud.”Clusterbusters guide för SAMHSA varnar människor för att inte jämföra kluster med migrän. ”Bara omnämnandet av en anslutning kan orsaka den som ringer ökad ångest och ilska”, läser den.

Reynolds tar en annan syn på missförstånd hon stött på. ”När du delar något med ett bekant ord vill personen du pratar med erkänna att de förstår. Så de kommer att säga, ’Jag har haft en klusterhuvudvärk,’ eller, ’ har du provat Advil? Det är förmodligen väldigt nedslående för patienterna, men de människor som vi delar med försöker vara till hjälp. Det här är bara underbar mänsklig natur, eller hur?”