Articles

kell blodgruppssystem

Kell blodgruppssystem, klassificering av humant blod baserat på närvaron på ytorna av röda blodkroppar av olika antigener kodade av KEL-genen. Systemet, som upptäcktes 1946, kännetecknas av en hög grad av polymorfism (genetisk variation), och därmed har studier av Kell-antigenerna gett insikt i utvecklingen av polymorfa egenskaper i samband med mänsklig utveckling. Antikroppar som genereras mot antigener i Kell-systemet kan orsaka transfusionsreaktioner och erythroblastosis fetalis; efter RH-och ABO-systemen är Kell-systemet den tredje vanligaste blodgruppen som orsakar dessa reaktioner.

totalt finns det 25 Kell-antigener, som alla kodas av KEL-genen. De två primära, kodominanta allelerna av KEL-genen inkluderar K och k, som kodar för k (Kell) respektive k (Cellano) antigener. K-antigenet är vanligt och förekommer hos mer än 90 procent av svarta och vita. Polymorfismer i KEL-genen ger upphov till olika antigener, inklusive JSA-och Jsb-antigenerna. Jsb-antigenet finns i 100 procent av vita och 80 procent av svarta. Exempel på andra kell-antigener inkluderar Kpa (Penney) och Kpb (Rautenberg).

Kell-antigener associerar normalt med ett protein som kallas Kx på ytorna på röda blodkroppar. Hos vissa människor är Kx-proteinet frånvarande, vilket resulterar i McLeod-syndrom. Kännetecken för detta syndrom inkluderar akantocytos (torniga utsprång på röda blodkroppar) och minskat Kell-antigenuttryck. Dessa abnormiteter leder ofta till defekter i muskel-och nervfunktionen som uppträder som störd rörelse, psykologisk störning och förlust av reflexer.