patogenesen av idiopatisk intussusception är inte väl etablerad. Det antas vara sekundärt till en obalans i de längsgående krafterna längs tarmväggen. Vid enteroenteral intussusception kan denna obalans orsakas av en massa som fungerar som en ledpunkt eller av ett oorganiserat mönster av peristaltik (t.ex. en ileus i postoperativ period).

som ett resultat av obalans i tarmväggens krafter invaginerar ett tarmområde i lumen i intilliggande tarm. Den invaginerande delen av tarmen (dvs. intussusceptum) ”teleskop” helt in i mottagningsdelen av tarmen (dvs. intussuscipiens). Denna process fortsätter och fler proximala områden följer, vilket gör att intussusceptum kan fortsätta längs intussuscipiens lumen.

om mesenteriet i intussusceptum är lax och progressionen är snabb, kan intussusceptum fortsätta till distal kolon eller sigmoid och till och med prolapse ut anus. Mesenteri av intussusceptum invagineras med tarmen, vilket leder till den klassiska patofysiologiska processen av någon tarmobstruktion.

tidigt i denna process hindras lymfatisk återkomst; då, med ökat tryck i väggen i intussusceptum, försämras venös dränering. Om den obstruktiva processen fortsätter når trycket en punkt vid vilken arteriell inflöde hämmas och infarkt följer. Tarmslemhinnan är extremt känslig för ischemi eftersom den är längst bort från artärtillförseln. Ischemisk slemhinna sloughs off, vilket leder till heme-positiva avföring och därefter till den klassiska ”currant jelly pall” (en blandning av sloughed slemhinna, blod och slem). Om obehandlad uppträder transmural gangren och perforering av framkanten av intussusceptum.

ledpunkter

hos cirka 2-12% av barnen med intussusception finns en kirurgisk ledpunkt. Förekomsten av kirurgiska blypunkter ökar med åldern och indikerar att sannolikheten för icke-operativ reduktion är mycket osannolik. Exempel på blypunkter är följande:

• Meckel divertikulum

• förstorad mesenterisk lymfkörtel

• godartade eller maligna tumörer i mesenteriet eller i tarmen, inklusive lymfom, polyper, ganglioneurom och hamartom associerade med Peutz-Jeghers syndrom

• mesenteriska eller dupliceringscyster

• submukosala hematom, som kan förekomma hos patienter med HSP och koagulationsdyskrasier

• ektopisk bukspottskörtel och magstöd

• inverterad appendiceal stubbar

• suturer och häftklamrar längs en anastomos

• tarmhematom sekundärt till buktrauma

• främmande kropp

• Kaposi sarkom

• lymfoproliferativ störning efter transplantation (ptld)

Henoch-schcirnlein purpura

barn med HSP uppvisar ofta buksmärtor sekundärt till vaskulit i mesenterisk, bukspottskörtel och tarmcirkulation. Om smärta föregår kutana manifestationer är det svårt att skilja HSP från appendicit, gastroenterit, intussusception eller andra orsaker till buksmärta.

ibland utvecklar barn med HSP submukosala hematom, som kan fungera som blypunkter och orsaka tarmintussusception. Att belysa orsaken till smärtan är viktigt hos alla barn i vilka HSP misstänks.

eftersom intussusception associerad med HSP vanligtvis är enteroenteral (tunn tarm till tunn tarm), kräver dessa patienter kirurgi snarare än ett lavemang.

under den första undersökningen, få liggande och upprätt vanliga röntgenbilder av buken för att identifiera tunntarmsobstruktion i samband med intussusception. Om radiografiska fynd är normala, anta att patienten med HSP har mesenterisk vaskulit och behandla med steroider.

hemofili och andra koagulationsstörningar

patienter med hemofili och andra blödningsstörningar kan utveckla intestinala submukosala hematom, vilket leder till intussusception. Differentiell diagnos inkluderar retroperitoneal blödning utöver andra vanliga orsaker till buksmärta. Röntgenbilder av buken bör avslöja ett mönster av tunntarmobstruktion om intussusception är närvarande. I avsaknad av intussusception är behandlingen stödjande med korrigering av koagulopati.

postoperativ intussusceptions

Intussusception är en sällsynt postoperativ komplikation som förekommer hos 0,08-0,5% av laparotomierna. Det kan ske oberoende av operationens plats. Den troliga mekanismen beror på en skillnad i aktivitet mellan tarmsegmenten som återhämtar sig från en ileus, som producerar intussusception. Intussusception föreslås hos någon postoperativ patient som plötsligt har en tunn tarmhinder efter en period av ileus, vanligtvis inom de första 2 veckorna efter operationen. Tarmobstruktion sekundär till vidhäftningar uppträder vanligtvis mer än 2 veckor efter operationen. Behandlingen är snabb operativ reduktion.

Indwelling katetrar

mycket sällan kan indwelling jejunal katetrar leda till intussusception genom att fungera som en blypunkt, vilket är särskilt sant om kateterns spets har manipulerats eller klippts så att dess yta inte är jämn. Den kliniska bilden är den av en tunn tarmhinder. Diagnos kan underlättas genom att injicera kontrast proximal till katetern och sedan genom kateterns spets. Kirurgi krävs för att ta bort kateterns spets och för att minska intussusceptionen.

cystisk fibros

Intussusception förekommer hos cirka 1% av patienterna med cystisk fibros. Intussusception antas utfällas av det tjocka, inspirerade avföringsmaterialet som fäster vid slemhinnan och fungerar som en blypunkt. Ofta är kursen indolent och kronisk. Differentiell diagnos inkluderar distal tarmobstruktionssyndrom och appendicit. Majoriteten av dessa patienter kräver operativ reduktion.

andra orsaker

elektrolytstörningar associerade med olika medicinska tillstånd kan producera avvikande tarmmotilitet, vilket leder till enteroenteral intussusception.

experimentella studier på djur visade att onormal tarmfrisättning av kväveoxid, en hämmande neurotransmittor, orsakade avslappning av ileocecal-ventilen, predisponerande för ileocecal intussusception. Andra studier har visat att vissa antibiotika orsakar ileal lymfoid hyperplasi och tarmdysmotilitet, med resulterande intussusception.

en viral etiologi har också varit inblandad. En säsongsvariation i förekomsten av intussusception som motsvarar topparna i frekvensen av gastroenterit (vår och sommar) och andningssjukdomar (midvinter) har beskrivits. Lappalainen et al har studerat prospektivt virusinfektionernas roll i patogenesen av intussusception. De drog slutsatsen att samtidig närvaro av humant herpesvirus-6 och adenovirusinfektioner tycktes korrelera med risk för intussusception.

en förening hittades mellan administrering av ett rotavirusvaccin (RotaShield) och utvecklingen av intussusception. RotaShield har sedan dess tagits bort från marknaden. Dessa patienter var yngre än vanligt för idiopatisk intussusception och var mer benägna att kräva operativ reduktion. Det antogs att vaccinet orsakade reaktiv lymfoid hyperplasi, som fungerade som en blypunkt.

i februari 2006 godkändes ett nytt rotavirusvaccin av US Food and Drug Administration . RotaTeq visade ingen ökad risk för intussusception jämfört med placebo i kliniska prövningar. En studie som involverade mer än 63 000 patienter som fick Rotarix eller placebo i åldrarna 2 och 4 månader rapporterade en minskad risk för intussusception hos de patienter som fick Rotarix. En studie från 2015 rapporterade dock att det fanns en liten ökning av risken för intussusception sjukhusinläggningar hos spädbarn i Kalifornien sedan introduktionen av rotavirusvacciner, RotaTeq (2006) och Rotarix (2008).

en studie av Tate et al som analyserade intussusception sjukhusvistelse före (2000-2005) och efter (2007-2013) rotavirusvaccin introduktion rapporterade att jämfört med prevaccin baslinjen (11,7 per 100 000) ökade intussusception sjukhusvistelse signifikant med 46% till 101% (16,7-22.9 per 100 000) hos barn 8-11 veckors ålder under åren efter att rotavirusvaccinet introducerades. Ingen signifikant förändring av sjukhusvistelsen sågs hos barn < 12 månaders ålder och hos barn 15-24 veckor och 25-34 veckors ålder.

analys av data från barnets Inpatientdatabas i USA har visat en lägre än förväntad frekvens av sjukhusutsläpp för intussusception hos spädbarn sedan återintroduktionen av rotavirusvaccinet 2006.

familjär förekomst av intussusception har rapporterats i några få fall. Intussusception hos dizygotiska tvillingar har också beskrivits; dessa rapporter är dock extremt sällsynta.

idiopatisk

hos de flesta spädbarn och småbarn med intussusception är etiologin oklar. Denna grupp tros ha idiopatisk intussusception. En teori för att förklara den möjliga etiologin för idiopatisk intussusception är att den uppstår på grund av en förstorad Peyer-lapp; denna hypotes härrör från 3 observationer: (1) ofta föregås sjukdomen av en övre luftvägsinfektion, (2) den ileokoliska regionen har den högsta koncentrationen av lymfkörtlar i mesenteriet, och (3) förstorade lymfkörtlar observeras ofta hos patienter som behöver operation. Huruvida den förstorade Peyer-plåstret är en reaktion på intussusception eller en orsak till det är oklart.