Vad är hydrocephalus?

Hydrocephalus är en onormal uppbyggnad av vätska i ventriklarna (hålrummen) djupt inne i hjärnan. Denna överskottsvätska får ventriklarna att breddas och sätter press på hjärnans vävnader.

cerebrospinalvätska (CSF) är den klara, färglösa vätskan som skyddar och dämpar hjärnan och ryggraden. Normalt strömmar cerebrospinalvätska genom ventriklarna och badar hjärnan och ryggmärgen innan den återabsorberas i blodomloppet. Kroppen producerar vanligtvis tillräckligt med CSF varje dag och absorberar samma mängd. Men när det normala flödet eller absorptionen av CSF blockeras kan det resultera i en uppbyggnad av CSF. Trycket från för mycket CSF kan hålla hjärnan från att fungera ordentligt och orsaka hjärnskador och till och med döden.

lyckligtvis finns det behandlingsalternativ som kan återställa normala nivåer av CSF. Även om behandling ofta är till hjälp kan det ta flera operationer för att behandla hydrocephalus. (Hydrocephalus är den vanligaste orsaken till hjärnkirurgi hos små barn.) Med behandling leder många människor normala och produktiva liv.

top

vilka är de olika typerna av hydrocephalus?

Hydrocephalus kan påverka vem som helst i alla åldrar men är vanligast hos spädbarn och äldre vuxna. Vissa av dessa fall kan vara förknippade med abnormiteter i hjärnan och ryggmärgen under graviditeten.
de två huvudtyperna av hydrocephalus kallas kommunicerande hydrocephalus och icke-kommunicerande hydrocephalus.

kommunicerande hydrocephalus uppträder när flödet av CSF blockeras efter det att det lämnar ventriklarna. Denna form kallas kommunikation eftersom CSF fortfarande kan strömma mellan ventriklarna, vars passager förblir öppna. Minskat flöde och absorption av CSF i specialiserade blodkärl som kallas arachnoid villi kan också resultera i en uppbyggnad av CSF i ventriklarna och kommunicera hydrocephalus.

• icke-kommunicerande hydrocephalus händer när flödet av CSF blockeras längs en eller flera av de smala passagerna som förbinder ventriklarna.

två ytterligare typer av hydrocephalus inkluderar:

• Hydrocephalus ex-vacuo är resultatet av hjärnskador orsakade av stroke eller skada. I dessa fall krymper hjärnvävnaderna runt ventriklarna och ventriklarna är större än normalt på grund av detta. Strängt taget är detta inte en sann hydrocephalus, utan snarare ett ”hydrocephalus look-alike” – tillstånd.
• normalt tryck Hydrocephalus (NPH) kan vara resultatet av blödning i hjärnans CSF (subaraknoid eller intraventrikulär blödning), huvudtrauma, infektion, tumör eller en komplikation av operation. Men många människor utvecklar NPH när ingen av dessa faktorer är närvarande. Ökningen i cerebrospinalvätska i NPH sker långsamt nog att vävnaderna runt ventriklarna kompenserar och vätsketrycket inuti huvudet ökar inte. NPH orsakar problem med promenader, blåskontroll och svårigheter att tänka och resonera. Ibland kan NPH misstas för Alzheimers sjukdom.

top

Vem får denna sjukdom?

antalet personer som utvecklar hydrocephalus eller som för närvarande lever med det är svårt att fastställa eftersom tillståndet uppstår hos barn och vuxna och kan utvecklas senare i livet. En dataöversikt från University of Utah 2008 fann att hydrocephalus 2003 stod för 0,6 procent av alla pediatriska sjukhusinläggningar i USA. Vissa uppskattningar rapporterar att en till två av varje 1000 barn föds med hydrocephalus.

top

Vad orsakar hydrocephalus?

Hydrocephalus kan vara närvarande vid födseln (medfödd) eller kan utvecklas över tiden till följd av skada eller sjukdom (förvärvad). Förutom hydrocephalus sekundär till fysisk obstruktion av CSF-passager i hjärnan eller skallen med blod eller tumör, är de exakta orsakerna till hydrocephalus fortfarande inte väl förstådda.

medfödd hydrocephalus
spädbarn kan födas med hydrocephalus eller utveckla tillståndet strax efter förlossningen. I dessa fall kan hydrocephalus orsakas av:

• ärftliga genetiska avvikelser som blockerar flödet av CSF
• utvecklingsstörningar som de som är förknippade med fosterskador i hjärnan, ryggraden eller ryggmärgen
• komplikationer av för tidig födsel såsom blödning i ventriklarna
• infektion under graviditet som rubella som kan orsaka inflammation i fostrets hjärnvävnad.

förvärvad hydrocephalus
vissa faktorer kan öka risken för att utveckla hydrocephalus vid vilken ålder som helst, inklusive:

• hjärn-eller ryggmärgstumörer
• infektioner i centrala nervsystemet såsom bakteriell meningit
• skada eller stroke som orsakar blödning i hjärnan.

top

vilka är symtomen?

symtomen på hydrocephalus kan variera avsevärt från person till person och beror mest på ålder. Andra tillstånd än hydrocephalus kan orsaka liknande symtom så det är viktigt att se en läkare för att få korrekt diagnos och behandling.
spädbarn
tecken och symtom på hydrocephalus hos spädbarn inkluderar:

• en snabb ökning av huvudstorleken
• ett ovanligt stort huvud
• en utbuktning på den mjuka fläcken (fontanel) på toppen av huvudet
• kräkningar
• problem med att suga eller mata
• sömnighet
• irritabilitet
• ögon som är fixerade nedåt (även kallad ”solinställning”) eller inte kan vända utåt
• anfall.

äldre barn, unga vuxna och medelålders vuxna
symtom hos äldre barn och vuxna kan inkludera:

• huvudvärk
• suddig eller dubbelsyn
• illamående eller kräkningar
• problem med balans
• bromsa eller förlust av utvecklingsmässiga framsteg som att gå eller prata
• synproblem
• nedgång i skol-eller jobbprestanda
• dålig samordning
• förlust av blåskontroll och/eller frekvent urinering
• svårigheter att vara vaken eller vakna
• sömnighet
• irritabilitet
• förändringar i personlighet eller kognition inklusive minnesförlust.

äldre vuxna
symtom hos äldre vuxna kan inkludera:

• problem promenader, ofta beskrivs som Fötter känsla ”fastnat”
• progressiv psykisk försämring och demens
• allmän bromsning av rörelser
• förlust av blåskontroll och/eller frekvent urinering
• dålig samordning och balans.

top

Hur diagnostiseras hydrocephalus?

Hydrocephalus diagnostiseras genom en klinisk neurologisk undersökning och genom att använda hjärnbildningstekniker och andra tester baserade på

• ålder
• symtom
• kända eller misstänkta avvikelser i hjärnan eller ryggmärgen.

neurologisk undersökning
den neurologiska undersökningen kan innebära tester för att bestämma:

• muskelstyrka och reflexer
• koordination och balans
• vision, ögonrörelse och hörsel
• mental funktion och humör.

Brain imaging och andra tester
tester för att noggrant diagnostisera hydrocephalus och utesluta andra tillstånd kan inkludera:

• ultraljud är ofta det första testet som en läkare använder för att diagnostisera spädbarn eftersom det är relativt enkelt och låg risk. Vid användning under rutinmässiga prenatala undersökningar kan ultraljud också upptäcka hydrocephalus hos ofödda barn.
• magnetisk resonansavbildning (MRI) kan avgöra om ventriklarna har förstorats, bedöma CSF-flödet och ge information om hjärnvävnaden som omger ventriklarna. MR är vanligtvis det första testet som används för att diagnostisera vuxna.
• datortomografi (CT) kan visa läkare om ventriklarna förstoras eller om det finns en obstruktion.
• Spinal tap (lumbar puncture) tillåter läkare att uppskatta CSF-tryck och analysera vätskan genom att sätta in en nål i nedre delen av ryggen och ta bort och testa en del av vätskan.
• intrakraniell tryckövervakning (ICP) använder en liten tryckmonitor införd i hjärnan eller ventriklarna för att mäta trycket och detektera mängden svullnad som kan ha inträffat i hjärnan. Om trycket är för högt kan en läkare tömma CSF för att upprätthålla flödet av syresatt blod till hjärnan.
• Fundoskopisk undersökning använder en speciell enhet för att se den optiska nerven på baksidan av ögat. Det kan visa tecken på svullnad som tyder på förhöjt intrakraniellt tryck, vilket kan vara ett resultat av hydrocephalus.

top

Vad är den aktuella behandlingen?

kirurgiska behandlingar
Hydrocephalus behandlas med ett av två kirurgiska alternativ:

• en shunt (rör) sätts kirurgiskt in i hjärnan och ansluts till ett flexibelt rör placerat under huden för att tömma överskottsvätskan i antingen bröstkaviteten eller buken så att den kan absorberas av kroppen.
• endoskopisk tredje Ventrikulostomi (ETV) förbättrar flödet av CSF ut ur hjärnan. Ett litet hål görs längst ner i den tredje ventrikeln och CSF avleds där för att lindra trycket. Ibland görs detta i samband med choroid plexus cauterization för att försöka minska produktionen av CSF. Choroid plexus cauterization använder elektrisk ström för att bränna den CSF-producerande vävnaden (dvs choroid plexus) i laterala ventriklarna i hjärnan, så det producerar mindre CSF.

Shuntsystem fungerar generellt bra men de kan misslyckas med att tömma CSF ordentligt på grund av mekaniskt fel eller infektion. När detta händer börjar CSF återigen byggas upp i hjärnan och tidigare symtom kan återkomma. För att minska uppbyggnaden av CSF ersätts det igensatta shuntsystemet för att återställa dränering av CSF.
Shunts kräver övervakning och regelbundna medicinska kontroller. Flera operationer kan behövas för att reparera eller ersätta en shunt under en persons livstid. Sök omedelbart medicinsk hjälp om symtom utvecklas som tyder på att shuntsystemet inte fungerar korrekt.
tecken och symtom på shuntfel kan inkludera:

• huvudvärk
• dubbelsyn eller ljuskänslighet
• illamående eller kräkningar
• ömhet i nacke eller axelmuskler
• kramper
• rodnad eller ömhet längs shuntkanalen
• låggradig feber
• sömnighet eller utmattning
• återkommande hydrocephalus symptom.

andra behandlingar
många personer som diagnostiserats med hydrocephalus drar nytta av rehabiliteringsterapier och utbildningsinterventioner. Behandling av ett tvärvetenskapligt team av läkare, rehabiliteringsspecialister och utbildningsexperter är avgörande för ett positivt resultat.
stödjande terapier för barn kan inkludera:

• yrkes-och utvecklingsterapeuter som kan hjälpa barn att lära sig livskunskap och utveckla sociala beteenden
• specialpedagoger som kan hjälpa till att hantera inlärningssvårigheter
• mentalvårdspersonal eller socialarbetare som kan ge emotionellt stöd och hjälpa familjer att hitta tjänster.

vuxna kan också kräva liknande stöd, inklusive socialarbetare, arbetsterapeuter och specialister inom demensvård.

top

vad är prognosen?

om den lämnas obehandlad kan hydrocephalus vara dödlig. Tidig diagnos och framgångsrik behandling förbättrar chansen till en bra återhämtning.

med fördelarna med kirurgi, rehabiliterande terapier och utbildningsinterventioner lever många människor med hydrocephalus relativt normala liv.

symtomen på NPH blir vanligtvis värre med tiden om tillståndet inte behandlas, även om vissa människor kan uppleva tillfälliga förbättringar.medan framgången med behandling med shunts varierar från person till person, återhämtar vissa människor nästan helt efter behandlingen och har en god livskvalitet.

top

vilken forskning görs?

uppdraget för National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) är att söka grundläggande kunskaper om hjärnan och nervsystemet och att använda den kunskapen för att minska bördan av neurologisk sjukdom. NINDS är en del av National Institutes of Health (NIH), den ledande supporteren av biomedicinsk forskning i världen. NINDS bedriver forskning och kliniska studier för att hitta bättre sätt att förebygga, behandla och i slutändan bota störningar som hydrocephalus.NINDS hjälper till att stödja Hydrocephalus Clinical Research Network (HCRN), ett samarbete mellan pediatriska neurokirurgiska centra som arbetar tillsammans för att förbättra livet för barn med hydrocephalus. HCRN-centra samlar sina hydrocephalus – patientpopulationer för att snabbare studera potentialen för förbättrade behandlingar. HCRN genomför flera samtidiga studier vid sina centra och upprätthåller ett omfattande register över patienter och förfaranden.

cellulära mekanismer
Hydrocephalus är en relativt vanlig utvecklingsavvikelse, men dess underliggande mekanismer är inte väl förstådda. NINDS stöder ett brett spektrum av studier som utforskar de komplexa mekanismerna för normal och onormal hjärnutveckling. till exempel försöker NINDS-finansierade forskare hitta genmutationer associerade med medfödd hydrocephalus. NINDS stöder också forskning som undersöker hur hydrocephalus påverkar hjärnans nervnätverk och hjärnfunktion.

de tidiga stadierna av hjärnans utveckling spelar en viktig men understuderad roll i utvecklingen av hydrocephalus. NINDS-finansierade forskare undersöker hur signaler i fostervätskan och tidig CSF instruerar neuralt stamcellsbeteende under de avgörande tidiga stadierna av hjärnans utveckling. Denna forskning kommer att hjälpa forskare att bättre förstå och diagnostisera störningar som medfödd hydrocephalus.

andra NINDS-finansierade forskare undersöker de cellulära mekanismer som är involverade i hydrocephalus för att hjälpa till att identifiera hydrocephalus riskfaktorer. Resultaten kommer potentiellt att förbättra diagnos, genetisk riskbedömning och behandling.
diagnos och behandling
normalt tryck Hydrocephalus kan stå för mer än 5 procent av alla fall av demens. Till skillnad från de flesta andra orsaker till demens kan NPH ibland vändas med behandling. Men inte alla operationer är framgångsrika, och forskare vet inte varför vissa människor svarar på behandlingen och andra inte. NINDS-finansierade forskare utvecklar nya avbildningsmetoder för att hjälpa läkare att avgöra om shuntkirurgi sannolikt kommer att förbättra de kognitiva och motoriska svårigheterna som ofta följer med NPH.

Shunts är standardbehandling av hydrocephalus, men shunts kan fungera felaktigt och upprepad operation kan behövas. Frekvensen av fel på shunts hos barn beräknas vara 40 procent under det första året efter placering och 10 procent per år efter det. Nuvarande metoder för att diagnostisera shuntfel är ofta invasiva och dyra. För att hjälpa till att lösa detta problem arbetar NINDS-finansierade forskare för att utveckla en säker, kostnadseffektiv metod för att diagnostisera shuntfel med ultraljud.

inte bara shunts fel, de har också en hög risk för infektion. NINDS-finansierade forskare försöker identifiera och beskriva alla mikroorganismer som finns i CSF när shunts placeras, revideras och infekteras för att förbättra förebyggande och behandling av CSF shuntinfektion.

Mer information om hydrocephalus forskning stöds av NINDS och andra NIH institut och centra kan hittas med hjälp av NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), en sökbar databas över nuvarande och tidigare forskningsprojekt som stöds av NIH och andra federala myndigheter. RePORTER innehåller också länkar till publikationer och resurser från dessa projekt.

top

Var Kan jag få mer information?

För mer information om neurologiska störningar eller forskningsprogram finansierade av National Institute of Neurological Disorders and Stroke, kontakta Institutets Brain Resources and Information Network (BRAIN) på:

BRAIN
P. O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Information är också tillgänglig från följande organisationer:

Hydrocephalus Association
4340 East West Highway
svit 905
Bethesda, MD 20814
[email protected]
Tel: 301-202-3811; 888-598-3789
Fax: 301-202-3813

National Hydrocephalus Foundation
12413 Centralia Road
Lakewood, CA 90715-1653
[email protected]
Tel: 562-924-6666; 888-857-3434

pediatrisk Hydrocephalus Foundation
10 huvudgata, Svit 335
Woodbridge, NJ 07095
[email protected]
Tel: 732-634-1283

”Hydrocephalus faktablad”, NINDS, Publiceringsdatum April 2020.

NIH publikation nr 20-NS-385

tillbaka till Hydrocephalus informationssida

se en lista över alla NINDS störningar

Publikaciones en Espa:
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

NINDS hälsorelaterat material tillhandahålls endast i informationssyfte och representerar inte nödvändigtvis godkännande av eller en officiell ställning för National Institute of Neurological Disorders and Stroke eller någon annan Federal myndighet. Råd om behandling eller vård av en enskild patient ska erhållas genom samråd med en läkare som har undersökt patienten eller är bekant med patientens medicinska historia.

all NINDS-förberedd information är i det offentliga området och kan kopieras fritt. Kredit till NINDS eller NIH uppskattas.