Vad är Guillain-Barr-syndrom?

Guillain-Barr Xiais syndrom (GBS) är en sällsynt neurologisk störning där kroppens immunsystem felaktigt attackerar en del av dess perifera nervsystem—nätverket av nerver som ligger utanför hjärnan och ryggmärgen. GBS kan sträcka sig från ett mycket mildt fall med kort svaghet till nästan förödande förlamning, vilket gör att personen inte kan andas självständigt. Lyckligtvis återhämtar sig de flesta så småningom från även de allvarligaste fallen av GBS. Efter återhämtning kommer vissa människor att fortsätta att ha en viss grad av svaghet.

Guillain-Barr Xiai syndrom kan påverka vem som helst. Det kan slå i alla åldrar (även om det är vanligare hos vuxna och äldre) och båda könen är lika benägna att sjukdomen. GBS beräknas påverka cirka en person av 100 000 varje år.

top

Vad orsakar Guillain-Barr Xiai syndrom?

den exakta orsaken till GBS är inte känd. Forskare vet inte varför det slår vissa människor och inte andra. Det är inte smittsamt eller ärvt.

vad de vet är att den drabbade personens immunsystem börjar attackera kroppen själv. Man tror att åtminstone i vissa fall initieras denna immunattack för att bekämpa en infektion och att vissa kemikalier vid infektion av bakterier och virus liknar dem på nervceller, som i sin tur också blir mål för attack. Eftersom kroppens eget immunsystem gör skadan kallas GBS en autoimmun sjukdom (”auto ”som betyder”själv”). Normalt använder immunsystemet antikroppar (molekyler som produceras i ett immunsvar) och speciella vita blodkroppar för att skydda oss genom att attackera infekterande mikroorganismer (bakterier och virus). I Guillain-Barr Xiai syndrom attackerar immunsystemet felaktigt de friska nerverna.

de flesta fall börjar vanligtvis några dagar eller veckor efter en respiratorisk eller gastrointestinal virusinfektion. Ibland kommer kirurgi att utlösa syndromet. I sällsynta fall kan vaccinationer öka risken för GBS. Nyligen rapporterade vissa länder över hela världen en ökad förekomst av GBS efter infektion med Zika-viruset.

top

vilka är symtomen på GBS?

oförklarliga känslor uppträder ofta först, såsom stickningar i fötter eller händer, eller till och med smärta (särskilt hos barn), som ofta börjar i benen eller ryggen. Barn kommer också att visa symtom med svårigheter att gå och kan vägra att gå. Dessa känslor tenderar att försvinna innan de stora, långsiktiga symptomen uppträder. Svaghet på båda sidor av kroppen är det största symptomet som uppmanar de flesta att söka läkarvård. Svagheten kan först framstå som svårigheter att klättra trappor eller gå. Symtom påverkar ofta armarna, andningsmusklerna och till och med ansiktet, vilket återspeglar mer utbredd nervskada. Ibland börjar symtom i överkroppen och rör sig ner till ben och fötter.

de flesta når det största svaghetsstadiet inom de första två veckorna efter att symtomen uppträder; vid den tredje veckan är 90 procent av de drabbade individerna som svagaste.

förutom muskelsvaghet kan symtom inkludera:

• svårigheter med ögonmuskler och syn
• svårigheter att svälja, tala eller tugga
• stickande eller nålar känslor i händer och fötter
• smärta som kan vara svår, särskilt på natten
• koordinationsproblem och ostadighet
• onormal hjärtslag/hastighet eller blodtryck
• problem med matsmältning och / eller blåskontroll.

dessa symtom kan öka i intensitet under en period av timmar, dagar eller veckor tills vissa muskler inte kan användas alls och när personen är svår är personen nästan helt förlamad. I dessa fall är störningen livshotande-potentiellt störande med andning och ibland med blodtryck eller hjärtfrekvens.

top

vad händer i GBS?

många av kroppens nerver är som hushållstrådar. Det finns en central ledande kärna i nerverna som kallas axonen som bär en elektrisk signal. Axonen (en förlängning av en nervcell) är omgiven av en täckning, som isolering, kallad myelin. Myelinhöljet som omger axonen påskyndar överföringen av nervsignaler och möjliggör överföring av signaler över långa avstånd.

svaghet
När vi till exempel flyttar en elektrisk signal från hjärnan färdas genom och ut ur ryggmärgen till perifera nerver längs musklerna i benen, armarna och på andra håll—kallade motoriska nerver. I de flesta fall av GBS skadar immunsystemet myelinhöljet som omger axonerna i många perifera nerver; det kan emellertid också skada axonerna själva. Som ett resultat kan nerverna inte överföra signaler effektivt och musklerna börjar förlora sin förmåga att svara på hjärnans kommandon. Detta orsakar svaghet.

svagheten som ses i GBS kommer vanligtvis snabbt och förvärras över timmar eller dagar. Symtom är vanligtvis lika på båda sidor av kroppen (kallad symmetrisk). Förutom svaga lemmar kan muskler som kontrollerar andningen försvagas så att personen måste fästas på en maskin för att stödja andningen.

Sensation förändringar
eftersom nerver är skadade i GBS kan hjärnan få onormala sensoriska signaler från resten av kroppen. Detta resulterar i oförklarliga, spontana känslor, kallade parestesier, som kan upplevas som stickningar, en känsla av insekter som kryper under huden (kallas formications) och smärta. Djup muskelsmärta kan upplevas i rygg och / eller ben.

top

hur uppstår nervskador?

olika förslag har föreslagits för att förklara hur GBS utvecklas. En förklaring är känd som teorin” molecular mimicry/innocent bystander”. Enligt denna förklaring är molekyler på vissa nerver mycket lik eller efterliknar molekyler på vissa mikroorganismer. När dessa mikrober infekterar någon, attackerar immunsystemet dem korrekt. Och om mikroben och myelin ser liknande ut, gör immunsystemet ett misstag och attackerar myelin.

olika mekanismer kan förklara hur molekylär mimikkonceptet kan fungera. När Guillain-Barr Xiai syndrom föregås av en virus-eller bakterieinfektion är det möjligt att infektionsmedlet har förändrat den kemiska strukturen hos vissa nerver. Immunsystemet behandlar dessa nerver som främmande kroppar och attackerar dem felaktigt. Det är också möjligt att viruset gör immunsystemet mindre diskriminerande och inte längre kan känna igen sina egna nerver. Vissa delar av immunsystemet—speciella vita blodkroppar som kallas lymfocyter och makrofager—uppfattar myelin som främmande och attackerar det. Specialiserade vita blodkroppar som kallas T-lymfocyter (från tymuskörteln) samarbetar med B-lymfocyter (som har sitt ursprung i benmärg) för att producera antikroppar mot personens egen myelin och skada den.

i vissa former av GBS, antikroppar gjorda av personen för att bekämpa en Campylobacter jejuni bakteriell infektion attack axoner i motoriska nerver. Detta orsakar akut motorisk axonal neuropati, vilket är en variant av GBS som inkluderar akut förlamning och förlust av reflexer utan sensorisk förlust. Campylobacter-infektioner kan orsakas av intag av förorenad mat eller från andra exponeringar. Den infekterade personens kropp gör sedan antikroppar mot Campylobacter. Vissa Campylobacter-molekyler liknar molekyler i personens nervaxoner, så när personens antikroppar bekämpar Campylobacter-bakterierna attackerar de också de likadana axonerna. Detta saktar ner nervledningen och orsakar förlamning. Forskare undersöker olika GBS-subtyper för att hitta varför immunsystemet reagerar onormalt i detta syndrom och andra autoimmuna sjukdomar.

top

vilka störningar är relaterade till GBS?

Guillain-Barr Xiais syndrom är en av flera störningar som involverar svaghet på grund av perifer nervskada orsakad av personens immunsystem. Medan GBS kommer snabbt över dagar till veckor, och personen återhämtar sig vanligtvis, utvecklas andra störningar långsamt och kan dröja eller återkomma.

den vanligaste typen av GBS som ses i USA är akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (AIDP). I AIDP skadar immunsvaret myelinbeläggningen och stör överföringen av nervsignaler. I två andra typer av Guillain-Barr-syndrom, akut motorisk axonal neuropati (AMAN) och akut motorisk sensorisk axonal neuropati (AMSAN) skadas axonerna själva av immunsvaret.

Miller-Fisher syndrom är en sällsynt, förvärvad nervsjukdom som är en variant av Guillain-Barr Xiais syndrom. Det kännetecknas av onormal muskelkoordination med dålig balans och klumpig gång, svaghet eller förlamning av ögonmusklerna och frånvaro av senreflexer. Liksom GBS kan symtom följa en virussjukdom. Ytterligare symtom inkluderar generaliserad muskelsvaghet och andningssvikt. De flesta individer med Miller Fisher syndrom har en unik antikropp som kännetecknar sjukdomen.

relaterade perifera nervstörningar med långsam start och ihållande eller återkommande symtom inkluderar kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) och multifokal motorisk neuropati. CIDP har svaghet som kan återkomma, upprepade gånger, under åren. Multifokal motorisk neuropati påverkar vanligtvis många olika muskler i en liten del av en lem eller lemmar. Vanligtvis är symtomen svårare på ena sidan av kroppen.

top

Hur diagnostiseras Guillain-Barr Xiai syndrom?

de första tecknen och symtomen på GBS varierar och det finns flera störningar med liknande symtom. Därför kan läkare ha svårt att diagnostisera GBS i sina tidigaste skeden.

läkare kommer att notera Om symtomen uppträder på båda sidor av kroppen (det typiska fyndet i Guillain-Barr Bisexuell syndrom) och hur snabbt symtomen uppträder (vid andra störningar kan muskelsvaghet utvecklas över månader snarare än dagar eller veckor). I GBS förloras vanligtvis djupa senreflexer i benen, såsom knästrumpor. Reflexer kan också vara frånvarande i armarna. Eftersom signalerna som reser längs nerven är långsamma kan ett nervledningshastighetstest (NCV, som mäter nervens förmåga att skicka en signal) ge ledtrådar för att hjälpa diagnosen. Det finns en förändring i cerebrospinalvätskan som badar ryggmärgen och hjärnan hos personer med GBS. Forskare har funnit att vätskan innehåller mer protein än vanligt men mycket få immunceller (mätt med vita blodkroppar). Därför kan en läkare besluta att utföra en ryggrad eller ländryggspunktur för att få ett prov av ryggradsvätska att analysera. I denna procedur sätts en nål in i personens nedre rygg och en liten mängd cerebrospinalvätska dras tillbaka från ryggmärgen. Denna procedur är vanligtvis säker, med sällsynta komplikationer.

viktiga diagnostiska fynd inkluderar:

• nyligen påbörjad, inom dagar till högst fyra veckor av symmetrisk svaghet, vanligtvis börjar i benen
• onormala känslor som smärta, domningar och stickningar i fötterna som åtföljer eller till och med förekommer före svaghet
• frånvarande eller minskade djupa senreflexer i svaga lemmar
• förhöjt cerebrospinalvätskeprotein utan förhöjt cellantal.Det kan ta upp till 10 dagar från symtomdebut att utvecklas.
• onormala nervledningshastighetsfynd, såsom långsam signalledning
• ibland, en ny virusinfektion eller diarre.

top

Hur behandlas Guillain-Barr Bisexuell?

det finns inget känt botemedel mot Guillain-Barr-Johns syndrom. Vissa terapier kan dock minska svårighetsgraden av sjukdomen och förkorta återhämtningstiden. Det finns också flera sätt att behandla komplikationerna av sjukdomen.

på grund av möjliga komplikationer av muskelsvaghet, problem som kan påverka någon förlamad person (såsom lunginflammation eller sängsår) och behovet av sofistikerad medicinsk utrustning, är individer med Guillain-Barr Xia-syndrom vanligtvis inlagda och behandlade på sjukhusets intensivvårdsavdelning.

akutvård

det finns för närvarande två behandlingar som vanligtvis används för att avbryta immunrelaterad nervskada. En är plasmautbyte (PE, även kallad plasmaferes); den andra är högdos immunoglobulinterapi (IVIg). Båda behandlingarna är lika effektiva om de startas inom två veckor efter starten av GBS-symtom, men immunoglobulin är lättare att administrera. Att använda båda behandlingarna i samma person har ingen bevisad fördel.

under plasmautbytet sätts ett plaströr som kallas en kateter in i personens ådror, genom vilket något blod avlägsnas. Blodcellerna från den flytande delen av blodet (plasma) extraheras och returneras till personen. Denna teknik verkar minska svårighetsgraden och varaktigheten av Guillain-Barr-episoden. Plasma innehåller antikroppar och PE tar bort lite plasma; PE kan fungera genom att ta bort de dåliga antikropparna som har skadat nerverna.

immunglobuliner är proteiner som immunsystemet naturligt gör för att attackera infekterande organismer. IVIg-terapi innefattar intravenösa injektioner av dessa immunoglobuliner. Immunoglobulinerna utvecklas från en pool av tusentals normala givare. När IVIg ges till personer med GBS kan resultatet bli en minskning av immunattacken på nervsystemet. IVIg kan också förkorta återhämtningstiden. Utredare tror att denna behandling också sänker nivåerna eller effektiviteten hos antikroppar som attackerar nerverna genom att både ”späda ut” dem med icke-specifika antikroppar och tillhandahålla antikroppar som binder till de skadliga antikropparna och tar dem ur drift.Miller-Fisher syndrom behandlas också med plasmaferes och IVIg.

antiinflammatoriska steroidhormoner som kallas kortikosteroider har också försökts minska svårighetsgraden av Guillain-Barr-syndrom. Kontrollerade kliniska prövningar har dock visat att denna behandling inte är effektiv.

stödjande vård är mycket viktigt för att ta itu med de många komplikationerna av förlamning när kroppen återhämtar sig och skadade nerver börjar läka. Andningsfel kan uppstå i GBS, så noggrann övervakning av en persons andning bör inledas initialt. Ibland används en mekanisk ventilator för att stödja eller kontrollera andningen. Det autonoma nervsystemet (som reglerar funktionerna hos inre organ och några av musklerna i kroppen) kan också störas, vilket orsakar förändringar i hjärtfrekvens, blodtryck, toalett eller svettning. Därför bör personen sättas på en hjärtmonitor eller utrustning som mäter och spårar kroppsfunktionen. Ibland kan GBS-relaterad nervskada leda till svårigheter att hantera sekret i munnen och halsen. Förutom att personen kväver och / eller dreglar kan sekret falla i luftvägarna och orsaka lunginflammation.

rehabiliterande vård

När individer börjar förbättra överförs de vanligtvis från akutvårdssjukhuset till en rehabiliteringsinställning. Här kan de återfå styrka, få fysisk rehabilitering och annan terapi för att återuppta aktiviteter i det dagliga livet och förbereda sig för att återvända till sitt liv före sjukdomen.

komplikationer i GBS kan påverka flera delar av kroppen. Ofta, även innan återhämtningen börjar, kan vårdgivare använda flera metoder för att förebygga eller behandla komplikationer. Till exempel kan en terapeut instrueras att manuellt flytta och placera personens lemmar för att hålla musklerna flexibla och förhindra muskelförkortning. Injektioner av blodförtunnare kan hjälpa till att förhindra att farliga blodproppar bildas i benvenerna. Uppblåsbara manschetter kan också placeras runt benen för att ge intermittent kompression. Alla eller någon av dessa metoder hjälper till att förhindra blodstagnation och slam (uppbyggnad av röda blodkroppar i vener, vilket kan leda till minskat blodflöde) i benvenerna. Muskelstyrkan kan inte återvända jämnt; vissa muskler som blir starkare snabbare kan tendera att ta över en funktion som svagare muskler normalt utför—kallad substitution. Terapeuten bör välja specifika övningar för att förbättra styrkan hos de svagare musklerna så att deras ursprungliga funktion kan återvinnas.

Yrkes-och yrkesterapi hjälper individer att lära sig nya sätt att hantera vardagliga funktioner som kan påverkas av sjukdomen, liksom arbetskrav och behovet av hjälpmedel och annan adaptiv utrustning och teknik.

top

vad är den långsiktiga utsikterna för dem med Guillain-Barr-syndrom?

Guillain-Barr Xiais syndrom kan vara en förödande sjukdom på grund av dess plötsliga och snabba, oväntade början av svaghet—och vanligtvis faktisk förlamning. Lyckligtvis upplever 70% av personer med GBS så småningom full återhämtning. Med noggrann intensivvård och framgångsrik behandling av infektion, autonom dysfunktion och andra medicinska komplikationer överlever även de individer med andningssvikt vanligtvis.

typiskt inträffar punkten med störst svaghet dagar till högst 4 veckor efter det att de första symptomen uppträder. Symtomen stabiliseras sedan på denna nivå under en period av dagar, veckor eller ibland månader. Återhämtningen kan dock vara långsam eller ofullständig. Återhämtningsperioden kan vara så lite som några veckor upp till några år. Vissa individer rapporterar fortfarande pågående förbättringar efter 2 år. Cirka 30 procent av dem med Guillain-Barr Bisexuell har kvarvarande svaghet efter 3 år. Cirka 3 procent kan drabbas av ett återfall av muskelsvaghet och stickande känslor många år efter den första attacken. Cirka 15 procent av individerna upplever långvarig svaghet; vissa kan kräva kontinuerlig användning av rullator, rullstol eller fotled. Muskelstyrkan kan inte återvända jämnt.

pågående trötthet, smärta och andra irriterande känslor kan ibland vara besvärliga. Trötthet hanteras bäst av pacing aktiviteter och ger tid för vila när trötthet sätter in. De med Guillain-Barr Bisexuell syndrom möter inte bara fysiska svårigheter, men känslomässigt smärtsamma perioder också. Det är ofta extremt svårt för individer att anpassa sig till plötslig förlamning och beroende av andra för att få hjälp med rutinmässiga dagliga aktiviteter. Individer behöver ibland psykologisk rådgivning för att hjälpa dem att anpassa sig. Stödgrupper kan ofta lindra känslomässig belastning och ge värdefull information.

top

vilken forskning görs?

uppdraget för National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) är att söka grundläggande kunskaper om hjärnan och nervsystemet och att använda den kunskapen för att minska bördan av neurologiska sjukdomar. NINDS bedriver forskning om störningar, inklusive Guillain-Barr Bisexuell syndrom och finansierar forskning vid stora institutioner och universitet. NINDS är en del av National Institutes of Health (NIH), den ledande supporteren av biomedicinsk forskning i världen.Neuroscientists, immunologer, virologer och farmakologer arbetar tillsammans för att lära sig att förebygga GBS och göra bättre terapier tillgängliga när det slår till.

forskare koncentrerar sig på att hitta nya behandlingar och förfina befintliga. Forskare tittar också på immunsystemets arbete för att hitta vilka celler som är ansvariga för att börja och utföra attacken på nervsystemet. Det faktum att många fall av Guillain-Barr Bisexuell syndrom börjar efter en virus-eller bakterieinfektion tyder på att vissa egenskaper hos vissa virus och bakterier kan aktivera immunsystemet felaktigt. Utredare söker efter dessa egenskaper. Vissa proteiner eller peptider i virus och bakterier kan vara desamma som de som finns i myelin, och produktionen av antikroppar för att neutralisera de invaderande virusen eller bakterierna kan utlösa attacken på myelinhöljet.

vissa studier visar att normala variationer i vissa gener kan öka risken för att utveckla Guillain-Barr Bisexuellt syndrom; mer forskning är dock nödvändig för att identifiera och bekräfta associerade gener. Eftersom många av de gener som kan öka risken för Guillain-Barr-syndrom är involverade i immunsystemet, kan deras roller i kampen mot infektion bidra till utvecklingen av tillståndet. NINDS-finansierade forskare har utvecklat en musmodell med en förändrad autoimmun regulatorgen som genererar autoimmunitet mot det perifera nervsystemet (PNS). Med hjälp av denna modell hoppas forskare kunna identifiera vilka PNS-proteiner som har störst risk för autoimmun attack och vilka komponenter i immunsystemet som bidrar till det autoimmuna svaret mot PNS. En större förståelse för hur immunsystemet skadar PNS kan leda till bättre behandlingar för autoimmuna störningar som GBS.

andra NINDS-finansierade forskare undersöker de mekanismer genom vilka IVIG-behandling minskar symtomen på GBS. Genom att förstå dessa mekanismer kan det vara möjligt att utveckla effektivare behandlingar.

top

Var Kan jag få mer information?

För mer information om neurologiska störningar eller forskningsprogram finansierade av National Institute of Neurological Disorders and Stroke, kontakta Institutets Brain Resources and Information Network (BRAIN) på:

BRAIN
P. O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Information finns också tillgänglig från följande organisationer:

GBS/CIDP Foundation International
375 East Elm Street
Conshohocken, PA 19428
610-667-0131
866-224-3301

National Library of Medicine
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983

”faktablad om Guillain-Barr-syndrom”, NINDS, publiceringsdatum juni 2018.

NIH publikation nr 18-NS-2902

tillbaka till informationssidan för Guillain-Barr om syndromet

se en lista över alla NINDS-störningar

Publicaciones en Espa:
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

NINDS hälsorelaterat material tillhandahålls endast i informationssyfte och representerar inte nödvändigtvis godkännande av eller en officiell ställning för National Institute of Neurological Disorders and Stroke eller någon annan Federal myndighet. Råd om behandling eller vård av en enskild patient ska erhållas genom samråd med en läkare som har undersökt patienten eller är bekant med patientens medicinska historia.

all NINDS-förberedd information är i det offentliga området och kan kopieras fritt. Kredit till NINDS eller NIH uppskattas.