i ett normalt biventrikulärt hjärta är de systemiska och lungcirkulationerna i serie och varje cirkulation stöds av en ventrikel. Hos patienter födda med en enda ventrikulär kammare är de två cirkulationerna parallella och patienterna överlever bara eftersom de systemiska och pulmonella venösa bloden blandas. 1971 beskrev Francis Fontan och Eugene Baudet först ett förfarande som avledde allt systemiskt venöst blod i lungartärerna, utan interposition av en ventrikel, som en kirurgisk palliation för tricuspid atresi. Introduktionen av denna eponymous ’Fontan operation’ för 36 år sedan revolutionerade behandlingen av komplexa medfödda hjärtfel och förblir den behandling som valts för patienter födda med en funktionell ventrikel. Ett stort antal barn fortsätter att dra nytta av Fontan-operationen. Trots många förbättringar av det kirurgiska ingreppet tidigare 20 år visar en relativt hög andel patienter en gradvis minskning av funktionell kapacitet och för tidig död.

indikationer för en Fontancirkulation

omvandling till en Fontancirkulation beaktas hos alla patienter med komplex medfödd hjärtsjukdom när en biventrikulär reparation inte är möjlig. Dessa inkluderar patienter med tricuspid atresi, pulmonell atresi med intakt ventrikulär septum, dubbelinlopp vänster ventrikel, Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom, dubbelutlopp höger ventrikel och fullständiga atrioventrikulära septaldefekter. Utvalda patienter ska vara i sinusrytm, ha tillräckligt stora lungartärer och god ventrikulär funktion. Frånvaron av något av dessa urvalskriterier ökar risken för ett dåligt resultat.1

kirurgisk tillvägagångssätt

kirurgisk palliering av en enda ventrikel utförs i steg. En Fontancirkulation är kontraindicerad under neonatalperioden på grund av den relativt höga (fysiologiska) lungvaskulära resistansen (PVR). Dessutom möjliggör ett iscensatt tillvägagångssätt progressiv anpassning av hjärtat och lungorna och minskar den totala perioperativa sjukligheten och dödligheten.

Steg 1: systemisk-pulmonell shunt

syftet med den initiala palliationen är att ge fullständig lindring av eventuell systemisk obstruktion om den existerar och ge lungblodflödet bara tillräckligt för att möjliggöra tillräcklig syretillförsel till vävnader och lungartärtillväxt. Lungblodflödet måste minimeras för att säkerställa att PVR hålls lågt och ventrikeln inte har en överdriven volymbelastning. Detta uppnås vanligtvis genom att placera en restriktiv syntetisk ledning (3-4 mm inre diameter) mellan ett större systemiskt centralt kärl och en proximal lungartär (Fig. 1a).

alternativt kan patienter med Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom ha en ledning placerad mellan höger kammare och vänster lungartär, vilket ger lungblodflöde parallellt med systemiskt blodflöde direkt från höger kammare. Den stora teoretiska fördelen med detta arrangemang är undvikande av aorto-pulmonell avrinning, vilket resulterar i högre koronar och systemisk perfusionstryck och minskar förekomsten av ventrikulär ischemi.

steg 2: överlägsen cavopulmonary anslutning (Glenn typ operation)

den andra etappen palliativ procedur består av en dubbelriktad Glenn shunt eller hemi-Fontan förfarande och genomförs vanligtvis så snart lungartärerna har vuxit tillräckligt för att tillåta en låg PVR, vanligtvis mellan 2-6 månader. Kardiopulmonell bypass används vanligtvis för att tillåta anastomos av den överlägsna vena cava till den proximala högra lungartären (Fig. 1b). Den tidigare system-pulmonella shunten ligeras vanligtvis. Denna intervention ger lågt tryck lungblodflöde och minskar volymbelastningen på ventrikeln. Ventrikeln fortsätter att ta emot deoxygenerat blod direkt från den sämre vena cava (genom en stor förmaksseptumdefekt, förstorad av kirurgen vid behov), förutom syresatt blod som återvänder via lungvenerna. Denna blandning av syresatt och deoxygenerat blod i det funktionellt enkla atriumet innebär att patienten fortsätter att vara avmättad, med perifera syremättnader ca 80-85%. Efter operationen riskerar patienten att utveckla intrapulmonala arteriovenösa shuntar, relaterade antingen till endoteldysfunktion sekundärt till kroniskt icke-pulsatilt lungblodflöde eller eftersom lungorna inte perfuseras av någon oidentifierad faktor som produceras av levern.2

steg 3: slutförande av Fontancirkulationen

det sista steget av Fontan palliation utförs vanligtvis vid 1-5 års ålder, när begränsning av patientaktivitet blir problematisk och lungartärerna är av tillräcklig storlek för att möjliggöra en låg PVR. Det finns ett antal olika kirurgiska tekniker som används, men alla resulterar i samma grundläggande blodflödesvägar. Blod i den underlägsna vena cava riktas in i lungkretsen antingen via en intra-atriell baffel eller, vanligtvis, via en extrakardiell ledning (Fig. 1c). Vissa patienter med suboptimal PVR (10-25%) kräver att en liten fenestration (ungefär 4 mm diameter) skapas mellan ledningen och atriumet. Denna fenestration möjliggör en återstående höger till vänster shunt, vilket begränsar kavaltrycket och trängseln och ökar förbelastningen av den systemiska ventrikeln och hjärtutgången på bekostnad av lätt desaturering.

mest dödlighet på denna iscensatta kirurgiska väg inträffar under och efter stadium i palliation, med kumulativ tidig och interstage dödlighet som sträcker sig mellan 5% och 30%. Förbättrat resultat är förknippat med bra patientval, bra preoperativ stabilisering och perioperativ övervakning och tidig reparation.3

komplikationer av en Fontancirkulation

även om de flesta patienter med Fontancirkulation har en god livskvalitet i många år, går andra mindre bra. Svårighetsgraden och graden av progression av dessa komplikationer varierar mellan individer, troligen relaterade till skillnader i deras PVR, ventrikulär morfologi och atrioventrikulär ventilfunktion.4

minskad träningstolerans och ventrikulär dysfunktion

alla patienter med Fontancirkulation har ett onormalt kardiorespiratoriskt svar på träning. De har ett trubbigt hjärtfrekvenssvar och en begränsad förmåga att öka slagvolymen med träning på grund av nedsatt ventrikulär funktion och svårigheter att öka ventrikulär förbelastning. De flesta uppföljningsstudier på 10 år dokumenterar myokardiell dysfunktion och grad II-misslyckande hos cirka 70% av patienterna.5 ventrikeln blir dilaterad, hypertrofisk och hypokontraktil, med försämring av både systolisk och diastolisk funktion. Hos dessa patienter är den dominerande begränsande determinanten av ventrikulär funktion förbelastning, så att inotroper, vasodilatatorer och javablockerare har relativt liten inverkan.

arytmier

förmaksarytmier förekommer hos cirka 45% av patienterna i 10-året efter operationen, den höga förekomsten är relaterad till flera suturlinjer nära sinusnoden, förmaksförstoring och förhöjt förmakstryck.5 Dessa tolereras dåligt och kan leda till allvarlig hemodynamisk försämring: omedelbar kardioversion kan vara nödvändig. Berörda patienter kräver full antikoagulation på grund av en signifikant risk för atriell trombus.

Shunts

patienter med Fontancirkulation, särskilt de som har en kvarvarande höger till vänster shunt genom en fenestration, kan vara något avmättade (Spo2 CG 95%) även i vila. Dränering av koronar sinusblod i den systemiska cirkulationen bidrar också till denna desaturering. Vänster till höger shunting kan inträffa genom aorta-pulmonella säkerheter eller ofullständig ocklusion av tidigare artificiella shunts. Dessa shuntar resulterar i volymöverbelastning på ventrikeln och kan inducera en irreversibel ökning av PVR sekundärt till högt regionalt lungblodflöde.

proteinförlorande enteropati

Proteinförlorande enteropati kännetecknas av överdriven förlust av proteiner från serum till tarmlumen, eventuellt på grund av impedans för dränering av bröstkanalen genom högt överlägset kavalalt venetryck tillsammans med mesenterisk vaskulär inflammation.6 manifestationer inkluderar ödem, immunbrist, ascites, malabsorption av fett, hyperkoagulopati, hypokalcemi och hypomagnesemi. Under en 10-års uppföljning är dess förekomst cirka 13%. Prognosen är dålig (60% 5-år och 20% 10-års överlevnad efter diagnos). Behandlingen inkluderar en diet som är låg i salt och hög i kalorier, proteininnehåll och triglycerider med medelkedja. Diuretika, kortikosteroider, heparin och oktreotid (en somatostatinanalog) kan ge symtomatisk lindring hos vissa individer.

utvecklingsunderskott

dessa patienter löper särskild risk att få neurologiska och utvecklingsunderskott på grund av effekterna av flera episoder av kardiopulmonell bypass, trombotiska händelser, kronisk hypoxemi och befintliga neurologiska underskott.

tromboembolism

cirka 30% av patienterna har tromboemboliska händelser, enligt de flesta uppföljningsstudierna på 10 år. Ett lågt flödestillstånd, förmaks ärrbildning, arytmier, uttorkning och ett hyperkoagulerbart tillstånd ökar risken för tromboembolism. Förebyggande av lungemboli är viktigt; därför föreskrivs alltid profylaktisk antikoagulation med warfarin eller anti-blodplättmedel.

Anestesihantering

en fullständig förståelse av fontancirkulationens fysiologi är avgörande för att säkerställa optimal anestesihantering av dessa patienter. De viktigaste determinanterna för framgången med Fontancirkulationen är systemiskt venöst tryck, PVR, atrioventrikulär ventilfunktion, hjärtrytm och ventrikulär funktion. Störning av någon av dessa faktorer äventyrar hjärtproduktionen.

drivkraften för blodflödet genom lungcirkulationen är skillnaden mellan centralt venetryck (CVP) och förmakstryck. Det finns ingen aktiv pumpning av blod genom lungorna. Intravaskulär volym är huvuddeterminanten för CVP; därför tolereras hypovolemi dåligt. Sinusrytm är en av de tre viktiga faktorerna, tillsammans med atrioventrikulär ventil och ventrikulär funktion, för att upprätthålla optimal ventrikulär fyllning och förmakstömning.

läkemedel som har negativa inotropa effekter (t.ex. På liknande sätt bör läkemedel som ökar PVR (t.ex. Som med alla patienter bör faktorer som ökar PVR (t.ex. alveolär hypoxi, hyperkarbia, acidos) ihärdigt undvikas.

preoperativ bedömning

funktionsstatusen och comorbiditeterna som finns hos dessa patienter varierar signifikant, från den unga patienten som är väl kompenserad till den vuxna med en sviktande ventrikel. En detaljerad historia, fysisk undersökning och hematologiska och biokemiska undersökningar vid baslinjen är alltid nödvändiga, även före mindre operation. Endorganskador kan vara närvarande, sekundär till låg hjärtutgång och kroniskt högt venetryck. En 12-lead EKG och ekokardiografi möjliggör bedömning av rytm och ventrikulär och valvulär funktion. Perioperativ antibiotikaprofylax med bredspektrumskydd krävs för alla procedurer som kan ge bakteriemi.

risken för luft-eller fettemboli som uppstår under större operation är relativt hög hos patienter med fenestration. Vissa kardiologer rekommenderar att man stänger en fenestration preoperativt, med hjälp av enheter som introduceras perkutant, för patienter som genomgår högriskoperation. Lämplig utrustning och utbildad personal bör finnas tillgänglig för att hantera de potentiella utmaningarna för dessa patienter.

övervakning

förutom övervakning av syresättning, gasanalys och hjärtrytm är invasiv arteriell och CVP-övervakning obligatorisk hos Fontan-patienter som genomgår större operationer, särskilt där betydande volymskift sannolikt kommer att inträffa. Övervakning av trend CVP kan hjälpa till vid bedömningen av vaskulär volymstatus, även om det bara återspeglar genomsnittligt lungartärtryck (mPAP), inte ventrikulär förbelastning. Typiska Tryck i en väl kompenserad ung patient med Fontancirkulation är en CVP (mPAP) på 12 mm Hg och förmakstryck på 5 mm Hg, vilket ger en transpulmonell tryckgradient på ca 7 mm Hg.7

Transoesofageal ekokardiografi kan användas för intraoperativ bedömning av ventrikulär förbelastning och funktion och för att övervaka episoder av emboli. Alternativt möjliggör införandet av en esofageal Doppler-enhet kvantitativ bedömning av hjärtutgång och lyhördhet för vätskeutmaning. En arteriell kanyl möjliggör upprepad mätning av blodgaser och kontinuerlig blodtrycksövervakning.

induktion och underhåll

induktion av anestesi kan minska hjärtutgången, sekundär till myokardiell depression, systemisk vasodilatation och artificiell ventilation. Det är lämpligt att undvika induktionsmedel som sänker myokardiell kontraktilitet (t.ex. tiopental). Den övergående systemiska vasodilatationen orsakad av propofol är vanligtvis mindre problematisk, så länge normovolemi säkerställs.

höga koncentrationer (>1.5 MAC) av flyktiga anestetika ska inte användas för att upprätthålla anestesi, eftersom de ökar sannolikheten för arytmier. Istället ger en låg koncentration av ett inhalationsmedel i kombination med en infusion av en kortverkande opioid (t.ex. remifentanil) en kardiostabil anestesi. Inspirerad syrekoncentration bör justeras så att den perifera syremättnaden är >95%. En ökning av syrebehovet är en indikation på att öka höger till vänster shunting genom en fenestration eller intrapulmonal shunts. Detta kommer att bero på en minskning av ventrikulär funktion, minskat lungblodflöde, ventilations-perfusionsskillnader eller någon kombination därav. Otillräckligt lungblodflöde kan förekomma antingen sekundärt till minskad vaskulär volym eller ökad PVR. De vanligaste orsakerna till en peroperativ ökning av PVR är otillräcklig analgesi eller anestesi, hyperkarbia, acidos, användning av vasoaktiva läkemedel och ökat genomsnittligt intratorakalt tryck.

vätskeadministration måste styras av CVP, tå eller esofageal Doppler. Även måttlig hypotension kan vara skadlig hos Fontanpatienter, eftersom det kan resultera i en kritiskt låg arteriovenös tryckgradient, vilket resulterar i otillräcklig vävnadsperfusion, en metabolisk acidos och ökning av PVR. Regional anestesi, även om den inte direkt påverkar PVR eller ventrikulär funktion, har potential att ge relativ hypovolemi. Adekvat övervakning och lämplig vätskeadministration bör förhindra detta.

mekanisk ventilation

För relativt korta procedurer är Fontanpatienter troligen bättre att andas spontant, så länge svår hypercarbia undviks. Vid större operationer, eller när långvarig anestesi krävs, är kontroll av ventilation och aktivt förebyggande av atelektas vanligtvis tillrådligt. Potentiella nackdelar med mekanisk ventilation hos Fontanpatienter hänför sig till den oundvikliga ökningen av genomsnittligt intratorakalt tryck. Detta orsakar minskad venös återkomst, minskat lungblodflöde och därmed minskad hjärtutgång. Låga andningsfrekvenser, korta inspiratoriska tider, låg PEEP och tidvattenvolymer på 5-6 ml kg-1 tillåter vanligtvis adekvat lungblodflöde, normokarbia och låg PVR. Hyperventilation tenderar att försämra lungblodflödet, trots den inducerade respiratoriska alkalosen, på grund av det ökade genomsnittliga intratorakala trycket.

postoperativ vård

adekvat övervakning av kärlvolymstatus efter större operation, särskilt när ytterligare vätskeskift sannolikt kommer att inträffa, kräver att patienten vårdas på en intensivvårdsavdelning. Patientkontrollerad intravenös eller epidural opioid analgesi hjälper till att ge smärtlindring av god kvalitet efter större operation och minimera sympatisk ton. Övervakning av syremättnader bör utföras hos alla patienter i minst 24 timmar efter större operation, och den inspirerade syrekoncentrationen justeras för att bibehålla mättnader över preoperativa nivåer. Tromboprofylax bör fortsätta under den perioperativa perioden. Patienter som tar warfarin och genomgår mindre kirurgiska ingrepp kan behöva sjukhusinläggning under en kort tid så att perioden med minskad antikoagulation hålls så kort som möjligt.

unga Fontanpatienter med god hälsa kan ha mindre operation utförd som ett dagfallsförfarande, om de inte har några specifika kontraindikationer. Närvaro vid en pre-admission klinik veckan före operationen är tillrådligt. Rutinmässig postoperativ vård bör kompletteras med kontinuerlig övervakning av syremättnad tills de uppfyller vissa utsläppskriterier (Tabell 1).

graviditet och leverans

antalet patienter med Fontancirkulation som når fertil ålder ökar varje år, även om infertilitet och missfall är vanliga.8 även om kvinnor framgångsrikt kan slutföra graviditeten med Fontancirkulation, har de tillhörande fysiologiska hemodynamiska förändringarna ett betydande inflytande på deras onormala hjärtfunktion. Även vid 20-28 veckors graviditet ökar myokardiell syreförbrukning och hjärtfrekvens normalt med 20% och strokevolymen med 40%, den senare relaterade till en fysiologisk ökning av blodvolymen. Denna vätskeretention kan leda till förmaksdistension, vilket i sin tur kan utlösa förmakstakyarytmier och signifikant hemodynamisk störning.tillhandahållande av anestesi för gravida patienter med Fontancirkulation följer de allmänna principerna som beskrivs ovan, dvs. undvikande av faktorer som ökar PVR, upprätthållande av ventrikulär funktion och undvikande av hypovolemi. De flesta gravida kvinnor med Fontancirkulation kommer att vara fullt antikoagulerade, eftersom både graviditet och deras onormala kardiovaskulära anatomi gör dem mer benägna att drabbas av tromboemboliska komplikationer. Kvinnor på warfarin bör omvandlas till heparin i sen graviditet. En valfri leverans är att föredra eftersom det gör det möjligt att stoppa antikoagulantbehandling under minsta tid innan en epiduralkateter sätts in. Epiduralanestesi, kanske kombinerad med en intratekal opioid, är den teknik som valts för tillhandahållande av analgesi både under valbart arbete och kirurgi. Överdriven ansträngning under andra fasen av arbetet, vilket minskar lungblodflödet via dess effekter på intratorakalt tryck, bör undvikas och en tångassisterad leverans rekommenderas vanligtvis. Höga neuraxiella block kan leda till signifikant vasodilatation och relativ hypovolemi, vilket kan minska lungblodflödet och ventrikulär förbelastning. Gradvis titrering av epidural analgesi, lämplig vätskebelastning och vänster livmoderförskjutning hjälper till att undvika plötslig hypotension och behovet av vasokonstriktorer. Vasopressorer med agonistaktivitet bör undvikas eftersom de ökar PVR. CVP-övervakning är nödvändig vid hemodynamisk instabilitet, såsom en kraftigt blödande patient.

laparoskopisk kirurgi

de potentiella fördelarna med laparoskopisk kirurgi inkluderar minskning av postoperativ smärta och återhämtningstid. De potentiella komplikationerna av det inducerade pneumoperitoneum inkluderar hyperkarbia, gasemboli, hemodynamisk störning, pneumotorax och mediastinal emfysem. Med hjälp av ett intra-abdominalt tryck på <10 mm Hg, ökar venös retur med efterföljande ökning av hjärtproduktionen. Däremot, om det intra-abdominala trycket överstiger ca 15 mm Hg, resulterar kompression av den sämre vena cava i en minskning av venös retur och hjärtutgång. Koldioxidabsorption och försämrad ventilation på grund av bukdistension kan leda till hypercarbia och därefter ökad PVR. Förekomsten av en fenestration i Fontancirkulationen ökar risken för paradoxal koldioxidemboli. Trots dessa potentiella problem tolererar de flesta unga patienter med Fontancirkulation laparoskopisk bukoperation mycket bra, så länge det intra-abdominala trycket hålls vid 10 mm Hg, minimeras operationens varaktighet och tillräcklig ventilation och intravaskulär volym bibehålls.9