fall under ett kontorsbesök berättar 23-årige John K att han nyligen upplevde överdriven blödning efter en tandutvinning. Han säger att han inte har någon personlig eller familjehistoria av en blödningsstörning och inte tar någon medicin som kan ha bidragit till problemet.

hans labbarbete visar ett normalt fullständigt blodantal och internationellt normaliserat förhållande (INR). Hans aktiverade partiella tromboplastintid (APTT) är emellertid 67 sekunder (normal=24-37 sekunder).

hur skulle du hantera hans vård?

korrekt tolkning av onormala APTT-avläsningar kräver en förståelse för det kliniska sammanhang där testet beställs och testets begränsningar. I fall som Mr. K: s, de högsta prioriteringarna tar en noggrann historia och utför en grundlig fysisk undersökning.

specifikt måste du fråga om någon personlig eller familjehistoria av spontan slemhinneblödning, menorragi, hemostatiska svårigheter med tidigare operationer eller dentala extraktioner, medicinering (inklusive antikoagulantia) och alkoholanvändning. Ta reda på om det finns en historia av leversjukdom eller undernäring/malabsorption. Skadar patienten lätt? Fråga patienter med förhöjd APTT om en personlig eller familjehistoria av spontan slemhinneblödning, menorragi eller hemostatiska svårigheter med tidigare operationer eller tandutdrag.

som du förväntar dig, garanterar sådana skyltar ytterligare undersökningar. Och om personlig eller familjehistoria tyder på en blödningsstörning, ska patienten hänvisas till en hematolog.

fall Mr. K: s fysiska undersökning är unremarkable och hans njur—och leverpanel—inklusive serumalbumin-ligger inom det normala intervallet. Som tidigare nämnts hade han ingen blödningshistoria före tanduttag; hans familjehistoria är också negativ för överdriven blödning.

Tänk på en artifactual orsak

det är viktigt att utesluta artifactual orsaker till en onormal APTT innan du gör en mer detaljerad undersökning. Även om det inte är tillämpligt i detta fall kan ofraktionerat heparin i en central venös eller arteriell kateter förlänga APTT.

ett högt hematokritvärde ger falskt förlängt APTT. Detta beror på den ökade koncentrationen av citrat i förhållande till den lilla volymen av plasma.1 laboratoriet bör varnas om hematokriten är hög så att volymen antikoagulant i uppsamlingsröret kan justeras för mer tillförlitliga resultat.

Lipemiska, hemolyserade eller icteriska plasmaprover stör instrumentets optiska system och kan också ge falska resultat.2

förseningar och extrema temperaturer kan också ändra resultaten. Provet ska inte fördröjas i mer än 4 timmar eftersom faktor VIII är labil och längre tid kommer att resultera i en artificiellt förlängd APTT.3 (Se ”APTT: förstå testet”.) Dessutom kan långvarig exponering för höga temperaturer förbättra nedbrytningen av faktorerna V och VIII, medan långvarig exponering för kalla temperaturer kan aktivera faktor VII.4

fall eftersom det inte finns några fysiska bevis på lever -, njur-eller bindvävssjukdom i Mr K: s fall och artificiella orsaker inte är på jobbet, är nästa logiska steg en blandningsstudie.

korrigerar blandningsstudien den långvariga APTT?

en blandningsstudie med normal plasma kommer att skilja mellan en koagulationsfaktorbrist och närvaron av en hämmare. Korrigering av den förlängda APTT till referensområdet efter blandning av ett prov av patientens blod med normal plasma i ett förhållande 1:1 innebär en brist på en koagulationsfaktor i den inneboende eller gemensamma slutliga vägen för koagulationskaskaden. Bristen kan innebära ett eller flera av följande faktorer: VIII, IX, XI eller XII; kininogen med hög molekylvikt (HMWK); och prekallikrein (PK). En koagulationsfaktoranalys identifierar den bristfälliga faktorn. En blandningsstudie med normal plasma kommer att skilja mellan en koagulationsfaktorbrist och närvaron av en hämmare.

medfödd eller förvärvad? Förutsatt att det finns en koagulationsfaktorbrist är nästa steg att bestämma arten av bristen när det gäller medfödda eller förvärvade defekter. Medfödda orsaker till faktor VIII, IX och XI-brist är hemofili A, B respektive C. Hemofili drabbar en av 5000 män födda i USA; 5 cirka 9 av 10 har hemofili A.6

förvärvade orsaker till faktorbrister är leversjukdom, användning av warfarin, spridd intravaskulär koagulering och vitamin K-brist på grund av malabsorption eller undernäring.

är en hämmare på jobbet? Närvaron av en hämmare föreslås om blandningsstudierna inte resulterar i korrigering av det förlängda APTT till normalt intervall.