Orf, även känd som smittsam ecthyma, scabby mun, soremouth, smittsam pustulär dermatit och fårpustulär dermatit, orsakas av en medlem av släktet Parapoxvirus i familjen Poxviridae.1,2 viruset infekterar vanligtvis får eller getter och producerar papulovesikulära lesioner på icke–ullbärande områden (t.ex. tandkött, läppar, näsa, ljumsk).3,4 infektionen kan överföras till människor antingen genom direktkontakt med ett infekterat djur eller genom indirekt kontakt med förorenade fomiter.4,5 efter en inkubationsperiod på 3 till 7 dagar utvecklas en erytematös makulopapulär lesion.1,4 ORF-lesioner är godartade och utvecklas till fullständig upplösning på 6 veckor.4

fallrapport

en 51-årig kvinna presenterade för sin primärvårdsläkare för utvärdering av en lesion på metakarpal-phalangeal-leden i den vänstra andra siffran. En upphöjd ringformig lesion identifierades och patienten startades på dikloxacillinbehandling. Vid omprövning 4 dagar senare hittades en förstorande 2 cm nodul med tecken på central nekros. Lesionen snittades och en bakteriekultur av purulent exsudat erhölls. Gramfläck och initiala odlingsresultat var negativa. Patienten klagade också på diarre, vilket berodde på användning av dikloxacillin; detta antibiotikum ersattes med klaritromycin. Patienten omvärderades nästa dag för tecken på cellulit och stigande lymfangit. Hon förnekade konstitutionella symtom eller feber och frossa. Lymfangit var närvarande på dorsum på vänster hand till handleden. Ceftriaxon injicerades intramuskulärt. Tre dagar senare identifierades en förstorande lesion med serös urladdning. Patienten remitterades för ytterligare dermatologisk utvärdering.

vid undersökning av patienten fann vi en 2,5 cm boggy fluktuerande nodul över metakarpal-phalangeal-leden i den vänstra andra siffran (figur). Patienten klagade över smärta, och handen visade tecken på lymfangitisk spridning. När hennes historia togs, indikerade patienten att hon arbetade på en hjortstation. Hennes jobb involverade hantering av hjortkroppar, och hennes nakna händer hade utsatts för blod från slaktade rådjur. Hon förnekade att ha någon kontakt med får, getter, nötkreatur och jordbruksstrukturer som innehåller dessa djur. Resultaten av bakteriekulturer var negativa och en differentiell diagnos av djup svampinfektion, atypisk mykobakteriell infektion eller smittsam ecthyma underhölls. Två 3 mm stansbiopsier utfördes. Fläckar för syrafasta baciller och svampar var negativa. Resultat av mikroskopisk undersökning visade vakuolering av celler i den övre tredjedelen av malpighian stratum, eosinofila inklusionskroppar och massiv dermal infiltrat.

se PDF-filen för att se figuren

på grund av patientens kliniska presentation, mikroskopiska fynd och negativa odlingsresultat diagnostiserades orf. Oral antibiotikabehandling avbröts och daglig rengöring och användning av bacitracinsalva påbörjades. Lesionen löstes helt under de följande 3 till 4 veckorna.

kommentar

diagnosen av orf föreslås av en karakteristisk hudskada och en exponeringshistoria. Den typiska lesionen börjar som en ensam papule på ett finger, en hand,3 eller ansiktet.6 ORF-lesioner utvecklas klassiskt genom en serie av 6 kliniska och histopatologiska steg, var och en varar ungefär 1 vecka. I det initiala makulopapulära steget utbrott en erytematös makula eller papule. I målstadiet blir lesionen en papule med ett rött centrum, en vit mittring och en röd halo. I det akuta skedet blir lesionen en gråtande nodul. I det regenerativa skedet torkar lesionen, en tunn gul skorpa utvecklas och små svarta prickar bildas på ytan. I papillomatöst stadium bildas små papillom på ytan. I det sista regressiva steget bildas en torrskorpa.1,3,4,6 okomplicerade lesioner lämnar sällan ett kvarvarande ärr.4

histopatologin hos en orf-lesion utvecklas med de kliniska stadierna och hjälper till att säkra diagnosen. De makulopapulära och målstadierna kännetecknas av vakuolerade epidermala celler. I makulopapulärt stadium har celler intracytoplasmiska inneslutningar; i målstadiet har de både intracytoplasmiska och intranukleära inklusioner. Det akuta stadiet präglas av fläckiga områden av förlorad epidermis, retikulär degeneration av epidermis och ett dermiskt infiltrat som huvudsakligen består av lymfocyter. Det regenerativa steget innefattar epidermal regenerering och extrudering av pyknotiska hårfollikelceller som bildar de små svarta prickarna på ytan av lesionen. I de papillomatösa och regressiva stadierna är fingerliknande nedåtgående utsprång av epidermis uppenbara.1,4,6

diagnosen av orf stöds vidare av en historia av exponering för infekterade djur. Den mest övertygande historien innebär exponering för får eller getter, men orf-viruset har infekterat andra djur, inklusive muskoxar7 och kameler.8 experimentell ympning har producerat smittsamma ecthyma-lesioner i mule hjort, vitstjärtad hjort, pronghorn och wapiti.9 Att vilda rådjur kan komma i kontakt med orf och att infektionen kan överföras till människor genom direktkontakt verkar rimliga spekulationer. Vår patients kliniska bild tyder på att denna mekanism kan ha varit involverad i att hon fick sjukdomen.

elektronmikroskopiska vyer av karakteristiska virala partiklar i cytoplasman hos keratinocyter ger den definitiva diagnosen orf.1,10 andra diagnostiska studier är tester av viral kultur, komplementfixering och immunofluorescens.1,4,6 dessa tester används främst för epidemiologi snarare än klinisk diagnos.6

komplikationer av orf är i allmänhet sällsynta men kan inkludera feber, frossa, rigor, dränkande svett, sjukdom, lymfadenopati och lymfangit.1,6,10 sekundär bakteriell infektion är den vanligaste komplikationen.1 fall av erythema multiforme har också utvecklats i närvaro av orf.11

som en godartad självbegränsad sjukdom kräver orf ingen specifik behandling. Antibiotika ska administreras vid sekundär bakteriell infektion men är annars onödiga.1,2,6 Regression av lesionen kan accelereras genom applicering av idoxuridin.10 kirurgisk excision kan också medföra snabb upplösning men är generellt kontraindicerad eftersom lesionen spontant regresserar utan att lämna ett ärr.2 kortikosteroider och andra immunsuppressiva läkemedel bör undvikas eftersom de kan förvärra lesionen i dess papillomatösa Stadium.6,12 användning av topiskt cidofovir har varit fördelaktigt vid behandling av patienter med nedsatt immunförsvar.13

även om orf är en godartad sjukdom med en slående presentation som är lätt att upptäcka, kan tidig diagnos förhindra onödig diagnostisk upparbetning och behandling.1 Orf bör övervägas hos patienter som uppvisar den karakteristiska hudskadan och en historia av exponering för får eller getter. Som med vårt fall, men när en patient uppvisar en karakteristisk skada och en historia av exponering för andra djur, bör orf hållas i differentialdiagnosen.