alternativa namn för rickets / osteomalacia

Osteomalacia betyder bokstavligen mjuka ben (från det grekiska språket, ’osteo’ betyder ben och ’malakia’ betyder mjukhet)

vad är rickets / osteomalacia?

färgad röntgen av de försvagade benen och böjda benen hos ett barn som lider av rickets.

för att våra ben ska förbli starka under våra liv bryts de ständigt ner och byggs om för att bibehålla sin normala struktur. Hela vårt skelett förnyas ungefär vart åttonde år i vuxen ålder, och mycket oftare hos barn. Mineraler som kalcium och fosfat utgör en del av benets struktur för att stärka det och skydda det från skador. Denna process (känd som mineralisering) stöds av D-vitamin, vilket också hjälper kroppen att absorbera tillräckligt med kalcium från kosten för att ge kroppen byggstenarna för att bygga ben. Om en person saknar kalcium eller D-vitamin, kommer detta att resultera i mjukning av benen. Hos vuxna är detta tillstånd känt som osteomalacia. Hos barn kallas samma tillstånd rickets. När benen växer slutar barn med rickets med benformiga deformiteter på grund av mjukning av benen.

Vad orsakar rickets / osteomalacia?

det finns flera orsaker till detta tillstånd:

1. vitamin D –brist –
   • den vanligaste orsaken till rickets/osteomalacia är brist på vitamin D under en lång tidsperiod. Solljus reglerar främst vitamin D-produktion från kolesterol i huden. D-Vitamin produceras när huden utsätts för solljus, men i länder som Storbritannien är solljuset bara tillräckligt starkt för att göra detta mellan april och oktober. Människor är därför mer benägna att utveckla D-vitaminbrist och riskerar att utveckla osteomalacia om de saknar exponering för solljus, täcker mycket eller bär för mycket solskyddsmedel när de är utomhus. Även personer med mörkare hud, till exempel asiatiska eller Afro-karibiska människor, har hud som är mindre känslig för fördelarna med exponering för solljus.
   • en mindre mängd vitamin D kommer från kosten. Livsmedel som är rika på D-vitamin inkluderar fet fisk (som lax), frukostflingor, margarin och ägg. Personer med vegetarisk eller vegansk kost riskerar att få D-vitaminbrist eller utveckla rickets/osteomalacia. Vitamin D-tillskott är allmänt tillgängliga och är effektiva för att komplettera kost vitamin D.
   • vitamin D-brist kan också bero på att kroppen inte absorberar näringsämnen ordentligt (malabsorption) på grund av tillstånd som celiaki, mag-och bukoperation, Crohns sjukdom och kronisk pankreatit.
   • personer med kronisk njursjukdom eller leversjukdom som cirros, riskerar också vitamin D-brist.
   • spädbarn är beroende av sina mödrar för att ge dem tillräckligt med vitamin D. brist på vitamin D hos gravida eller ammande kvinnor kan leda till rickets hos barnet.
2. fosfat – och kalciumbrist-mindre vanligt kan osteomalacia/rickets orsakas av fosfat-eller kalciumbrist. Vid vissa sällsynta tillstånd, av vilka några ärvs, kan njurarna inte behålla fosfat, vilket sedan leder till fosfatbrist. Allvarlig kalciumbrist i kosten kan orsaka rickets / osteomalacia, även om det sällan ses i Storbritannien.

vilka är tecken och symtom på rickets/osteomalacia?

symtom på osteomalacia kan vara vaga med den person som klagar på att inte må bra med allmän värk och smärta. Utbredd bensmärta, särskilt i höfterna och nedre delen av ryggen, kan uppstå. Benen kan vara onaturligt ömma även med måttligt tryck. I senare skeden kan personen utveckla muskelsvaghet, särskilt i låren, vilket orsakar svårigheter att komma upp från sittande läge och gå uppför trappor.hos barn kan rakitis orsaka:

• böjning av benen
• bröstväggen verkar sticka ut
• mjuka skallben
• krökning av ryggraden
• kort statur.

barn kan ha bensmärta och svaga muskler som leder till försenad gång eller en förändring i hur de går (gång). Detta kallas ibland en waddling gång. Eftersom ben är bräckliga är brutna ben vanligare och detta kan hända utan betydande skador. Rickets kan också orsaka försenad bildning av tänder och försvagning av emaljen.

Allvarlig D-vitaminbrist kan också leda till en minskning av kalciumnivåerna (hypokalcemi), vilket kan orsaka domningar eller stickningar runt munnen och i fingrar och tår.

hur vanligt är rickets / osteomalacia?

i Storbritannien har cirka 1,6% av befolkningen rakitis, främst i etniska minoriteter som människor från Indien och Pakistan. Cirka 50% av befolkningen i Storbritannien har låga nivåer av D-vitamin, vilket är mindre allvarligt.

är rickets / osteomalacia ärvt?

vanligtvis är det inte ärvt. Sällan kan rickets köras i familjer där det finns ett problem vid vitamin D-aktivering (vitamin D-beroende rickets typ 1). En annan sällsynt typ av ärftliga rickets är ärftliga vitamin D-resistenta rickets (tidigare känd som vitamin D-beroende rickets typ 2) där det finns ett problem med att kroppen inte svarar på handlingarna av vitamin D. Detta är mycket sällsynt, med färre än 50 kända familjer drabbade över hela världen. En annan mycket sällsynt ärftlig sjukdom är X-länkad hypofosfatemisk rickets, där människor har mycket låga nivåer av fosfat i blodet på grund av en subtil, genetiskt bestämd njurdefekt.

Hur diagnostiseras rickets/osteomalacia?

diagnos görs genom att ta en medicinsk historia och enkla blodprov för att kontrollera vitamin D, kalcium, fosfat och parathyroidhormonnivåer. Läkaren kan också använda blodproverna för att kontrollera njur-och leverfunktionen. Röntgenstrålar kan tas för att visa några karakteristiska benförändringar även om detta inte alltid behövs för att ställa diagnosen. Läkaren kan också ordna en röntgenabsorptiometri med dubbel energi (DEXA-benskanning) för att kontrollera hur mycket kalcium patienten har i benen, även om detta ofta lämnas tills vitamin D-nivåer har ersatts för att undvika förvirring med osteoporos, vilket skiljer sig från osteomalacia.

Hur behandlas rickets / osteomalacia?

eftersom majoriteten av fallen beror på vitamin D-brist, är behandlingen med vitamin D-ersättning. Detta kan vara i form av tabletter eller flytande medicinering.

men om patienten har svårt brist på vitamin D eller har mycket allvarliga symtom kan större doser av D-vitamin ges. Detta kan tas antingen oralt med några veckors mellanrum eller genom en injektion som ges i muskeln med några månaders mellanrum. Injektioner kan också övervägas för personer som har problem med att absorbera medicinen.

finns det några biverkningar på behandlingen?

patienter klarar i allmänhet bra behandling. Allvarliga biverkningar är sällsynta om rätt dos tas.

vilka är de långsiktiga konsekvenserna av rickets/osteomalacia?

om rickets inte identifieras och behandlas innan benen slutar växa, kan ett barn lämnas med vissa deformiteter, ofta böja av ben i benen. Hos vuxna kan obehandlad osteomalaci orsaka en ökad chans att bryta ben och en låg nivå av kalcium i ben, särskilt i ålderdom.

en bra diet är viktig för att förhindra rickets / osteomalacia. Kalcium finns i komjölk och mejeriprodukter. Fet fisk som sardiner, makrill och lax är bra kostkällor för vitamin D. I Storbritannien är livsmedel som frukostflingor och margarin berikade med D-vitamin.tillräcklig exponering för solljus är viktigt, särskilt mellan April och oktober i cirka 15 minuter dagligen.

Senast recenserad: Feb 2018

div >