• större textstorlekstor textstorlekregelbunden textstorlek

Vad är cystisk fibros?

cystisk fibros (CF) är en ärftlig sjukdom där kroppen gör mycket tjock, klibbig slem. Slemet orsakar problem i lungorna, bukspottkörteln och andra organ.

personer med cystisk fibros (uttalad: SIS-tik fye-BROH-sis) får ofta lunginfektioner. Med tiden har de mer problem med att andas. De har också matsmältningsproblem som gör det svårt att gå upp i vikt.

vilka är tecknen & symtom på cystisk fibros?

CF kan orsaka symtom strax efter att en baby är född. Andra barn har inte symtom förrän senare.

symtom på cystisk fibros inkluderar:

• lunginfektioner eller lunginflammation
• wheezing
• hosta med tjock slem (uttalad: Myoo-kus)
• skrymmande, feta tarmrörelser
• förstoppning eller diarre
• problem med att gå upp i vikt eller dålig höjdtillväxt
• mycket salt svett

vissa människor kan också ha näspolyper (små tillväxt av vävnad inuti näsan), frekventa sinusinfektioner och trötthet.

Hur diagnostiseras cystisk fibros?

läkare gör tester på nyfödda som kontrollerar många hälsotillstånd, inklusive cystisk fibros. Dessa hittar de flesta fall av CF. För att bekräfta diagnosen gör läkare ett smärtfritt svetttest. De samlar svett från ett hudområde (vanligtvis underarmen) för att se hur mycket klorid (en kemikalie i salt) finns i den. Personer med CF har högre nivåer av klorid.

de flesta barn med CF diagnostiseras när de är 2 år gamla. Men någon med en mild form får inte diagnostiseras förrän de är en tonåring.

Hur behandlas cystisk fibros?

människor med CF kommer att ha det hela livet. Läkare använder olika läkemedel beroende på personens behov. Men alla människor med CF behöver:

• lossa och rensa slem. Det finns olika sätt att göra detta. Läkaren kan rekommendera att personen:
  • få regelbunden motion
  • använd en inhalator eller nebulisator
  • gör andningsövningar och hosta med avsikt
  • bär en terapiväst som skakar bröstet
  • har Bröst fysisk terapi (slår försiktigt på bröstet eller ryggen)
• förhindra eller bekämpa lunginfektioner. Tvätta händerna bra och ofta, undvika människor som är sjuka, och vistas minst 6 meter från andra med CF kan bidra till att förebygga infektioner. Att ta förebyggande antibiotika kan också hjälpa.
• ta enzymer. De flesta tonåringar med CF behöver enzymer för att hjälpa dem att smälta mat och få näringsämnen från den.
• Ät en kalorifattig diet och ta vitamintillskott när det behövs.

Vad orsakar cystisk fibros?

cystisk fibros orsakas av en förändring (mutation) i genen som gör cystisk fibros transmembranregulator (CFTR) protein. För att få CF måste ett barn få två kopior av CF-genen, en från varje förälder.

vad händer vid cystisk fibros?

i CF gör kroppen onormalt CFTR-protein eller inget alls. Utan normalt CFTR-protein gör cellerna som fodrar vägarna (rören) inuti vissa organ tjock, klibbig slem snarare än den normala tunna, vattniga typen.

tjockt slem kan fälla bakterier i lungorna, vilket leder till infektion, inflammation och andningsproblem. Slem kan också blockera vägen där matsmältningsenzymer flyter mellan bukspottkörteln och tarmarna. Detta gör det svårt för en tonåring att smälta mat och få de vitaminer och näringsämnen de behöver från den.

tjockt slem kan också påverka levern, svettkörtlarna och reproduktionsorganen.

Hur kan jag hantera cystisk fibros?

om du har CF, fokusera på att hålla dig så frisk som möjligt:

• följ behandlingsplanen. Ta läkemedel enligt anvisningarna, äta kalorimål och snacks och följ instruktionerna för att rensa bröstslem.
• fokusera på andra saker. Hitta tidsfördriv att njuta av, som konst, musik, läsning, eller lära sig att laga mat. Det är viktigt för tonåringar med CF att träna, så leta också efter sätt att hålla sig fysiskt aktiva.
• Vänd dig till vårdteamet. Ditt CF-vårdteam kan erbjuda praktiska tips om att leva med CF och information om kliniska prövningar, stödgrupper och nya terapier.
• lär dig allt du kan om CF. Experter arbetar alltid med nya behandlingar för att hjälpa människor med CF att få en bättre livskvalitet och leva längre. Online, vänd dig till resurser som Cystic Fibrosis Foundation webbplats.
• ta hand om din sjukvård. Börja tidigt för att hantera din CF. Du kan desinficera utrustning, fylla på recept och schemalägga läkarbesök. Fråga vårdteamet om hur du kan göra dig redo för saker som att gå på college eller få ett jobb. Att lära sig om cystisk fibros och dess vård kan hjälpa dig att bli en säker vuxen som hanterar ett kroniskt hälsotillstånd.