centrala nervsystemet Lupus

nyligen fick en kär vän nyheten att hon hade utvecklat CNS (centrala nervsystemet) lupus i tillägg till hennes befintliga SLE. Detta ledde mig till ’hit the net’ naturligtvis, och gräva i katakomberna av artiklar och medicinska tidskrifter som rör ämnet. Vad jag upptäckte var ett nät av kall och klinisk information om tillståndet. Dessutom verkade det finnas en koppling mellan patientens erfarenhet och medicinska data. Så, på typiskt mer än Lupus-sätt, bestämde jag mig för att skriva en blogg enbart tillägnad ”överbrygga klyftan” mellan patienten och det medicinska samfundet, genom att inte bara tillhandahålla uppdaterad information om CNS, utan patientperspektiv från de som för närvarande lever med det.

”Jag har massor av frustration, och tysta hemliga kamper och osäkerheter med graden av min dysfunktion.”- Cathy

vad är CNS Lupus?

Lupus us en inflammatorisk autoimmun sjukdom där din kropp attackerar friska celler av misstag. Denna process kan påverka nästan vilken del av kroppen som helst, vilket orsakar inflammation, vävnadsskada och till och med döden. Några av de vanligaste områdena lupus påverkar är leder, hud, njurar, hjärta, lungor och blod. Lupus kan dock också påverka hjärnan och nervsystemet. När det gör det kallas det centrala nervsystemet lupus eller CNS lupus.

CNS lupus kallas ibland neurokognitiv dysfunktion eller neuropsykiatrisk lupus, och det kan påverka de tre delarna av nervsystemet, som inkluderar:

• centrala nervsystemet (CNS): detta inkluderar hjärnan och ryggmärgen.

• det perifera nervsystemet (PNS)—ett nätverk av nerver som förbinder hjärnan och ryggmärgen med resten av kroppen och ger hud och muskler de signaler som behövs för känsla och rörelse.

• det autonoma nervsystemet (ANS) – nätverket som möjliggör kommunikation mellan ryggrad och perifera nerver, till hjärnan och inre organ, och kontrollerar funktioner som andning, blodflöde och hjärtfrekvens.

symtom på CNS lupus varierar beroende på vilket område av nervsystemet som påverkas. Om centrala nervsystemet påverkas kan en patient uppleva:

• huvudvärk

• trötthet

• Depression

• förvirring

• synproblem

• kramper

• stroke

• koncentrationssvårigheter

• minnesproblem eller ”hjärndimma”

• humörsvängningar

om lupus påverkar det perifera nervsystemet, som styr motoriska svar och känsla, kan en patient uppleva:

• karpaltunnelsyndrom

• yrsel

• synproblem

• ansiktssmärta

• ringningar i öronen

• hängande ögonlock

• perifer neuropati

om det autonoma nervsystemet påverkas, vilket reglerar hjärtfrekvens, blodtryck, temperatur, tarmfunktioner, andning, muskelrörelse och frisättning av adrenalin, kan en patient uppleva:

• huvudvärk

• mental förvirring

• domningar

• brännande

• stickningar

• illamående, kräkningar, diarre och förstoppning

• Raynauds syndrom

som du kan se kan symtomen överlappa varandra – och vissa patienter kan drabbas av mer än en del av nervsystemet. Du kan ha CNS lupus och även Raynauds syndrom. Eller har brännande och stickande (autonomt engagemang) och karpaltunnel (perifert engagemang).

ur patientperspektivet är en av de mest frustrerande komponenterna i CNS lupus den kognitiva eller lupus ”hjärndimma” som en patient säger,

”jag kämpar med minne, språk både mottagligt och uttrycksfullt, förvirring, koncentration. Jag kämpar ibland för att uttrycka mina tankar, mitt minne är hemskt både långsiktigt och kort. Jag fejkar ibland eller jag antar att det ljuger när jag säger ” Åh ja… jag kommer ihåg …att.”

Låt mig prata ett ögonblick för att ta itu med ett av ovanstående symtom, anfall. Kramper är redan kända för att förekomma hos 14-25% av patienterna med lupus jämfört med 0,5-1% i den allmänna befolkningen. Kramper kan bero på CNS vaskulit (inflammation i blodkärlens väggar i hjärnan eller ryggraden), eller från en hjärtemboli, infektion eller läkemedelsreaktion.

Hur diagnostiseras CNS?

”Jag har personligen sett mycket lite information om denna typ av lupus. Eftersom jag just fick diagnosen, jag är inte medveten om förekomsten av det, men jag skulle kunna tänka mig att många människor lever med det utan att diagnostiseras.”- Darien, CNS patient

CNS, som alla former av lupus, kan vara knepigt att diagnostisera. Detta beror främst på att symtom kan komma och gå och presentera på samma sätt som andra sjukdomar. Om din läkare misstänker att du lever med CNS lupus, kommer de sannolikt att hänvisa dig till en neurolog. Neurologer är läkare som studerar hur nervsystemet fungerar, liksom olika tillstånd som påverkar nervsystemet.

olika diagnostiska verktyg används för att bestämma på vilka sätt nervsystemet påverkas. Exempelvis: den vanligaste manifestationen av CNS är kognitiv försämring, som inkluderar ”hjärndimma”, förvirring och nedsatt minne. Statistiskt sett kommer 80% av lupuspatienter som har bott med lupus i tio år eller mer att uppleva denna typ av kognitiv dysfunktion. Enstaka positron emission computed tomography (SPECT) – skanningar kan användas för att visa abnormiteter i blodflödet, vilket indikerar att kognitiv försämring kan vara resultatet av minskat syreflöde till vissa delar av hjärnan.

neurologer använder också hjärnskanningar som en MR (magnetisk resonansavbildning) eller en CT (datoriserad tomografi ) för att se hjärnan och utforska symtom, som migränliknande huvudvärk. Cirka 20% av patienterna upplever en sann ”lupus huvudvärk.”I sällsynta fall används lumbar punkteringar och EEG för att undersöka ryggradsvätskan och registrera hjärnvågor om ett tillstånd som organiskt hjärnsyndrom (cerebrit, encefalopati och akut förvirringstillstånd) kan misstänkas.

min erfarenhet vid diagnos var en historia av stroke, anfall, encefalit och allvarliga kognitiva och minnesproblem. Innan min lupusdiagnos trodde de att jag hade multipel skleros.”- Lupus patient

kognitiv och beteendetestning kan också utföras för att ta reda på om ditt minne eller andra mentala förmågor har påverkats. Blodprov kan också vara till hjälp för att känna igen CNS-sjukdomsaktivitet, eftersom erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR) eller plasmaviskositeten kan höjas under neurologiska episoder.

Du kanske frågar dig själv, ” hur vanligt är CNS lupus?”Och svaret är inte exakt svart och vitt. Många människor tros leva med CNS-manifestationer, men diagnostiseras inte. Enligt 10 intensiva studier av American College of Rheumatology, som inkluderade 2 049 SLE-patienter, var förekomsten av neurologiskt engagemang 56% med cirka 90% av det CNS-manifestationer som inkluderade huvudvärk, kognitiv dysfunktion och humörstörningar. Tack och lov var anfall och cerebrovaskulär sjukdom mycket låg i prevalens.

behandling

beroende på symtomen kan din läkare prata med dig om en mängd olika mediciner för att behandla dig CNS lupus.

de vanligaste behandlingarna inkluderar:

• Non-steroidal anti-inflammatory drugs (Ibuprofen, Motrin, Mobic, Naproxen)

• Antimalarials (Hydroxychloroquine)

• Corticosteroids (Prednisone, Medrol, Millipred)

• Immunosuppressants (CellCept, Methotrexate, Cyclophosphamide, Azathioprine)

• Antidepressants (Cymbalta, Nortriptyline)

• Immune Globulins

• Anticonvulsants (Lyrica, Gabapentin)

Each person’s response to treatment can vary, from rapid improvement or gradual over several months. Men för många med lupus kan nervsystemets engagemang vara reversibelt.

prognos

idag, med noggrann behandling, kan 80 till 90 procent av personer med lupus förvänta sig att leva en normal livslängd. Centrala nervsystemet (CNS)-specifik statistik är inte tillgänglig, men neuropsykiatriska händelser i systemisk lupus erythematosus (SLE) har ett mer gynnsamt resultat än händelser sekundära till icke-SLE-orsaker. Problemet med CNS lupus är, hur högt en persons sjukdomsaktivitetsindex är, om det finns en positiv antifosfolipidantikropp och en hög ESR. Dessa variabler kan påverka patientens resultat, såväl som patientläkemedelsöverensstämmelse.

det är viktigt för dig att ta itu med dina problem omedelbart med din läkare om du misstänker att du kan ha CNS lupus. Ju mer upfront du handlar om dina symtom, ju tidigare behandlingen, och desto bättre resultat.

artikel av:

Kelli Roseta

**alla resurser som tillhandahålls av denna blogg är endast i informationssyfte, för att inte ersätta råd från en medicinsk professionell. Kelli uppmuntrar dig att alltid kontakta din läkare med några specifika frågor eller funderingar angående din sjukdom. Alla immateriella rättigheter och innehåll på denna webbplats och i denna blogg ägs av morethanlupus.com. detta inkluderar material som skyddas av upphovsrätt, varumärke eller patentlagar. Upphovsrätt, Mer Än Lupus 2019.

källor: