Abstrakt

Bilateral medial medullär stroke är en mycket sällsynt typ av stroke, med katastrofala konsekvenser. Tidig diagnos är avgörande. Här presenterar jag en ung patient med akut svimmelhet, progressiv generaliserad svaghet, dysartri och andningssvikt, som ursprungligen feldiagnostiserades med akut vestibulärt syndrom. Initial hjärnmagnetisk resonansavbildning (MRI) som gjordes i den akuta fasen lästes som normalt. Andra möjligheter utesluts genom ländryggspunktur och MR i livmoderhalsen. MR av C-ryggrad visade lesion vid medial medulla; därför begärdes en andra Mr av hjärnan, visade karakteristisk” hjärtutseende ” – form vid diffusionsvägd (DWI) och bekräftade bilateral medial medullär stroke. Retroaktivt noterades en vag definierad hyperintensiv linjär DWI-signal vid mittlinjen i den första hjärnan MRI. På grund av det symmetriska och mittlinjemönstret för denna onormala signal och likhet med en artefakt kan vissa radiologer eller neurologer sakna denna typ av stroke. Radiologer och neurologer måste känna igen kliniska och Mr-fynd av denna sällsynta typ av stroke, vilken tidig behandling kan göra skillnad i patientens resultat. Den onormala DWI-signalen i tidiga stadier av denna typ av stroke kanske inte är en typisk ”hjärtutseende” – form, och andra varianter som liten punkt eller linjär DWI-signal vid mittlinjen måste erkännas som tidiga tecken på stroke. MRI av cervikal ryggrad kan också vara till hjälp om det också finns uppmärksamhet på hjärnstammen.

1. Introduktion

Bilateral medial medullär stroke är mycket sällsynt, och klinisk diagnos utan neuroimaging är mycket svår . Hjärnstammens encefalit och Guillain-Barres syndrom (GBS) kan presentera på liknande sätt . Trots en enorm framsteg inom MR-teknik kan fortfarande mänsklig faktor och erfarenhet bestämma korrekt tolkning. Här diskuterar jag ett kliniskt fall och Mr-fynd hos en patient med denna diagnos.

2. Fallpresentation

en 59-årig vit manlig patient, högerhänt, presenterad med akut svimmelhet, illamående och kräkningar till ett universitetssjukhus i Dallas, TX, USA, den 17 April 2013. Tidigare medicinsk historia var anmärkningsvärd för obehandlad hypertoni och måttlig alkoholkonsumtion. Han tog ingen medicin hemma. Initial examinator (en internist) på det sjukhuset noterade bilateral nystagmus, även om han inte specificerade riktning eller andra egenskaper hos nystagmus.

MR i hjärnan gjordes och lästes som normalt (Figur 1), även om en svag linjär signal vid DWI vid mittlinjen medulla kunde ses retroaktivt. MR-angiografi av huvud (Figur 2) och nacke var normalt. Patienten fick höra kan ha akut labyrintit och släpptes hem två dagar senare. Efter urladdning försämrades hans tillstånd långsamt, och han presenterade för vårt sjukhus, Baylor Medical Center i Garland, TX, USA, tre dagar senare med generaliserad svaghet, fall, sluddrigt tal, andningsfel och dysfagi. Ursprungligen intuberades han på grund av risk för aspiration. Hans utvärdering efter extubation visade allvarlig dysartri med normal förståelse. Hans kranialnerver avslöjade riktningsförändrande blick framkallade horisontell nystagmus. Ingen ansiktsförlamning noterades, och extraokulär rörelse var fortfarande full. Hypoglossal diplegi samt minskad gagreflex noterades. Motorundersökning visade diffus bilateral svaghet i både övre och nedre extremiteter i intervallet 2-3/5, tillsammans med minskad ton och frånvarande djupa senreflexer överallt, liknande ett akut ryggmärgschocktillstånd. Han hade stum Babinski svar bilateralt. Strax efter undersökningen utvecklade han andningssvikt och återintuberades.

Figur 1

Mr av hjärnan och DWI vid presentationen. Onormal signal vid DWI, en mittlinje dot-linjär signal, liknade en artefakt.

Figur 2

MRA i hjärnan visar ingen abnormitet i ryggradsartärerna.

för möjligheten till GBS och hjärnstammens encefalit utfördes ländryggspunktur som visade normal cell, protein och glukos. Blod-och CSF-kulturer var negativa. Eftersom GBS fortfarande inte kunde uteslutas startades han på empiriskt intravenöst immunoglobulin (IVIG). Tiamin 100 mg intravenöst gavs för möjligheten till Wernickes encefalopati, och Aspirin 325 mg per dag tillsattes för möjligheten till stroke. MRI av cervikal ryggrad (Figur 3) beordrades att se till att det inte fanns någon hög livmoderhalsskada. Cervical cord var unremarkable, men intressant var en T2-hyperintense lesion noterad vid midanterior medulla (Figur 3). På grund av detta resultat begärdes en upprepad Mr av hjärnan (Figur 4), vilket bekräftade bilateral främre medial medullär stroke, typiskt ”hjärtutseende tecken.”IVIG stoppades och han sattes på full dos enoxaparin 1 mg/kg två gånger om dagen, men det var progressiv svaghet till den grad att quadriplegic tillstånd på mindre än två dagar. Ändå kunde han kommunicera med ögonrörelser och blinka. Han hade trakeostomi och förblev ventilatorberoende i ytterligare fem dagar, sedan bestämde han sig för att stoppa sin ventilator och strax efter att han dog av andningssvikt.

Figur 3

Mr av cervikal ryggrad, sagittal, visar onormal T2 hyperintense lesion vid mitten av övre medulla.

Figur 4

andra hjärn MRI, DWI visar karakteristiska ”hjärta utseende” tecken som tyder på bilateral medial medullär infarkt.

3. Diskussion

Bilateral medial medullär stroke är en mycket sällsynt typ av stroke. De vanligaste symtomen är svaghet, dysartri, hypoglossal pares, slapp eller spastisk quadriplegia. Det har i allmänhet en dålig prognos . Den karakteristiska hjärnan Mr-upptäckten av” hjärtutseende ” vid DWI har beskrivits i flera fallrapporter . I detta fall visade den första Mr (Figur 1) som gjordes i akut fas en liten linjär onormal DWI-signal vid mittlinjen men missades av radiolog och kliniker.

det har förekommit andra fallrapporter om denna typ av stroke, missade av radiologer. Med tanke på interventioner som trombolytisk i den akuta fasen är det viktigt att diagnostisera stroke så tidigt som möjligt, och sådan subtil upptäckt måste plockas upp av radiolog eller neurolog för en effektiv behandling. Normal MRA i hjärnan kan föreslå små kärlsjukdom hos en av de paramedianska perforeringarna (från vertebrala eller främre ryggradsartärer). Det är möjligt om en paramedian artär levererar båda pyramiderna i sällsynta fall.hjärnstammens encefalit är också mycket sällsynt och har ett brett spektrum av differentialdiagnos inklusive infektiösa och autoimmuna orsaker. Det har funktioner som oftalmopares, ataxi, svaghet och övre motoriska neurontecken. I detta fall är negativ CSF, frånvaro av oftalmoplegi och Mr-fynd alla mot hjärnstammens encefalit. GBS kan på liknande sätt efterlikna presentationen, särskilt med diffus areflexi och progressiv svaghet, och utesluts av Mr-fynd . MRI av cervikal ryggrad var till hjälp för att se onormal signal vid övre medulla. Sagittal FLAIR brain MRI är lika bra men kanske inte görs rutinmässigt.

övergripande resultat av denna typ av stroke är inte bra med svår sjuklighet och dödlighet, och tidig diagnos baserad på kombination av kliniska och Mr-fynd av både neurolog och radiolog är kritisk. Mr-fynd, särskilt under de första timmarna, kanske inte är typiska, och tillsammans med klinisk presentation bör neurologer och radiologer ha ett högt misstänkt index.

intressekonflikt

författaren förklarar att det inte finns någon intressekonflikt.