epidemiologi och naturhistoria

SDAs är sällsynta, och de flesta upptäcks för övrigt under esophagogastroduodenoscopy (EGD) utförs för andra indikationer.3,15 på liknande sätt som kolonkarcinogenes visar 30% -80% av SDA malign progression genom adenom-till-karcinomvägen. I en studie visade 21% av lesionerna med låggradig dysplasi (LGD) progression till höggradig dysplasi (HGD), och närvaron av HGD och en lesionsstorlek på mer än 20 mm var oberoende associerade med progression till adenokarcinom.16 i andra studier hittades invasiva adenokarcinom ofta i tunntarmsadenom och kvarvarande adenomatös vävnad hittades intill eller inom de flesta karcinom.15,17 det rekommenderas därför att alla SDA tas bort.

Spa är också ovanliga och har rapporterats inträffa med en hastighet av 0,04% -0,12% i obduktionsserier.18,19 idag, med den ökande prestandan av EGD och endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP), känns dessa adenom oftare på ett asymptomatiskt stadium. I likhet med SDA verkar Spa följa adenom-till-karcinomparadigmet och bör således tas bort.20,21 Spa tros dock utvecklas till cancer snabbare än icke-papillära duodenala adenom.22

de molekylära och genetiska vägarna för adenom-till-karcinomsekvensen i SDA / SPA är mindre väl etablerade. I en studie visade cirka 75% av duodenala adenom (både sporadiska, FAP-relaterade och de som involverade papillen) Wnt-signalvägsavvikelser.23 kras-mutationer hittades i 18% av SDA, 9% av FAP-relaterade adenom och 44% av spa. Inga BRAF-mutationer identifierades, och både p53-och DNA-mismatchningsreparationsmutationer var sällsynta. I en annan studie analyserades CPG-ömetylatorfenotypen (CIMP) i ampullära och nonampullära SDAs.24 trettiotre procent av duodenal adenom var CIMP+, och CIMP+ – status var associerad med avancerad ålder, stora lesioner, villös histologi, mlh1-metylering och KRAS-mutationer. Dessa resultat tyder på att duodenal adenom utvecklas via liknande mekanismer som kolon adenom, och att CIMP+ duodenal adenom kan ha en högre risk att utveckla malignitet.

SDAs anses också surrogatmarkörer för kolonneoplasi. Flera retrospektiva fallkontrollstudier har visat en signifikant högre risk för kolonneoplasi hos patienter med sporadiska duodenal adenom jämfört med deras matchade kontroller (relativ risk 2,5–7,8).25,26 således bör alla patienter med SDA/SPA genomgå koloskopi vid någon tidpunkt.

däremot har patienter med FAP en mycket högre förekomst av DA eller PA. Duodenala eller papillära adenom finns hos mer än 90% av patienterna med FAP, och 3% -10% kommer att utvecklas till malignitet under sin livstid.27-30 hos patienter med FAP är duodenala adenom vanligtvis flera, sessila och ligger i andra och tredje delen av tolvfingertarmen.31 Spigelman staging system32 används för att stratifiera sjukdomsbördan och förutsäga risken för malign transformation. Risken för duodenal cancer ökar med ålder och med progressivt adenomstadium.29,33 DA kan också förekomma i samband med MYH-associerad polypos och Lynch syndrom.34,35