autori: Anthony P. Mai, BS; Charlene Tran, BS; Caroline W. Wilson, MD; Austin R. Fox, MD; H. Culver Boldt, MD

1 aprilie 2019

prezentare inițială

plângere șef

vedere încețoșată și dureri de cap

istoria bolii prezente

o femeie vietnameză în vârstă de 44 de ani a prezentat departamentului de urgență o istorie de 10 zile de vedere încețoșată progresivă la ambii ochi și o istorie de trei zile de dureri de cap severe. Pierderea vederii centrale nu s-a îmbunătățit cu o refracție a optometristului ei. Durerile de cap occipitale severe s-au agravat odată cu mișcarea și au fost asociate cu stare generală de rău generalizată, oboseală extremă, fotofobie ușoară și rupere. Acetaminofenul a atenuat parțial durerea. ea a călătorit recent în Vietnam, dar a negat că a întâlnit contacte bolnave acolo. Ea a negat claudicația maxilarului, febra sau modificările de greutate. Ea a negat erupții cutanate, modificări ale auzului, tinitus, amețeli, amorțeală sau furnicături. A negat că ar fi avut vreodată tuberculoză. Nu avea antecedente de probleme de vedere anterioare, afecțiuni autoimune sau cancer.

antecedente oculare

• antecedente de chirurgie cosmetică a pleoapelor (blefaroplastie bilaterală) cu trei ani înainte
• nu există antecedente de traume sau boli oculare

antecedente medicale

nici unul

medicamente

acetaminofen după cum este necesar

alergii

nu există alergii cunoscute la medicamente

istoric familial

fără antecedente de boli oculare sau boli autoimune

istoric social

ea a imigrat din Vietnam cu câțiva ani înainte de prezentare. Este căsătorită și are trei copii. Lucrează la un salon de unghii. Nu consumă produse din tutun, alcool sau substanțe ilicite. Călătorește în Vietnam la fiecare șase până la douăsprezece luni.

revizuirea sistemelor

negativ, cu excepția a ceea ce este detaliat în istoricul bolii actuale

examinarea oculară

acuitatea vizuală cu / fără corecție (Snellen)

• ochiul drept (OD): 20/300 (fără îmbunătățire cu pinhole)
• ochiul stâng (OS): 20/60-2+2 (Nici o îmbunătățire cu pinhole)

motilitate oculară / aliniere

mișcări extraoculare complete la ambii ochi (OU)

presiunea intraoculară (Pio): (Tonopen)

• OD: 12 mmHg
• OS: 14 mmHg

elevi

• OD: 4 mm în întuneric, 3 mm în lumină, fără defect pupilar aferent relativ (RAPD)
• OS: 4 mm în întuneric, 3 mm în lumină, fără RAPD

confruntare câmpuri vizuale: (numărați

• od: scotom Central
• os: defect inferotemporal total

extern

normal pe ambele părți

examen lampă cu fantă

• capace/gene: normal ou
• conjunctiva/sclera: clar și liniștit ou
• cornee: 1+ eroziuni epiteliale punctate, fără precipitate keratice OU
• camera anterioară: celulă de urmărire și flare și adâncime ou
• Iris: Arhitectură normală ou
• lentilă: clar OU

examinare a fundului dilatat (DFE)

• vitros: urme celule vitroase anterioare ou
• Disc:
• OD: Grad 3 edem disc, hiperemic
• os: edem disc 2-3 grad, hiperemic
• raport cupă-disc: 0,0 ou
• macula:
• od: 3+ edem macular cistoid (CME) și lichid subretinal (SRF) care se extinde de la disc la macula temporală. Fără lipide sau exudate. Choroid care apare în mlaștină.
• OS: 2 + CME și SRF care se extind de pe disc prin fovea. 1-2 + lipide liniare care se extind de la disc spre fovee. Choroid care apare în mlaștină.
• vase:
• OD: înveliș temporal
• OS: Normal
• periferie:
• OD: smoc retinian chistic anterior ecuatorului la 10: 30
• OS: SRF superficial anterior ecuatorului la 4:00

figura 1: fotografii de fond color la prezentare: (imaginea din stânga) ochiul drept prezintă edem de disc și hiperemie ușoară, precum și lichid subretinal care se extinde de pe disc temporal prin maculă. Există, de asemenea, un detașament focal seros de retină superotemporal pe disc, de-a lungul arcadei superioare. (Right image) The left eye has disc edema and mild hyperemia, along with subretinal fluid extending from the disc to the macula and linear lipid deposits in the nasal macula.

Figure 2: Tomografia de coerență optică (OCT) a ochiului drept (panourile superioare) prezintă o detașare seroasă a retinei care implică foveea cu lichid intraretinal extins, întreruperea straturilor retiniene exterioare și ondulațiile coroidului îngroșat. OCT a ochiului stâng (panourile inferioare) prezintă o detașare seroasă a retinei în macula nazală care se extinde până la fovee.

figura 3: Câmpuri vizuale Goldman( GVF), OU. (Imaginea din stânga) OS arată un punct orb fiziologic mărit și un scotom Central ușor. (Imaginea din dreapta) OD prezintă un scotom central moderat dens care încorporează punctul orb fiziologic și se extinde inferotemporal.

B-scan: nu există semne de sclerită, opacități vitreale ușoare/celule inferioare

diagnostic diferențial

• epiteliopatie pigmentară placoidă multifocală posterioară acută (APMPPE)
• corioretinopatie seroasă centrală
• nevrită optică
• Panuveită
  • boală autoimună (de exemplu, les, sarcoidoză)

  infecție (e.(de exemplu, limfom ocular)

sclerită posterioară

oftalmie simpatică

sindromul de efuziune Uveală

sindromul Vogt-Koyanagi-Harada

lucru-UP

curs clinic

pacientul a fost evaluat inițial de Departamentul de urgență, având în vedere plângerile sale de dureri de cap severe cu debut nou și pierderea vederii. Tomografia computerizată a creierului (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) au fost de neimaginat. ESR și CRP au fost la niveluri normale. Clinica de Oftalmologie a evaluat-o a doua zi și a găsit detașamente bilaterale seroase de retină și panuveită. ACE și QuantiFERON-TB Gold labs au fost ambele negative. A fost diagnosticată cu boala Vogt-Koyanagi-Harada pe baza prezentării sale clinice și a descendenței asiatice. Ea a fost tratată cu 80 mg de prednison zilnic, acetaminofen după cum este necesar pentru durerile de cap și suplimentarea cu vitamina D și calciu. Durerile de cap s-au rezolvat rapid, iar acuitatea vizuală s-a îmbunătățit constant în următoarele două săptămâni. Doza de prednison a fost apoi redusă la 40 mg pe parcursul a trei săptămâni, cu rezolvarea continuă a simptomelor și îmbunătățirea acuității vizuale. Ea nu a avut nici o recurență de dureri de cap sau agravarea vederii în timpul conic prednison. La cea mai recentă întâlnire, ea a redus la 5 mg în fiecare zi, fără revenirea simptomelor. Acuitatea vizuală la acea vizită de urmărire a fost de 20/15-2 OD și 20/20+2 OS, iar OCT macular a prezentat o rezoluție completă a edemului discului și a detașărilor seroase ale retinei la ambii ochi (figura 4).

Figura 4: Tomografie de coerență optică care prezintă lichid subretinal la momentul inițial (sus) și cursul rezoluției la o săptămână (mijloc) și cinci săptămâni (jos) în timp ce se administrează o conicitate orală de prednison cu doze mari. Rețineți netezirea ondulațiilor coroidiene cu tratament.

figura 5: Fotografia fundului de culoare a ochilor drepți (a) și stângi (B) în timpul fazei de convalescență care demonstrează îmbunătățirea fluidului subretinal și a edemului discului.

diagnostic

incomplet boala Vogt-Koyanagi-Harada

discuție

boala Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) este o afecțiune autoimună sistemică caracterizată prin panuveită granulomatoasă bilaterală non-necrotizantă asociată cu modificări integumentare extraoculare, cum ar fi polioza și vitiligo, și inflamația care afectează uvea, urechea internă, părul și meningele. Boala Harada este uveita izolată fără semnele sau simptomele sistemice ale VKH.

etiologie

există patru faze clasice ale VKH care pot avea prezentări variabile: prodromal, uveitic acut, convalescent și cronic-recurent. Modificările histopatologice încep de obicei în faza acută .

faza uveitică acută se caracterizează prin îngroșarea uveală bilaterală secundară inflamației granulomatoase. Granuloamele constau din limfocite, macrofage și celule epiteliale și gigantice umplute cu granule . Deși celulele epitelioide au fost considerate anterior a fi melanocite modificate, un studiu imunohistochimic de urmărire a sugerat o origine din macrofage tisulare . Granuloamele umplute cu histiocite epitelioide, denumite noduli Dalen-Fuchs, pot fi adesea observate între epiteliul pigmentar retinian (RPE) și membrana lui Bruch. Inflamația granulomatoasă uveală duce la îngroșarea coroidală și detașamente retiniene exudative umplute cu lichid proteic. În plus, pleocitoza (i.E., creșterea numărului de celule) poate fi prezentă în camera anterioară și vitroasă .

faza convalescentă este identificată prin depigmentarea zonelor coroide și extraoculare, inclusiv a pielii și părului periocular. Un coroid depigmentat setat pe un nerv optic palid dă impresia unui fundus „sunset-glow”, care este o caracteristică clasică a acestei faze a VKH . În plus, nodulii Dalen-Fuchs devin mai proeminenți sub RPE în faza convalescentă .

faza cronică-recurentă se caracterizează prin scăderea grosimii coroidiene, rezoluția detașamentelor retinale seroase, vitrita cronică ușoară și inflamația recurentă a segmentului anterior granulomatos. Neovascularizarea coroidiană (CNV) și fibroza subretinală se pot dezvolta în această fază și sunt indicatori ai progresiei severe a bolii . Cataracta și glaucomul secundar sunt alte complicații ale inflamației de lungă durată sau recurente în această fază .

Epidemiologie

VKH este răspândită în rasele cu pigment de piele mai închis, în special asiatici, Sud-Americani, Orientul Mijlociu și nativi americani. Boala VKH reprezintă >10% din uveita la aceste populații . Doar 1-4% din cazurile de uveită sunt considerate a fi secundare bolii VKH în Statele Unite (7). În Statele Unite, s-a constatat că majoritatea cazurilor de VKH afectează indivizii asiatici, hispanici și/sau nativi americani decenți . Interesant este că boala VKH afectează rar africanii, în ciuda pigmentării lor întunecate . Incidența bolii VKH variază foarte mult între subgrupurile rasiale din țările vecine . De exemplu, incidența VKH în Coreea este de numai 2%, mult mai mică decât cea găsită în Japonia și China . VKH are un debut tipic de 20 până la 50 de ani ; cu toate acestea, studiile sugerează că 3,1-13,4% din cazurile VKH sunt pacienți pediatri și 10% din cazuri sunt în vârstă de 65 de ani . În mod clasic, se crede că VKH are o predilecție pentru sexul feminin și, deși majoritatea studiilor arată că VKH afectează în mod disproporționat femeile, câteva studii au arătat o predispoziție masculină sau nicio predispoziție de gen .

semne/simptome

după cum sa menționat mai sus, cele patru etape ale bolii VKH sunt prodromale, uveitice, convalescente și recurente cronice. Fiecare etapă prezintă caracteristici clinice distincte.

• Prodromal: această etapă inițială se poate prezenta ca o boală asemănătoare gripei cu simptome predominant constituționale, cum ar fi dureri de cap, amețeli, febră, oboseală și / sau greață. Au fost raportate simptome neurologice ale meningitei, paliilor nervilor cranieni și nevritei optice, precum și simptome auditive ale tinitusului, disacuziei și vertijului . Fotofobia, vederea încețoșată, flocoanele și/sau durerile oculare încep de obicei în 48 de ore de la simptomele prodromale . Faza prodromală durează de obicei de la câteva zile până la săptămâni.
• Uveitic acut: această etapă include vedere încețoșată, fotofobie, injecție conjunctivală și dureri oculare. Poate exista uveită anterioară ușoară care la început apare non-granulomatoasă. Debutul Unilateral trece de obicei la implicarea bilaterală în decurs de 1-2 săptămâni. Se poate dezvolta uveita anterioară granulomatoasă cu precipitații keratice de grăsime de oaie. Rezultatele examenului Posterior pot include edemul nervului optic și hiperemia , zonele multifocale ale coroiditei, mai multe zone de detașamente retiniene seroase localizate la fundul posterior, îngroșarea coroidală, pliurile corioretinale radiante și vitrita . Detașamentele retiniene seroase pot forma un model de trifoi în fundul posterior și ar putea progresa către detașamente buloase extinse în cazuri severe . Glaucomul inflamator acut a fost asociat cu această fază a bolii și se poate prezenta cu o cameră anterioară superficială secundară edemului corpului ciliar, imitând închiderea cu unghi acut . Durata fazei uveitice acute depinde de diagnosticul și managementul prompt.
• Uveitic cronic sau Convalescent: această etapă se dezvoltă de obicei la câteva săptămâni după faza acută și se caracterizează prin vitiligo (de exemplu, față, mâini, umeri sau spate), polioză și alopecie . Depigmentarea în apropierea limbului cornean, cunoscută sub numele de semnul lui Sugiura, poate fi văzută la o lună după debutul bolii ; cu toate acestea, acest semn este rar văzut în afara populației japoneze . Depigmentarea coroidală apare de obicei în câteva luni și are ca rezultat culoarea roșu-portocaliu strălucitor a coroidului și clasicul „fundus sunset glow.”Sunset glow fundus este considerat a fi cel mai important și predictiv în diagnosticul VKH cronic . Cicatricile corioretinale bine definite, rotunde, nummulare se pot forma în periferia mijlocie. Faza uveitică cronică durează de obicei câteva luni.
• cronică-recurentă: Această etapă se caracterizează prin episoade recurente de uveită anterioară granulomatoasă cu precipitate cheratice de grăsime de oaie, noduli de iris, depigmentare a irisului, sinechii posterioare, cataractă subcapsulară posterioară, glaucom secundar, membrane neovasculare coroidiene și, în cele din urmă, fibroza subretinală și atrofia corioretinală nummulară . Faza cronică se dezvoltă de obicei la cel puțin șase luni de la prezentarea inițială. Detașările retiniene seroase prezente în timpul fazelor acute și convalescente nu se repetă de obicei cu tratamentul agresiv cu corticosteroizi .

criterii de Diagnostic

cele mai recente criterii de diagnostic, denumite criteriile de Diagnostic revizuite (RDC) pentru VKH, au fost definite în 1999 la primul Atelier internațional privind VKH . Acestea sunt prezentate în tabelul 1. RDC sunt utile prin faptul că împart VKH în trei categorii diferite de diagnostic bazate pe faza bolii în care un pacient prezintă: complet, incomplet și probabil. Această clasificare a bolii permite o gestionare adecvată și timpurie a bolii ” probabile „care poate ajuta la prevenirea progresiei către boala” completă”.

elaborarea altor cauze ale inflamației oculare, atât infecțioase, cât și auto-inflamatorii, sunt esențiale. Acestea pot include rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR), proteina C reactivă (CRP), testarea cuantiferon-aur pentru tuberculoză, reagina plasmatică rapidă (RPR) pentru sifilis, enzima de conversie a angiotensinei (ACE) și o radiografie toracică pentru sarcoidoză, anticorp antinuclear (ANA) și p-/c-ANCA. De asemenea, trebuie remarcat un istoric al traumatismelor oculare recente sau al chirurgiei intraoculare și sugerează probabil oftalmia simpatică (SO) ca diagnostic mai probabil, având în vedere prezentarea și fiziopatologia foarte asemănătoare între SO și VKH .

pentru a susține un diagnostic de VKH în cazuri echivoce, se poate efectua o puncție lombară pentru a căuta pleocitoză limfocitară și monocitară; cu toate acestea, aceasta este rareori utilizată clinic. Optzeci la sută dintre pacienți au pleocitoză în lichidul cefalorahidian (LCR) în decurs de o săptămână și 97% au pleocitoză în decurs de trei săptămâni. Nivelurile crescute de celule imune pot dura până la opt săptămâni după debutul bolii . Profilele markerului suprafeței celulelor T sunt similare între LCR și umoarea apoasă, dar diferite de sânge. Acest lucru sugerează capacitatea LCR de a reflecta cu exactitate inflamația uveală în boala VKH .

Tabelul 1. Criterii de Diagnostic revizuite pentru boala Vogt-Koyanagi-Harada

*din tabelul 1 din (15).

„boala Vogt-Koyanagi-Harada completă (criteriile de la 1 la 5 trebuie să fie prezente)

1. nu există antecedente de traumatisme oculare penetrante sau intervenții chirurgicale anterioare debutului inițial al uveitei.
2. nu există dovezi clinice sau de laborator care să sugereze alte entități ale bolii oculare.
3. implicarea oculară bilaterală (a sau b trebuie îndeplinite, în funcție de stadiul bolii la examinarea pacientului).
   1. manifestări timpurii ale bolii.
      1. trebuie să existe dovezi ale unei coroidite difuze (cu sau fără uveită anterioară, reacție inflamatorie vitroasă sau hiperemie a discului optic), care se poate manifesta ca una dintre următoarele:
1. zone focale ale lichidului subretinal sau
2. detașamente retiniene seroase buloase.
1. cu constatări echivoce ale fundului; trebuie să fie prezente și următoarele:
1. zone focale de întârziere a perfuziei coroidiene, zone multifocale de scurgere punctuală, zone placoide mari de hiperfluorescență, gruparea în lichidul subretinal și colorarea nervului optic (enumerate în ordinea aspectului secvențial) prin angiografie cu fluoresceină și
2. îngroșare coroidală difuză, fără dovezi de sclerită posterioară prin ultrasonografie.
4. manifestări tardive ale bolii.
1. istoric sugestiv pentru prezența anterioară a constatărilor de la 3a și fie ambele (2) și (3) sub sau semne multiple de la (3):
2. depigmentare oculară (oricare dintre următoarele manifestări este suficientă): (a) Sunset glow fundus sau (b) Sugiura sign.
3. alte semne oculare:
1. cicatrici depigmentate corioretinale nummulare sau
2. aglomerarea epiteliului pigmentar retinian și/sau migrarea sau
3. uveită anterioară recurentă sau cronică.

constatări neurologice / auditive (s-ar putea să se fi rezolvat în momentul examinării).

1. meningism (stare generală de rău, febră, cefalee, greață, dureri abdominale, rigiditate a gâtului și a spatelui sau o combinație a acestor factori; durerea de cap singură nu este suficientă pentru a satisface definiția meningismului) sau
2. tinitus sau
3. pleocitoza lichidului cefalorahidian.

constatare Integumentară (care nu precede debutul sistemului nervos central sau al bolii oculare).

1. Alopecia sau
2. polioza sau
3. Vitiligo.

boala Vogt-Koyanagi-Harada incompletă (criteriile 1-3 și 4 sau 5 trebuie să fie prezente)

1. nu există antecedente de traumatisme oculare penetrante sau intervenții chirurgicale anterioare apariției inițiale a uveitei și
2. nu există dovezi clinice sau de laborator care să sugereze alte entități ale bolii oculare și
3. implicare oculară bilaterală.
4. constatări neurologice/auditive; așa cum sunt definite pentru boala Vogt-Koyanagi-Harada completă de mai sus sau
5. constatări tegumentare; așa cum sunt definite pentru boala Vogt-Koyanagi-Harada completă de mai sus.

probabil boala Vogt-Koyanagi-Harada (boală oculară izolată; criteriile de la 1 la 3 trebuie să fie prezente)

1. nu există antecedente de traumatisme oculare penetrante sau intervenții chirurgicale anterioare debutului inițial al uveitei.
2. nu există dovezi clinice sau de laborator care să sugereze alte entități ale bolii oculare.
3. implicarea oculară bilaterală, așa cum este definită pentru boala Vogt-Koyanagi-Harada completă de mai sus. „

testare / laborator de lucru-up

în workup inițială a VKH, ar trebui să ia în considerare obținerea următoarele teste:

• tomografie coerență optică (OCT): În faza uveitică acută, OCT va prezenta probabil o îngroșare coroidală semnificativă și detașamente retiniene seroase. Acumulările de lichid subretinal pot avea septări considerate a fi membrane de fibrină și produse inflamatorii, creând o structură lobulară care poate fi văzută și pe angiografia cu fluoresceină. În faza de convalescență, OCT poate detecta zone de subțiere a retinei în urma inflamației rezolvate după tratamentul cu corticosteroizi .
• B-scan ultrasonografie: În faza acută, ultrasonografia poate prezenta îngroșare coroidală posterioară difuză, îngroșare sclerală posterioară, detașamente retiniene și opacități vitroase . Efuziunile ciliare pot fi observate cu biomicroscopie cu ultrasunete . Acest test este util și pentru excluderea scleritei posterioare.
• angiografia fluoresceinei( FA): clasic, FA dezvăluie puncte hipofluorescente coroidale multifocale în faza timpurie urmată de multiple zone hiperfluorescente focale cu scurgeri difuze în faza târzie . Colorantul se scurge prin RPE și se acumulează în spațiul subretinal care înconjoară punctele hiperfluorescente. FA poate fi util din punct de vedere diagnostic atunci când boala VKH se prezintă fără simptome extraoculare. Hiperfluorescența discului Optic și defectele de fereastră cauzate de cicatricile corioretinale atrofice pot fi observate la periferia mijlocie . FA în stadiul cronic-recurent al bolii VKH prezintă defecte nespecifice ale ferestrei datorate deteriorării RPE, neovascularizării coroidiene și fibrozei subretinale .
• indocianină verde (ICG) angiografie: Faza timpurie ICG descrie vasele stromale hiperfluorescente care indică vasculopatia coroidiană și punctele întunecate hipofluorescente care corespund granuloamelor și umplerii neuniforme întârziate a vasculaturii coroidiene . Faza târzie relevă modele vasculare stromale fuzzy și hiperfluorescență coroidiană difuză. Hiperfluorescența discului sugerează o boală severă. ICGA poate detecta inflamația coroidiană subclinică în stadii foarte timpurii sau chiar după terapia sistemică .
• puncția lombară: pleocitoza în lichidul cefalorahidian este prezentă la majoritatea pacienților cu VKH. Puncția lombară trebuie efectuată la începutul cursului bolii, deoarece pleocitoza poate rezolva

tratament/Management/orientări

obiectivele tratamentului în VKH includ diagnosticul precoce și suprimarea inflamației active, împreună cu prevenirea inflamației recurente și a complicațiilor care pun în pericol vederea, cum ar fi glaucomul, detașarea retinei buloase și neovascularizarea coroidiană.

tratamentul sistemic cu corticosteroizi este terapia preferată pentru boala VKH, în special în stadiul uveitic acut. S-a demonstrat că calea de administrare a corticosteroizilor (oral versus intravenos) nu afectează acuitatea vizuală sau apariția complicațiilor semnificative vizual în tratamentul VKH acut . Pentru boala severă, protocolul sugerat este administrarea intravenoasă de metilprednisolon timp de trei zile, urmată de tratament oral cu doze mari de prednison. În boala ușoară-moderată, prednisonul oral cu doze mari poate fi suficient la 1-2mg/kg/zi. Doza de steroizi trebuie să fie încet conic peste aproximativ șase luni pentru a preveni recurența . Tratamentul precoce agresiv, alături de testarea fa în serie care arată dispariția scurgerilor de colorant prin RPE, poate ajuta la prevenirea progresiei ulterioare a bolii, recurenței și manifestărilor extraoculare . Steroizii topici și cicloplegicele pot scădea celulele din camera anterioară și umorul vitros.

injecțiile intravitroase și sub-Tenon de triamcinolonă au fost utilizate pentru controlul pe termen scurt al inflamației intraoculare în timpul fazelor acute sau recurente; aceste terapii locale trebuie luate în considerare în cazul bolii recalcitrante și la pacienții care tolerează slab efectele secundare sistemice nefavorabile ale steroizilor, având în vedere conicitatea extinsă a steroizilor. Injecțiile intravitroase anti-VEGF sunt uneori utilizate pentru controlul neovascularizării coroidiene și în cazurile de detașamente retiniene seroase foveale persistente .

agenții care economisesc steroizi, inclusiv antimetaboliți, inhibitori de calcineurină, biologici, inhibitori TNF-alfa sau agenți citotoxici pot fi utilizați pentru a trata VKH și trebuie monitorizați cu atenție, adesea în coordonare cu un serviciu de Reumatologie . Au existat discuții în curs cu privire la utilizarea medicamentelor imunosupresoare nesteroidiene ca terapie de primă linie pentru boala VKH. Cu toate acestea, un studiu recent nu a evidențiat diferențe în rezultatele dintre tratamentul imunomodulator de primă linie (IMT) și tratamentul cu prednison în monoterapie . În plus, terapiile imunosupresoare și biologice sunt costisitoare și necesită o evaluare atentă înainte de tratament, precum și o urmărire frecventă cu analize de sânge pentru a evalua efectele secundare grave.

în stadiul cronic-recurent, recurența frecventă poate sugera rezistență la terapia cu corticosteroizi și sugerează necesitatea unui tratament imunomodulator care economisește steroizi . Agentul preferat pentru recurența rezistentă la steroizi sau intoleranța la steroizi este ciclosporina . Infliximab, rituximab, adalimumab și interferon alfa-2a sunt agenți biologici care au fost, de asemenea, utilizați pentru a trata uveita refractară în boala VKH.

pentru a trata uveita anterioară asociată adesea cu VKH acut, trebuie prescrise steroizi topici (de exemplu, acetat de prednisolon 1%) și cyloplegia topică (de exemplu, ciclopentolat 1% sau atropină 1%) în funcție de gradul de inflamație a camerei anterioare.

complicațiile oculare sunt frecvent asociate cu boala VKH. Având în vedere multiplele etape și varietatea prezentărilor în care un pacient se poate prezenta cu VKH, tratamentul poate fi întârziat în multe cazuri. În formele severe de VKH și în recurențe, inflamația intraoculară poate fi dificil de controlat și poate duce la leziuni structurale. Peste 50% dintre pacienți dezvoltă complicații asociate, inclusiv cataractă, glaucom secundar, membrane neovasculare coroidiene, fibroză subretinală sau o combinație a acestora (Figura 6) .

Figura 6: Diagrama Venn care prezintă complicații la pacienții cu VKH. (Folosit cu permisiunea de la Am J Ophthalmol. 2001;131(5):599-606 )

epidemiologie și etiologie vârsta tipică de debut: 20 până la 50 de ani feminin > masculin predispoziție la populațiile cu piele pigmentată, în special din Asia, Orientul Mijlociu, hispanici, și nativi americani riscuri genetice: HLA-DR1, HLA-DR4, HLA-DRB1*0405 alleles Possible autoimmune targeting of melanocyte antigens Possible viral molecular mimicry as inciting factor in autoinflammatory activation

SIGNS Prodromal: Pleocytosis in CSF, meningitis, vertigo Uveitic: Bilateral granulomatous anterior or multifocal uveitis, multifocal serous retinal detachments in both eyes, optic nerve head edema and hyperemia Convalescent: Alopecie, polioză, fundus sunset glow, semn Sugiura (depigmentare limbală), noduli Dalen-Fuchs sub RPE cronică recurentă: Reapariția uveitei anterioare, fibrozei subretinale, membranelor neovasculare coroidiene, cicatricilor corioretinale multifocale, glaucomului secundar, cataractei

simptome Prodrom gripal cu cefalee, febră, stare generală de rău, greață și/sau vărsături pierderea auzului, tinitus și disacuzie rigiditatea gâtului înrăutățirea rapidă a vederii încețoșate care implică ambii ochi roșeață a ochilor, durere, flocoane și/sau fotofobie

tratament/management doze mari systemic corticosteroids (intravenous vs oral) for the acute phase with slow taper Immunosuppressive agents (cyclosporine) and biologics (infliximab) for recurrent disease refractory to corticosteroids Topical steroids (prednisolone acetate 1%) and cycloplegics (cyclopentolate 1% or atropine 1%) for anterior uveitis and ciliary spasm Intravitreal triamcinolone and/or intravitreal anti-VEGF injections for control of inflammation, choroidal neovascular membrane, and/or persistent subfoveal fluid