2.3. Cazul 3

un băiat de 6 ani a fost internat la urgență cu plângeri de febră mare și erupție eritematoasă generalizată. Cu două săptămâni mai devreme, tratamentul cu LMT a fost început la pacientul care a fost urmat cu diagnosticul de retardare motorie mentală și șunt ventriculoperitoneal și cu privire la utilizarea VPA din cauza epilepsiei. În ziua 10 a tratamentului cu LMT, a fost observată erupție maculopapulară pe întregul corp, în principal pe față și extremitățile superioare.

la examinare, constatările fizice au fost după cum urmează: temperatura, 38,7 unktc, puls, 108 bpm, respirație, 34 respirații / min, și tensiunea arterială, 90/60 mmHg. Erupțiile cutanate maculopapulare au avut tendința de a fi confluente și au fost răspândite pe corp. S-au determinat ganglionii limfatici cervicali lărgiți Bilateral.

rezultatele de laborator au evidențiat numărul de hemoglobină (12,8 g/dL) și leucocite (/mm3) cu un diferențial de 37% limfocite (6% au constat din limfocite atipice), 56% neutrofile și 5% monocite. Numărul eozinofilelor a fost / mm3. Nivelul trombocitelor (/mm3) a fost sub limitele de laborator (217-497, 103/mm3). Aspartat aminotransferaza, alanin aminotransferaza, fosfataza alcalină și gama-glutamil transferaza au fost 19, 20, 230 și, respectiv, 18 UI/l. Proteina C reactivă a fost 9.27 mg / dL (interval normal < 5 mg/L). Rata de sedimentare a eritrocitelor a fost de 6 mm/h. titrul Antistreptolizinei O a fost normal. În timp ce nivelul acidului valproic a fost de 87, 5 hectolitri/mL, nivelul lamotriginei nu a putut fi investigat.

pacientul a fost diagnosticat cu un caz probabil de sindrom DRESS pe baza rezultatelor clinice și de laborator. În timp ce LMT a fost întrerupt brusc, tratamentul cu VPA a fost continuat. Din cauza lipsei implicării organelor interne, nu a fost luată în considerare terapia cu steroizi pentru pacient. Au fost administrate hidroxizină și cetirizină. După spitalizarea de 3 zile, cazul a fost externat pentru a fi urmărit în ambulatoriu. La vizita la spital de a zecea zi, cazul nu a avut plângeri, iar rezultatele de laborator au fost normale.

3. Discuție

sindromul DRESS este o reacție adversă severă destul de distinctă la medicament, caracterizată prin erupții cutanate, febră, mărirea ganglionilor limfatici și implicarea unică sau multiplă a organelor. Leziunile cutanate pot varia de la papule eritematoase la plăci, pustule și leziuni eczematoase . Implicarea sistemică include hepatită, nefrită interstițială sau pneumonită. În literatura de specialitate, hepatita este raportată a fi frecventă și apare în până la 90% din cazuri, în concordanță cu cazurile noastre. Afectarea renală (9%) sau pulmonară (5%) este descrisă mai puțin frecvent .

sindromul DRESS se manifestă de obicei în decurs de 1-8 săptămâni după terapia medicamentoasă . În cazurile noastre, febra și erupțiile cutanate s-au dezvoltat la 2 până la 3,5 săptămâni după expunerea la medicament, iar erupțiile au fost caracterizate de erupții maculopapulare pe față, trunchi și toate extremitățile. După cum sa raportat că transaminazele hepatice sunt crescute în 50% din cazuri în literatură , nivelurile crescute de transaminaze hepatice au fost detectate la admitere și în cazurile noastre 1 și 2. În plus, febra și eozinofilia au fost prezente și în toate cazurile.

sindromul DRESS imită multe alte boli. În diagnosticul său diferențial, septicemia, bolile autoimune, inclusiv vasculitidele, bolile transmise de căpușe și alte boli, cum ar fi hepatita virală, ar trebui luate în considerare . Aceste condiții pot fi excluse în toate cazurile de suspiciune de îmbrăcăminte, fie prin istoric relevant, fie prin serologie. Cazul nostru 2 a fost, de asemenea, încercat să fie tratat ca urmare a diagnosticării greșite a scarlatinei. Existența herpesvirusurilor, în special a virusului herpes tip 6, este sugestivă pentru diagnostic și poate fi un cofactor în patogeneza sindromului DRESS . Bolile infecțioase au fost excluse prin examinări virale și bacteriene, iar tulburările țesutului conjunctiv au fost excluse prin profiluri ADN antidublu-catenar negative și ANA. Scorul RegiSCAR, criteriile de diagnostic elaborate de Registrul European al reacțiilor adverse cutanate Severe la medicamente și colectarea probelor biologice pentru a ajuta la diagnosticarea sindromului de hipersensibilitate la medicamente, a fost determinat ca 5, 6 și 4 în cazurile 1, 2 și respectiv 3 .

prima modalitate în tratamentul sindromului DRESS este întreruperea medicamentului cauzal. Pacienții cu DRESS, deși tratamentul optim rămâne controversat, sunt de obicei tratați cu corticosteroizi . În cazuri individuale, tratamentele cu corticosteroizi și imunoglobulină intravenoasă sunt raportate a fi eficiente; cu toate acestea, nu sunt prezente studii controlate ale unor astfel de terapii. Timpul mediu de recuperare este de săptămâni . Diferit de regimurile, inclusiv dozele orale convenționale raportate în studiile anterioare, terapia cu corticosteroizi cu puls parenteral utilizată în modalitatea noastră este considerată a fi mai reușită atât datorită unui curs clinic mai rapid favorabil, cât și a revenirii testelor hepatice la normal într-o perioadă mai scurtă. Tratamentele cu metilprednisolon puls la o doză de 30 mg/kg (max 1 g/zi) și metilprednisolon oral la o doză de 1 mg/kg au fost efectuate cu succes în cazurile 1 și 2. Ca urmare a tratamentului cu metilprednisolon puls plus metilprednisolon oral, procesul de vindecare a fost văzut să ia timp mai scurt, comparativ cu cele raportate în literatura de specialitate .

în consecință, în timp ce evaluează erupția cutanată, febra, implicarea sistemică și eozinofilia, profesioniștii din domeniul sănătății ar trebui avertizați cu privire la sindromul DRESS, iar în diagnosticul diferențial, scarlatina ar trebui, de asemenea, să fie luată în considerare. Din câte știm, aceste cazuri sunt primele tratate cu metilprednisolon puls. În astfel de cazuri, recunoașterea promptă și retragerea medicamentului cauzal sunt esențiale. Tratamentul cu metilprednisolon puls poate fi benefic în tratamentul cazurilor cu sindrom DRESS, în special însoțit de implicarea organelor interne.