Share

de Manuel Ribeiro Neto, MD, Emer Joyce, MD, PhD, Christine Jellis, MD, PhD, Rory Hachamovitch, MD, și Daniel Culver, do

sarcoidoza este o boală sistemică de etiologie necunoscută, caracterizată prin granuloame non-necrotizante. Implicarea cardiacă simptomatică apare la doar 2 până la 5% dintre pacienți, dar screeningul cu RMN sau studii de autopsie relevă o prevalență mai aproape de 25%. Relevanța acestor cazuri subclinice nu este cunoscută, dar este puțin probabil ca multe dintre ele să dezvolte o boală semnificativă clinic.

cele mai frecvente manifestări ale sarcoidozei cardiace sunt blocul atrioventricular, aritmia ventriculară și insuficiența cardiacă. Mai puțin frecvente sunt blocurile de ramură, aritmiile atriale, anomaliile valvulare, efuziunea pericardică și moartea subită cardiacă. Deși durerea toracică nespecifică este extrem de frecventă în sarcoidoză, nu este de obicei o manifestare a sarcoidozei cardiace.

Screening și diagnostic

pacienții cu sarcoidoză trebuie examinați cu antecedente (palpitații semnificative, presincop sau sincopă, dispnee inexplicabilă) și electrocardiogramă. Ecocardiograma și testarea monitorului Holter sunt utile atunci când screeningul inițial este sugestiv. Dacă se întâlnește orice anomalie, trebuie efectuată imagistica cardiacă avansată.

nu există un standard de referință în sarcoidoza cardiacă. Sensibilitatea biopsiei endomiocardice este scăzută (30%). Au fost propuse trei seturi de criterii clinice: Ministerul japonez al sănătății și bunăstării (Jmhw), Heart Rhythm Society (HRS) și Asociația Mondială pentru sarcoidoză și alte tulburări granulomatoase (wasog) criterii.PET Cardiac a fost comparat cu criteriile JMHW în cel puțin șapte studii (sensibilitate 79-96%, specificitate 68-86%). Pe baza imagisticii de perfuzie și inflamație, există patru rezultate posibile: normal (perfuzie normală fără inflamație), stadiu incipient (perfuzie normală cu inflamație), stadiu avansat (perfuzie anormală cu inflamație) și stadiu final (perfuzie anormală fără inflamație). RMN Cardiac a funcționat bine (sensibilitate 76-100%, specificitate 78-92%) în două studii care utilizează criteriile JMHW și, respectiv, biopsia endomiocardică, ca standard de aur. Constatările includ anomalii regionale de mișcare a peretelui cu sau fără subțierea peretelui într-o distribuție a arterei necoronare, semnal crescut pe imagistica ponderată T2 sugestivă pentru inflamație și îmbunătățirea târzie a gadoliniului (LGE). Modelul LGE este de obicei neuniform, mid-miocardic sau epicardic și într-o distribuție non-coronariană. LGE poate fi văzut atât în boala activă (datorită inflamației), cât și în cicatrice.

rezultatele pet cardiace și RMN trebuie interpretate cu prudență. Deși există descoperiri imagistice tipice observate așa cum este descris mai sus, sarcoidoza cardiacă se poate masca întotdeauna cu modele sugestive pentru alte etiologii ale bolii. Ca atare, există încă incertitudine în jurul aspectelor importante ale acestor teste și nu există un consens cu privire la care test este preferabil. O abordare multidisciplinară care implică pulmonologi, cardiologi și specialiști avansați în Imagistică cardiacă este recomandată și disponibilă la centrele de referință pentru a integra constatările clinice și imagistice.

diagnosticul diferențial trebuie să includă:

• hipertensivi și alte forme de cardiomiopatie nonischemică
• cardiomiopatie ischemică
• miocardită cu celule gigant
• cardiomiopatie ventriculară dreaptă aritmogenă
• Cardiolaminopatie
• ventriculul stâng necompactare
• cardiomiopatie hipertrofică în stadiu final
• supraîncărcare cardiacă cu fier (hemocromatoză, talasemie)
• cauze infecțioase (viruși, boala Chagas, toxoplasmoza, boala Lyme)

tratamentul

o abordare multidisciplinară a terapiei este critică. În funcție de manifestările clinice, ar trebui implicați specialiști în sarcoidoză, imagistică cardiacă avansată, insuficiență cardiacă și electrofiziologie cardiacă. Acești specialiști sunt disponibili la instituția noastră, permițându-ne să oferim îngrijire integrată pacienților noștri.

terapia medicală

corticosteroizii (CS) sunt agentul de primă linie pentru tratarea inflamației active. Dozarea trebuie individualizată și a variat într-o meta-analiză de la 20 mg de prednison zilnic la terapia cu impulsuri în cazuri mai severe. În funcție de severitatea bolii și de complicațiile cauzate de CS, este rezonabil să nu se utilizeze CS deloc în unele cazuri selectate.agenții de linia a doua sunt metotrexatul, leflunomida, azatioprina, micofenolatul și hidroxiclorochina. Nu există comparații cap-la-cap între acești agenți, astfel încât agentul de utilizat depinde de opinia experților. În centrul nostru de sarcoidoză, favorizăm metotrexatul și leflunomida. De asemenea, favorizăm începerea unui al doilea agent la începutul procesului, în mod ideal, în același timp, CS sunt pornite. Această abordare scade expunerea pacientului la CS și efectele sale secundare nedorite.agenții de linia A treia sunt antagoniștii factorului de necroză tumorală alfa (TNFa) infliximab și adalimumab. Un studiu randomizat controlat cu infliximab la pacienți cu sarcoidoză pulmonară a arătat o reducere a severității implicării organelor extra-pulmonare. Pe baza acestui studiu și a altora, antagoniștii TNFa sunt recomandați ca terapie de linia a treia de către experții în sarcoidoză.de asemenea, trebuie utilizate medicamente non-imunosupresoare care vizează manifestări cardiace specifice de sarcoidoză. Acestea includ medicamente pentru insuficiență cardiacă și medicamente antiaritmice.

dispozitiv/terapie ablatie

utilizarea armamentarium electrofiziologie ar trebui să urmeze liniile directoare HRS. Un stimulator cardiac permanent trebuie plasat în bloc atrioventricular de grad înalt, chiar dacă se inversează tranzitoriu. Un defibrilator cardiac implantabil (ICD) trebuie plasat la pacienții cu aritmii ventriculare spontane susținute, stop cardiac anterior, fracție de ejecție (EF) 35% în ciuda terapiei medicale optime și la pacienții care au un stimulator cardiac. La pacienții cu EF între 36 și 49%, în ciuda terapiei medicale optime, poate fi luată în considerare implantarea ICD (un studiu de electrofiziologie ar putea ajuta la stratificarea riscului de deces subită). Terapia cu ablație este o opțiune la pacienții cu aritmii ventriculare refractare.

prognostic

prognosticul pacienților cu sarcoidoză cardiacă evidentă clinic a fost demonstrat într-un studiu recent din Finlanda. Ratele de supraviețuire cardiacă fără transplant de un an, 5 și 10 ani au fost de 99,1, 93,5 și, respectiv, 89,3 la sută. Insuficiența cardiacă / EF scăzută a prezis o supraviețuire mai proastă. Alți predictori sunt vârsta de 46 de ani, gradul de defect al nepotrivirii în Pet cardiac și gradul de LGE în RMN cardiac. Prognosticul pacienților cu sarcoidoză cardiacă subclinică este controversat.

ca asociație Mondială de sarcoidoză și alte tulburări granulomatoase (WASOG) sarcoidoză clinică, oferim o abordare multidisciplinară pacienților cu sarcoidoză cardiacă și continuăm să cercetăm abordările de tratament.

Dr.Ribeiro este personal în departamentul de Medicină pulmonară și critică. Dr. Hachamovitch și Joyce sunt angajați în departamentul de medicină cardiovasculară. Dr. Jellis este personal asociat în departamentul de medicină cardiovasculară și în radiologie diagnostică. Dr. Culver este Director al Programului de sarcoidoză și boală pulmonară interstițială și are o întâlnire comună în departamentul de Patobiologie.