discuție

într-o serie de 3968 autopsii (7936 ochi), Straatsma și colegii au remarcat că mielinizarea retinei a avut loc la 0,54% din ochi. În cazurile cu mielinizare retiniană, Straatsma a constatat că 0,98% dintre cazuri au fost unilaterale și 7,7% au fost bilaterale.1 din 33%, mielinizarea a fost contiguă cu capul nervului optic.1 patru pacienți au prezentat o prezentare tipică caracterizată prin fibre nervoase retiniene mielinizate extensive ipsilaterale, miopie anizometropică, ambliopie și strabism.1 celulele gliale și lamelele lipoproteice concentrice care au format teaca de mielină, dar retina senzorială morfologic normală a fost observată la toți ochii, sub microscopie luminoasă și microscopie electronică.1 au fost descrise trei tipuri diferite de mielinizare-tipul 1 care apare de-a lungul arcadei temporale superioare, tipul 2 de-a lungul ambelor arcade și tipul 3 fără contiguitate cu discul.2 Conform acestei clasificări, pacientul nostru a avut mielinizare de tip 2 în ochiul stâng.3

fibrele nervoase retiniene mielinizate sunt mai frecvente la miop decât la ochii hipermetropici.3-5 la pacienții cu hipermetropie bilaterală, fibrele nervoase retiniene mielinizate apar în ochi cu eroare de refracție mai mică.3 miopia axială este raportată la 35-58% dintre pacienții cu fibre nervoase mielinizate în studiile anterioare, 83% prezentând miopie mai mare de 6 D. ambliopia, miopia (ridicată) și fibrele nervoase mielinizate formează o triadă sindromică („sindromul Straatsma”) cu o prevalență de 0,03-10%, ambliopia poate fi funcțională, anizometropică sau organică datorită anomaliilor maculare sau oculare asociate, iar strabismul poate fi prezent sau nu.3,4,6

cauza mielinizării fibrelor retiniene rămâne necunoscută. Unii cred că provoacă miopie, iar alții teoretizează că este rezultatul miopiei.5 estomparea imaginii retinei inducând privarea vizuală, într-un stadiu critic de dezvoltare oculară determină mărirea axială a ochiului și dezvoltarea miopiei, care la rândul său întârzie dezvoltarea laminei cribrosa, permițând astfel extinderea mielinizării în retină.1,4,6,7 pacientul nostru a fost o hiperopie bilaterală cu mielinizare retiniană bilaterală, care a fost extinsă în ochi cu o lungime axială mai scurtă și eroarea de refracție mai mare. Acest caz contrazice prima ipoteză, excluzând-o pe cea din urmă și susținând teoria distribuției anormale a oligodendrocitelor ca factor etiologic.1,3-7

Scotoamele din retinele mielinizate sunt mai mici decât cele prezise de amploarea mielinizării, sugerând că lumina pătrunde în stratul fotoreceptor în ciuda interferenței mielinei.1,6,7 în absența altor anomalii oculare structurale și presupunând o retină senzorială morfologic normală, ambliopia la pacientul nostru este probabil datorată anizometropiei. O diferență de refracție de 1.25 D sau mai mare în hiperopi este, în general, necesară pentru dezvoltarea ambliopiei, spre deosebire de miopi, unde pare necesară o diferență și mai mare.3-5 în concordanță cu această observație, pacientul nostru a avut hipermetropie bilaterală și anisometropie de +2,0 D.

prezența fibrelor nervoase mielinizate bilaterale în hipermetrope este rară. Ambliopia cu mielinizare extensivă a fibrelor nervoase retiniene, în special în ochi cu hipermetropie mai mare, poate respinge relația existentă între fibrele nervoase mielinizate și miopie.1-7 această entitate clinică se numește sindromul Straatsma „invers”.5 Anisometropia pare să aibă o influență mai puternică asupra acuității vizuale relative a ochilor fiecărui pacient decât prezența mielinizării fibrelor nervoase retiniene, așa cum este ilustrat în acest raport de caz.1-7