semnificație clinică

deși leziunile neuronului superior și motor duc la slăbiciune musculară, acestea sunt distincte Clinic datorită diferitelor alte manifestări. Spre deosebire de UMNs, leziunile LMN sunt prezente cu atrofie musculară, fasciculații (spasme musculare), reflexe scăzute, tonus scăzut, semn Babinsky negativ și paralizie flască. Aceste constatări sunt cruciale atunci când se diferențiază leziunile UMN vs.LMN și trebuie diferențiate de caracteristicile UMN pentru a formula un diagnostic diferențial adecvat. Deși diferite boli implică neuroni motori inferiori, poliomielita și atrofia musculară spinală sunt două exemple clasice de boală LMN izolată.

poliomielita

un exemplu clasic de paralizie exclusiv LMN, poliomielita, are o transmisie fecal-orală și este cauzată de un tip de picornavirus: poliovirus. Odată infectat, virusul s-a replicat în orofaringe și intestinul subțire înainte de a se răspândi prin fluxul sanguin către SNC. În timp ce se reproduce în plasturile Peyer ale intestinului subțire, 95% dintre pacienți sunt asimptomatici și pot fi găsiți numai în scaun sau printr-un tampon oral. În SNC, virusul distruge cornul anterior (ventral) al măduvei spinării, ducând la paralizia LMN. Deoarece LMN-urile își au originea în cornul anterior al măduvei spinării, acest lucru are ca rezultat semne LMN, cum ar fi slăbiciunea asimetrică, paralizia flască, fasciculările, hiporeflexia și atrofia musculară. Infecția ar putea duce, de asemenea, la implicarea respiratorie care duce la paralizie respiratorie. Alte semne sistemice de infecție includ febră, cefalee, greață și stare generală de rău. Lichidul cefalorahidian ar demonstra creșterea WBC și o ușoară creștere a proteinei, care este în concordanță cu infecția virală. Odată ce o cauză proeminentă a paraliziei, poliomielita a fost aproape eradicată din cauza vaccinării pe scară largă.

atrofia musculară spinală

această boală se datorează degenerării congenitale a cornului anterior al măduvei spinării. Spre deosebire de poliomielită, acest lucru duce la slăbiciune simetrică, paralizie flască, fasciculații, hiporeflexie și atrofie musculară. Deoarece este congenital, a avut în mod clasic asociații cu un „copil floppy” cu hipotonie marcată și fasciculări ale limbii. Această boală poartă o moștenire autosomală recesivă și se datorează unei mutații a genei SMN1. Atrofia musculară spinală de tip I este, de asemenea, cunoscută sub numele de boala Werdnig-Hoffmann, care este cea mai severă formă a bolii și, de obicei, duce la moartea copilăriei din cauza insuficienței respiratorii. Atrofia musculară spinală de tip II și III este mai puțin severă și duce adesea la o incapacitate de-a lungul vieții.

paralizia Bell

paralizia Bell este cea mai frecventă etiologie a paraliziei nervului facial periferic. Deși nu este întotdeauna un deficit de neuron motor mai mic, este un exemplu perfect pentru a demonstra semnele LMN. De obicei se dezvoltă după reactivarea virusului herpes, dar poate rezulta și din boala Lyme, herpes zoster (sindromul Ramsay-Hunt), sarcoidoză, tumori ale glandei parotide și diabet zaharat.

dacă o parte a tractului corticobulbar de la cortexul motor la nucleul nervului facial este deteriorată, aceasta va duce la deficite UMN; acest lucru va duce la paralizie facială contralaterală care implică mușchii inferiori ai expresiei faciale. Deoarece există inervație bilaterală UMN la mușchii frunții, există o economie a frunții.

cu toate acestea, dacă leziunea apare oriunde din nucleul facial de-a lungul CN VII, aceasta va duce la deficite LMN, afectând partea ipsilaterală a feței și implicând atât mușchii superiori, cât și cei inferiori ai expresiilor faciale. Această afecțiune se prezintă ca închidere incompletă a ochilor (orbicularis oculi), ochi uscați, ulcerații corneene, hiperacuzie și pierderea senzației de gust la nivelul limbii anterioare. Deoarece fruntea este implicată, persoana afectată nu va putea să-și ridice fruntea (să ridice sprâncenele).