mitocondria definiție

mitocondria (mitocondria plurală) este un organit legat de membrană găsit în citoplasma celulelor eucariote. Este casa de putere a celulei; este responsabil pentru respirația celulară și producerea (majorității) ATP în celulă. Fiecare celulă poate avea de la una la mii de mitocondrii. Mitocondriile conțin, de asemenea, ADN extranuclear care codifică un număr de ARNr, Arnt și proteine.

figura descrie structura generală a unei celule animale tipice. Organele sunt etichetate.

originea mitocondriilor

teoria actuală cu privire la originea celulelor eucariote este endosimbioza. Se crede că mitocondriile (și cloroplastele) au început ca organisme procariote care trăiau în celule mai mari. Este probabil ca aceste organisme procariote să fi fost înghițite de celulele mai mari, fie ca hrană, fie ca paraziți. La un moment dat, relația a devenit reciproc avantajoasă, iar mitocondriile și cloroplastele au devenit o caracteristică permanentă în celule. Au fost închise în membrane și au format mașini celulare.

structura mitocondriilor

mitocondriile sunt organite mici legate de membrană care au de obicei o lungime de aproximativ 1-10 microni. Ele pot fi sferice sau în formă de tijă. Mitocondria este închisă de două membrane care o separă de citosol și de restul componentelor celulare. Membranele sunt bistraturi lipidice cu proteine încorporate în straturi. Membrana interioară este pliată pentru a forma cristae; aceasta crește suprafața membranei și maximizează ieșirea respirației celulare. Regiunea dintre cele două membrane este spațiul intermembranar. În interiorul membranei interioare se află matricea mitocondrială, iar în interiorul matricei există ribozomi, alte enzime și ADN mitocondrial. Mitocondria este capabilă să reproducă și să sintetizeze proteinele în mod independent. Conține enzimele necesare transcrierii, precum și ARN-urile de transfer și ribozomii necesari pentru translație și formarea proteinelor.

figura prezintă o decupare a mitocondriilor animale. Componentele principale sunt etichetate.

ADN mitocondrial

ADN mitocondrial (ADNmt) este de obicei o mică moleculă circulară de ADN dublu catenar care codifică o serie de proteine și ARN implicate în principal în respirația celulară și reproducerea celulară. În unele protiste și ciuperci, ADNmt poate fi liniar. ADN-ul mitocondrial este bine conservat în taxoni. De exemplu, multe păsări sau mamifere au aceeași ordine genetică. ADN-ul mitocondrial animal codifică două ARN-uri ribozomale, 22 ARN-uri de transfer și 13 gene care codifică proteinele (subunități de NADH, ATPază și citocromi). De asemenea, constă din regiunea de control necodificatoare sau bucla D, care este implicată în reglarea replicării ADN-ului.spre deosebire de ADN-ul nuclear, care este transmis de la ambii părinți, ADN-ul mitocondrial este în general moștenit uniparental (cu unele excepții notabile). La animale, ADNmt este transmis matern prin ou, cu excepția moluștelor bivalve unde se găsește moștenirea biparentală. La plante ADNmt poate fi transmis matern, patern sau biparental. Există, de asemenea, dovezi pentru scurgerea paternă a ADNmt, unde descendenții moștenesc cea mai mare parte a ADNmt de la mama lor, dar primesc și o cantitate mică de la tatăl lor.

mutațiile ADN-ului mitocondrial pot duce la o serie de boli genetice umane, în special cele care implică consumul de energie în sistemul muscular și nervos. Exemplele includ diabetul, bolile de inimă, epilepsia mioclonică, sindromul neuromuscular Kearns-Sayre și Alzheimer. de asemenea, a fost implicat în boli degenerative și îmbătrânire.

comparativ cu genele de codificare nucleară, ADN-ul mitocondrial animal evoluează de aproximativ 10 ori mai rapid, permițând observarea modificărilor într-un interval de timp relativ scurt. De asemenea, mută într-un mod relativ asemănător ceasului (cu unele excepții). Din acest motiv, ADN-ul mitocondrial este utilizat în mod obișnuit pentru a studia relațiile evolutive și genetica populației la animale; a fost forța motrice din spatele ipotezei” Out-of-Africa ” a evoluției umane, precum și a relației evolutive dintre oameni și maimuțe. ADNmt a plantelor evoluează destul de lent și este mai puțin frecvent utilizat în studiile evolutive.

figura prezintă micile molecule circulare de ADN din organite.

funcția mitocondriilor

mitocondriile sunt implicate în descompunerea zaharurilor și grăsimilor în energie prin respirația aerobă (respirația celulară). Acest proces metabolic creează ATP, sursa de energie a unei celule, printr-o serie de pași care necesită oxigen. Respirația celulară implică trei etape principale.

figura prezintă o imagine de ansamblu a respirației celulare. Glicoliza are loc în citosol, în timp ce ciclul Krebs și fosforilarea oxidativă apar în mitocondrii.

glicoliza

glicoliza apare în citosol, împărțind glucoza în două zaharuri mai mici, care sunt apoi oxidate pentru a forma piruvat. Glicoliza poate fi anaerobă sau aerobă și, ca atare, nu face parte din punct de vedere tehnic din respirația celulară, deși este adesea inclusă. Produce o cantitate mică de ATP.

în timpul glicolizei molecula de glucoză inițială este fosforilată (folosind o moleculă ATP), formând glucoză-6-fosfat, care apoi se rearanjează la izomerul său fructoză-6-fosfat. Molecula este din nou fosforilată (folosind oa doua moleculă ATP), de data aceasta formând fructoză-1,6-bifosfat. Fructoza-1,6-bifosfatul este apoi împărțită în două zaharuri cu 3 carbon care sunt transformate în molecule de piruvat printr-o reacție redox, care produce două molecule NADH și fosforilarea la nivel de substrat, care eliberează patru molecule de ATP. Glicoliza produce o rețea de două molecule ATP.

ciclul acidului Citric

în prezența oxigenului, moleculele de piruvat produse în glicoliză intră în mitocondrie. Ciclul acidului citric sau ciclul Krebs apare în matricea mitocondrială. Acest proces descompune piruvatul în dioxid de carbon într-o reacție de oxidare. Ciclul acidului citric are ca rezultat formarea NADH (din NAD+) care transportă electroni în stadiul final al respirației celulare. Ciclul acidului citric produce două molecule ATP.

piruvatul intră în mitocondrie și este transformat în acetil coenzima A. Această conversie este catalizată de enzime, produce NADH și eliberează CO2. Gruparea acetil intră apoi în ciclul acidului citric, o serie de opt etape catalizate de enzime care încep cu citrat și se termină în oxaloacetat. Adăugarea grupării acetil la oxaloacetat formează citrat și ciclul se repetă. Descompunerea citratului în oxaloacetat eliberează încă două molecule de CO2 și o moleculă de ATP (prin fosforilarea la nivel de substrat). Majoritatea energiei se află în coenzimele reduse NADH și FADH2. Aceste molecule sunt apoi transportate în lanțul de transport al electronilor.

figura arată conversia piruvatului în acetil coenzima A și progresia acestuia prin ciclul acidului citric.

fosforilarea oxidativă

fosforilarea oxidativă constă din două părți: lanțul de transport al electronilor și chimiosmoza. Această etapă finală produce cea mai mare parte a ATP în procesul de respirație. Lanțul de transport al electronilor folosește electronii transportați din cele două etape anterioare (ca NADH și FADH2) pentru a forma molecule de apă prin combinație cu ioni de oxigen și hidrogen. Fosforilarea oxidativă are loc în membrana interioară a mitocondriei.

lanțul de transport al electronilor este alcătuit din cinci complexe multi-proteice (de la I la IV) care se repetă de sute până la mii de ori în cristae a membranei interioare. Complexele sunt alcătuite din purtători de electroni care transportă electronii eliberați din NADH și FADH2 printr-o serie de reacții redox. Multe dintre proteinele găsite în lanțul de transport al electronilor sunt citocromi, proteine care sunt codificate parțial de ADN mitocondrial. Pe măsură ce electronii se deplasează de-a lungul lanțului, aceștia sunt trecuți la molecule din ce în ce mai electronegative. Ultimul pas este transferul electronului la un atom de oxigen care se combină cu doi ioni de hidrogen pentru a forma o moleculă de apă. Lanțul de transport al electronilor în sine nu produce ATP.

ATP este produs prin chemiosmoză, un proces care apare și în membrana interioară a mitocondriei. Chemiosmoza implică proteina transmembranară ATP sintază care produce ATP din ADP și fosfat anorganic. Sintaza ATP folosește gradientul de concentrație al ionilor de hidrogen pentru a conduce formarea ATP. Pe măsură ce electronii se deplasează prin lanțul de transport al electronilor, ionii de hidrogen sunt împinși în spațiul intermembranar, producând o concentrație mai mare de H+ în afara membranei. Consumul de H + prin încorporarea în moleculele de apă crește și mai mult gradientul de concentrație. Ionii de hidrogen încearcă apoi să reintre în matricea mitocondrială pentru a egaliza concentrațiile; singurul loc în care pot traversa membrana este prin ATP sintaza. Fluxul de H + prin enzimă are ca rezultat modificări conformaționale care furnizează situsuri active catalitice pentru ADP și fosfat anorganic. Când aceste două molecule se leagă de ATP sintaza, ele sunt conectate și catalizate pentru a forma ATP.

fosforilarea oxidativă produce între 32 și 34 de molecule ATP din fiecare moleculă inițială de glucoză, reprezentând ~89% din energia produsă în respirația celulară.

test

1. Care etapă a respirației celulare produce cel mai mult ATP?
A. ciclul Krebs
B. glicoliza
C. ciclul acidului Citric
D. Chemiosmoza

2. Unde apare fosforilarea oxidativă?
A. matricea mitocondrială
B. membrana exterioară
C. membrana interioară
D. spațiul Intermembranar

3. Ce organisme nu conțin mitocondrii?
A. plante
B. animale
C. bacterii
D. Fungi

• Boore, J. L. (1999). Genomuri mitocondriale animale. Cercetarea Acizilor Nucleici, 27, 1767-1780.
• Brown, W. M., George, M., & Wilson, A. C. (1979). Evoluția rapidă a ADN-ului mitocondrial animal. Proceedings of the National Academy of Sciences SUA, 76, 1967-1971.
• Campbell, N. A.,& Reece, J. B. (2005).Biologie, 7. ed. Chs. 6, 9 și 26. San Francisco, CA: Benjamin Cummings. ISBN: 0-8053-7171-0.
• Cann, R. L., Stoneking, M.,& Wilson, A. C. (1987). ADN-ul mitocondrial și evoluția umană. . Natură, 325, 31-36.
• Madigan, M. T.,& Martinko, J. M. (2006).Brock biologia microorganismelor, 11. ed. Chs. 7 și 14. Râul șa superioară, NJ: Pearson Prentice Hall. ISBN: 0-13-144329-1.
• Wallace, D. C. (1999). Bolile mitocondriale la om și șoarece. Știință, 283, 1482-1488.