Limfangioleiomiomatoza, denumită de obicei LAM, este o afecțiune rară care apare aproape exclusiv la femei. LAM afectează în principal plămânii, dar poate implica și rinichii și sistemul limfatic.

ce cauzează LAM?

cauza LAM este în prezent necunoscută, deși știm că o schimbare a unei gene determină creșterea anormală a unui tip de celule anormale, numite celule LAM.

celulele LAM cresc în plămâni, provocând găuri sau chisturi, blocând căile respiratorii și împiedicând plămânii să obțină oxigen în restul corpului. Uneori, celulele LAM provoacă, de asemenea, probleme în limfatice și rinichi.

există 2 moduri în care puteți obține LAM:

• pe cont propriu – aceasta se numește Lam sporadic
• cu o afecțiune numită scleroză tuberculoasă

Lam Sporadic nu este moștenit și nu este transmis copiilor.

multe femei care au scleroză tuberculoasă primesc, de asemenea, LAM. Dar majoritatea femeilor cu LAM nu au scleroză tuberculoasă.deoarece LAM este o afecțiune care apare aproape exclusiv la femei, se crede că hormonul feminin estrogen încurajează celulele LAM să crească.

care sunt simptomele LAM?

simptomele includ dispnee, care se poate agrava cu cât aveți LAM și poate varia în funcție de ciclul menstrual. Multe femei cu LAM se simt, de asemenea, obosite.

femeile cu LAM pot dezvolta, de asemenea, pneumotorax sau plămân prăbușit. De asemenea, pot avea un stomac umflat și lichid în jurul plămânilor dacă țesutul limfatic este blocat. Dacă aveți LAM, puteți dezvolta tumori renale, numite angiomiolipoame. Acestea sunt benigne, dar pot fi dureroase și pot provoca sângerări în jurul rinichilor.

cum este diagnosticat LAM?

deoarece LAM este rar, poate dura ceva timp pentru a obține un diagnostic. LAM este de obicei sugerat atunci când chisturile pulmonare sunt observate pe o scanare CT sau la femeile cu scleroză tuberculoasă. Deoarece există și alte cauze ale chisturilor pulmonare, este posibil să aveți și teste de sânge sau o biopsie pulmonară.

dacă se suspectează LAM, ar trebui să aveți și o scanare CT a abdomenului pentru a căuta angiomiolipoame renale și probleme limfatice.

cum se tratează LAM?

LAM progresează la rate diferite și nu toată lumea va avea nevoie de tratament. Persoanele cu o boală mai activă pot primi rapamicină, numită și sirolimus, care poate încetini progresia bolii dacă este luată continuu. Cu toate acestea, în prezent nu există nici un remediu.

dacă sunteți fără respirație, vi se pot prescrie inhalatoare și vi se poate oferi reabilitare pulmonară. Dacă nivelul de oxigen din sânge este scăzut, puteți fi, de asemenea, evaluat pentru oxigenoterapie. Un transplant pulmonar poate fi o opțiune pentru cei cu o boală foarte severă.

în Marea Britanie, Centrul Național pentru LAM se află la Spitalul Universitar Nottingham. Dacă LAM este suspectat, este probabil că va trebui să mergeți acolo pentru a fi diagnosticat și tratat.

dacă aveți un pneumotorax (plămân prăbușit) sau angiomiolipoame mari sau în creștere, este posibil să aveți nevoie de tratament suplimentar în spital.