ce este hidrocefalie?

hidrocefalia este o acumulare anormală de lichid în ventriculi (cavități) adânc în creier. Acest exces de lichid face ca ventriculele să se lărgească, punând presiune asupra țesuturilor creierului.

lichidul cefalorahidian (LCR) este lichidul limpede, incolor care protejează și amortizează creierul și coloana vertebrală. În mod normal, lichidul cefalorahidian curge prin ventricule și scaldă creierul și măduva spinării înainte de a fi reabsorbit în sânge. Organismul produce de obicei suficient CSF în fiecare zi și absoarbe aceeași cantitate. Cu toate acestea, atunci când fluxul normal sau absorbția LCR este blocată, aceasta poate duce la acumularea de LCR. Presiunea din prea mult CSF poate împiedica creierul să funcționeze corect și poate provoca leziuni cerebrale și chiar moarte.din fericire ,există opțiuni de tratament care pot restabili nivelurile normale de LCR. Deși tratamentul este adesea util, poate fi nevoie de mai multe intervenții chirurgicale pentru a trata hidrocefalia. (Hidrocefalia este cel mai frecvent motiv pentru chirurgia creierului la copiii mici.) Cu tratament mulți oameni duc o viață normală și productivă.

top

care sunt diferitele tipuri de hidrocefalie?

hidrocefalia poate afecta pe oricine, la orice vârstă, dar este cea mai frecventă la sugari și adulți mai în vârstă. Unele dintre aceste cazuri pot fi asociate cu anomalii ale creierului și măduvei spinării în timpul sarcinii. cele două tipuri majore de hidrocefalie se numesc hidrocefalie comunicantă și hidrocefalie necomunicantă.

hidrocefalia comunicantă apare atunci când fluxul de CSF este blocat după ce iese din ventricule. Această formă se numește comunicare, deoarece CSF poate curge în continuare între ventricule, pasajele dintre care rămân deschise. Fluxul redus și absorbția LCR în vasele de sânge specializate numite vilozități arahnoide pot duce, de asemenea, la acumularea de LCR în ventricule și la hidrocefalie comunicantă.

• hidrocefalia care nu comunică se întâmplă atunci când fluxul de CSF este blocat de-a lungul unuia sau mai multor pasaje înguste care leagă ventriculele.

două tipuri suplimentare de hidrocefalie includ:

• hidrocefalia ex-vacuo rezultă din leziuni cerebrale cauzate de accident vascular cerebral sau leziuni. În aceste cazuri, țesuturile creierului din jurul ventriculelor se micșorează, iar ventriculele sunt mai mari decât în mod normal din această cauză. Strict vorbind, aceasta nu este o adevărată hidrocefalie, ci mai degrabă o condiție de „hidrocefalie asemănătoare”.
• hidrocefalia cu presiune normală (NPH) poate fi rezultatul sângerării în CSF-ul creierului (hemoragie subarahnoidă sau intraventriculară), traumatisme craniene, infecții, tumori sau o complicație a intervenției chirurgicale. Cu toate acestea, mulți oameni dezvoltă NPH atunci când niciunul dintre acești factori nu este prezent. Creșterea lichidului cefalorahidian în NPH are loc suficient de lent încât țesuturile din jurul ventriculelor să compenseze și presiunea fluidului din interiorul capului să nu crească. NPH cauzează probleme cu mersul pe jos, controlul vezicii urinare și dificultăți de gândire și raționament. Uneori NPH poate fi confundat cu boala Alzheimer.

top

Cine are această tulburare?

numărul de persoane care dezvoltă hidrocefalie sau care trăiesc în prezent cu acesta este dificil de stabilit, deoarece afecțiunea apare la copii și adulți și se poate dezvolta mai târziu în viață. O revizuire a datelor din 2008 de către Universitatea din Utah a constatat că, în 2003, hidrocefalia a reprezentat 0,6% din toate internările în spitale pediatrice din Statele Unite. Unele estimări raportează că unul până la doi din 1.000 de copii se nasc cu hidrocefalie.

top

ce cauzează hidrocefalia?

hidrocefalia poate fi prezentă la naștere (congenitală) sau se poate dezvolta în timp ca urmare a unei leziuni sau a unei boli (dobândite). Cu excepția hidrocefaliei secundare obstrucției fizice a pasajelor LCR din creier sau craniu prin sânge sau tumoare, cauzele exacte ale hidrocefaliei nu sunt încă bine înțelese.

hidrocefalie congenitală
bebelușii se pot naște cu hidrocefalie sau pot dezvolta afecțiunea la scurt timp după naștere. În aceste cazuri, hidrocefalia poate fi cauzată de:

• anomalii genetice moștenite care blochează fluxul de LCR
• tulburări de dezvoltare, cum ar fi cele asociate cu defecte congenitale la nivelul creierului, coloanei vertebrale sau măduvei spinării
• complicații ale nașterii premature, cum ar fi sângerarea în ventricule
• infecție în timpul sarcinii, cum ar fi rubeola, care poate provoca inflamații în țesutul cerebral fetal.

hidrocefalie dobândită
anumiți factori pot crește riscul de a dezvolta hidrocefalie la orice vârstă, inclusiv:

• tumori cerebrale sau ale măduvei spinării
• infecții ale sistemului nervos central, cum ar fi meningita bacteriană
• leziuni sau accident vascular cerebral care provoacă sângerări în creier.

top

care sunt simptomele?

simptomele hidrocefaliei pot varia semnificativ de la o persoană la alta și depind în mare parte de vârstă. Alte afecțiuni decât hidrocefalia pot provoca simptome similare, de aceea este important să consultați un medic pentru a primi un diagnostic și un tratament adecvat.
sugari
semnele și simptomele hidrocefaliei la sugari includ:

• o creștere rapidă a dimensiunii capului
• un cap neobișnuit de mare
• o umflătură pe punctul moale (fontanel) din partea superioară a capului
• vărsături
• probleme de supt sau hrănire
• somnolență
• iritabilitate
• ochi fixați în jos (numiți și „apus de soare”) sau care nu sunt capabili să se întoarcă spre exterior
• convulsii.

copii mai mari, adulți tineri și adulți de vârstă mijlocie
simptomele la copii mai mari și adulți pot include:

• dureri de cap
• vedere încețoșată sau dublă
• greață sau vărsături
• probleme de echilibru
• încetinirea sau pierderea progresului dezvoltării, cum ar fi mersul pe jos sau vorbirea
• probleme de vedere
• scăderea performanței școlare sau la locul de muncă
• coordonare slabă
• pierderea controlului vezicii urinare și/sau urinarea frecventă
• dificultate de a rămâne treaz sau somnolență
• iritabilitate
• modificări ale personalității sau cogniției, inclusiv pierderea memoriei.

adulți mai în vârstă
simptomele la adulții mai în vârstă pot include:

• probleme de mers pe jos, adesea descris ca picioare senzație de „blocat”
• insuficiență mentală progresivă și demență
• încetinirea generală a mișcărilor
• pierderea controlului vezicii urinare și/sau urinare frecventă
• coordonare slabă și echilibru.

top

cum este diagnosticat hidrocefalia?

hidrocefalia este diagnosticată printr-un examen neurologic clinic și prin utilizarea tehnicilor de imagistică cerebrală și a altor teste bazate pe

• vârstă
• simptome
• anomalii cunoscute sau suspectate la nivelul creierului sau măduvei spinării.

examen neurologic
examenul neurologic poate implica teste pentru a determina:

• forța musculară și reflexele
• coordonarea și echilibrul
• vederea, mișcarea ochilor și auzul
• funcționarea mentală și starea de spirit.

imagistica creierului și alte teste
testele pentru diagnosticarea corectă a hidrocefaliei și excluderea altor afecțiuni pot include:

• ecografia este adesea primul test pe care un medic îl folosește pentru a diagnostica sugarii, deoarece este relativ simplu și cu risc scăzut. Atunci când este utilizat în timpul examenelor prenatale de rutină, ultrasunetele pot detecta, de asemenea, hidrocefalie la copiii nenăscuți.
• imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) poate determina dacă ventriculele s-au mărit, pot evalua fluxul LCR și pot furniza informații despre țesutul cerebral care înconjoară ventriculele. RMN este de obicei testul inițial utilizat pentru diagnosticarea adulților.
• tomografia computerizată (CT) poate arăta medicilor dacă ventriculele sunt lărgite sau dacă există o obstrucție.
• Spinal tap (puncție lombară) permite medicilor să estimeze presiunea CSF și să analizeze lichidul prin introducerea unui ac în partea inferioară a spatelui și îndepărtarea și testarea unei părți din lichid.
• monitorizarea presiunii intracraniene (ICP) utilizează un mic monitor de presiune introdus în creier sau ventricule pentru a măsura presiunea și a detecta cantitatea de umflături care ar fi putut apărea în creier. Dacă presiunea este prea mare, un medic poate scurge LCR pentru a menține fluxul de sânge oxigenat către creier.
• examenul Fundoscopic utilizează un dispozitiv special pentru a vizualiza nervul optic din spatele ochiului. Poate prezenta dovezi de umflare care sugerează o presiune intracraniană crescută, care poate fi rezultatul hidrocefaliei.

top

care este tratamentul actual?

tratamente chirurgicale
hidrocefalia este tratată cu una din cele două opțiuni chirurgicale:

• un șunt (tub) este introdus chirurgical în creier și conectat la un tub flexibil plasat sub piele pentru a scurge excesul de lichid fie în cavitatea toracică, fie în abdomen, astfel încât să poată fi absorbit de organism.
• ventriculostomia endoscopică a treia (ETV) îmbunătățește fluxul de CSF din creier. O gaură mică este făcută în partea de jos a celui de-al treilea ventricul și CSF este deviat acolo pentru a elibera presiunea. Uneori, acest lucru se face împreună cu cauterizarea plexului coroid pentru a încerca să scadă producția de CSF. Cauterizarea plexului coroid utilizează curent electric pentru a arde țesutul producător de CSF (adică plexul coroid) în ventriculele laterale din creier, deci produce mai puțin CSF.

sistemele de șunt funcționează în general bine, dar nu pot scurge corect LCR din cauza unei defecțiuni mecanice sau a unei infecții. Când se întâmplă acest lucru, LCR începe din nou să se acumuleze în creier și simptomele anterioare pot reapărea. Pentru a reduce acumularea de CSF, sistemul de șunt înfundat este înlocuit pentru a restabili drenajul CSF. Șunturile necesită monitorizare și controale medicale regulate. Mai multe intervenții chirurgicale pot fi necesare pentru a repara sau înlocui un șunt pe tot parcursul vieții unei persoane. Solicitați imediat ajutor medical dacă apar simptome care sugerează că sistemul de șunt nu funcționează corect.
semnele și simptomele defecțiunii șuntului pot include:

• cefalee
• vedere dublă sau sensibilitate la lumină
• greață sau vărsături
• durere a mușchilor gâtului sau umărului
• convulsii
• roșeață sau sensibilitate de-a lungul tractului șuntului
• febră de grad scăzut
• somnolență sau epuizare
• reapariția simptomelor hidrocefaliei.

alte tratamente
multe persoane diagnosticate cu hidrocefalie beneficiază de terapii de reabilitare și intervenții educaționale. Tratamentul de către o echipă interdisciplinară de profesioniști din domeniul medical, specialiști în reabilitare și experți educaționali este esențial pentru un rezultat pozitiv.
terapiile de susținere pentru copii pot include:

• terapeuți ocupaționali și de dezvoltare care pot ajuta copiii să învețe abilități de viață și să dezvolte comportamente sociale
• profesori de educație specială care pot ajuta la abordarea dizabilităților de învățare
• furnizori de sănătate mintală sau asistenți sociali care pot oferi sprijin emoțional și pot ajuta familiile să găsească servicii.

adulții pot necesita, de asemenea, sprijin similar, inclusiv asistenți sociali, terapeuți ocupaționali și specialiști în îngrijirea demenței.

top

care este prognosticul?

dacă este lăsat netratat, hidrocefalia poate fi fatală. Diagnosticul precoce și tratamentul de succes îmbunătățesc șansa unei recuperări bune.cu beneficiile chirurgiei, terapiilor de reabilitare și intervențiilor educaționale, mulți oameni cu hidrocefalie trăiesc vieți relativ normale.

simptomele NPH se agravează de obicei în timp dacă afecțiunea nu este tratată, deși unele persoane pot prezenta îmbunătățiri temporare.în timp ce succesul tratamentului cu șunturi variază de la o persoană la alta, unii oameni se recuperează aproape complet după tratament și au o bună calitate a vieții.

top

ce cercetare se face?

misiunea Institutului Național de tulburări neurologice și accident vascular cerebral (NINDS) este de a căuta cunoștințe fundamentale despre creier și sistemul nervos și de a folosi aceste cunoștințe pentru a reduce povara bolilor neurologice. NINDS este o componentă a Institutelor Naționale de sănătate (NIH), principalul susținător al cercetării biomedicale din lume. NINDS efectuează cercetări și studii clinice pentru a găsi modalități mai bune de a preveni, trata și, în cele din urmă, vindeca tulburări precum hidrocefalia.

NINDS ajută la susținerea rețelei de Cercetare Clinică hidrocefalică (HCRN), o colaborare a centrelor de Neurochirurgie pediatrică care lucrează împreună pentru a îmbunătăți viața copiilor cu hidrocefalie. Centrele HCRN își reunesc populațiile de pacienți cu hidrocefalie pentru a studia mai rapid potențialul tratamentelor îmbunătățite. HCRN efectuează mai multe studii simultane la centrele sale și menține un registru substanțial de pacienți și proceduri.

mecanisme celulare
hidrocefalia este o anomalie de dezvoltare relativ comună, dar mecanismele sale de bază nu sunt bine înțelese. NINDS susține o gamă largă de studii care explorează mecanismele complexe ale dezvoltării normale și anormale a creierului. de exemplu, cercetătorii finanțați de NINDS încearcă să găsească mutații genetice asociate cu hidrocefalie congenitală. NINDS sprijină, de asemenea, cercetarea care explorează modul în care hidrocefalia afectează rețelele nervoase ale creierului și funcția creierului.

etapele timpurii ale dezvoltării creierului joacă un rol important, dar substudiat, în dezvoltarea hidrocefaliei. Cercetătorii finanțați de NINDS investighează modul în care semnalele din lichidul amniotic și LCR timpuriu instruiesc comportamentul celulelor stem neuronale în stadiile incipiente ale dezvoltării creierului. Această cercetare va ajuta oamenii de știință să înțeleagă mai bine și să diagnosticheze tulburări precum hidrocefalia congenitală.

alți cercetători finanțați de NINDS examinează mecanismele celulare implicate în hidrocefalie pentru a ajuta la identificarea factorilor de risc pentru hidrocefalie. Rezultatele vor îmbunătăți potențial diagnosticul, evaluarea riscului genetic și tratamentul.
diagnosticul și tratamentul
hidrocefalia cu presiune normală poate reprezenta mai mult de 5% din toate cazurile de demență. Spre deosebire de majoritatea celorlalte cauze ale demenței, NPH poate fi uneori inversat cu tratamentul. Cu toate acestea, nu toate intervențiile chirurgicale au succes, iar cercetătorii nu știu de ce unii oameni răspund la tratament, iar alții nu. Cercetătorii finanțați de NINDS dezvoltă noi metode de imagistică pentru a ajuta medicii să determine dacă chirurgia șuntului poate îmbunătăți dificultățile cognitive și motorii care însoțesc adesea NPH.Șunturile sunt tratamentul standard al hidrocefaliei, dar șunturile pot funcționa defectuos și pot fi necesare intervenții chirurgicale repetate. Rata de funcționare defectuoasă a șunturilor la copii este estimată la 40% în primul an după plasare și 10% pe an după aceea. Metodele actuale pentru diagnosticarea defecțiunilor șuntului sunt adesea invazive și costisitoare. Pentru a ajuta la rezolvarea acestei probleme, cercetătorii finanțați de NINDS lucrează la dezvoltarea unei metode sigure și rentabile pentru diagnosticarea defecțiunilor șuntului folosind ultrasunete.

nu numai că șunturile funcționează defectuos, dar prezintă și un risc ridicat de infecție. Oamenii de știință finanțați de NINDS încearcă să identifice și să descrie toate microorganismele prezente în LCR atunci când șunturile sunt plasate, revizuite și infectate pentru a îmbunătăți prevenirea și tratamentul infecției cu șunt CSF.

Mai multe informații despre cercetarea hidrocefalică susținută de NINDS și alte institute și centre NIH pot fi găsite folosind NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), o bază de date căutabilă a proiectelor de cercetare actuale și anterioare susținute de NIH și alte agenții federale. RePORTER include, de asemenea, link-uri către publicații și resurse din aceste proiecte.

top

unde pot obține mai multe informații?

Pentru mai multe informații despre tulburările neurologice sau programele de cercetare finanțate de Institutul Național de tulburări neurologice și accident vascular cerebral, contactați rețeaua de resurse și informații ale creierului Institutului (BRAIN) la:

BRAIN
P. O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

informațiile sunt, de asemenea, disponibile de la următoarele organizații:

Asociația hidrocefalie
4340 East autostrada vest
suite 905
Bethesda, MD 20814
[email protected]
Tel: 301-202-3811; 888-598-3789
Fax: 301-202-3813

Fundația Națională hidrocefalie
12413 Centralia Road
Lakewood, CA 90715-1653
[email protected]
Tel: 562-924-6666; 888-857-3434

Fundația hidrocefalie Pediatrică
10 Main Street, Suite 335
Woodbridge, NJ 07095
[email protected]
Tel: 732-634-1283

„Fișă informativă hidrocefalie”, NINDS, Data publicării Aprilie 2020.20 – NS-385

înapoi la pagina cu informații despre hidrocefalie

A se vedea o listă a tuturor tulburărilor NINDS

Publicaciones en Espa Inktsol

Hidrocefalia

pregătit de:Institutul Național de tulburări neurologice și accident vascular cerebral Institutul Național de sănătate Bethesda, MD 20892 NINDS materiale legate de sănătate este furnizat doar în scop informativ și nu reprezintă în mod necesar aprobarea sau o poziție oficială a Institutului Național de tulburări neurologice și accident vascular cerebral sau orice altă agenție federală. Recomandările privind tratamentul sau îngrijirea unui pacient individual trebuie obținute prin consultarea unui medic care l-a examinat sau care este familiarizat cu istoricul medical al pacientului respectiv.

toate informațiile pregătite de NINDS sunt în domeniul public și pot fi copiate în mod liber. Creditul pentru NINDS sau NIH este apreciat.