într-o inimă biventriculară normală, circulațiile sistemice și pulmonare sunt în serie și fiecare circulație este susținută de un ventricul. La pacienții născuți cu o singură cameră ventriculară, cele două circulații sunt în paralel și pacienții supraviețuiesc doar pentru că sângele venos sistemic și pulmonar se amestecă. În 1971, Francis Fontan și Eugene Baudet au descris pentru prima dată o procedură care a deviat tot sângele venos sistemic în arterele pulmonare, fără interpunerea unui ventricul, ca o paliație chirurgicală pentru atrezia tricuspidă. Introducerea acestei operații omonime ‘Fontan’ acum 36 de ani a revoluționat tratamentul defectelor cardiace congenitale complexe și rămâne tratamentul la alegere pentru pacienții născuți cu un ventricul funcțional. Un număr mare de copii continuă să beneficieze de operația Fontan. Cu toate acestea, în ciuda multor îmbunătățiri ale procedurii chirurgicale în ultimii 20 de ani, o proporție relativ mare de pacienți demonstrează o scădere treptată a capacității funcționale și a morții premature.

indicații pentru o circulație Fontan

conversia la o circulație Fontan este luată în considerare la toți pacienții cu boli cardiace congenitale complexe atunci când o reparație biventriculară nu este posibilă. Acestea includ pacienții cu atrezie tricuspidă, atrezie pulmonară cu sept ventricular intact, ventricul stâng cu intrare dublă, sindrom hipoplastic al inimii stângi, ventricul drept cu ieșire dublă și defecte septale atrioventriculare complete. Pacienții selectați trebuie să fie în ritm sinusal, să aibă artere pulmonare de dimensiuni adecvate și o funcție ventriculară bună. Absența oricăruia dintre aceste criterii de selecție crește riscul unui rezultat slab.1

abordarea chirurgicală

Paliația chirurgicală a unui singur ventricul se efectuează în etape. O circulație Fontană este contraindicată în perioada neonatală din cauza rezistenței vasculare pulmonare relativ ridicate (fiziologice) (PVR). Mai mult, o abordare etapizată permite adaptarea progresivă a inimii și a plămânilor și reduce morbiditatea și mortalitatea perioperatorie generală.

Etapa 1: șuntul sistemic-pulmonar

scopul paliației inițiale este de a oferi o ușurare completă a oricărei obstrucții sistemice dacă există și de a asigura fluxul sanguin pulmonar suficient pentru a permite o livrare adecvată de oxigen în țesuturi și creșterea arterială pulmonară. Fluxul sanguin pulmonar trebuie minimizat pentru a se asigura că PVR este menținut scăzut și ventriculul nu are o sarcină excesivă de volum. Acest lucru se realizează de obicei prin plasarea unei conducte sintetice restrictive (Diametru interior de 3-4 mm) între un vas Central sistemic major și o arteră pulmonară proximală (Fig. 1a).

alternativ, pacienții cu sindrom hipoplastic al inimii stângi pot avea o conductă plasată între ventriculul drept și artera pulmonară stângă, care asigură fluxul sanguin pulmonar în paralel cu fluxul sanguin sistemic direct din ventriculul drept. Avantajul teoretic major al acestui aranjament este evitarea scurgerii aorto-pulmonare, rezultând presiuni de perfuzie coronariană și sistemică mai mari și reducerea incidenței ischemiei ventriculare.

Etapa 2: conexiune cavopulmonară superioară (operație de tip Glenn)

a doua etapă procedura paliativă constă într-o procedură bidirecțională Glenn shunt sau hemi-Fontan și este de obicei întreprinsă de îndată ce arterele pulmonare au crescut suficient pentru a permite un PVR scăzut, de obicei între 2-6 luni. Bypass-ul cardiopulmonar este de obicei utilizat pentru a permite anastomoza venei cava superioare la artera pulmonară dreaptă proximală (Fig. 1b). Șuntul sistemic-pulmonar anterior este de obicei ligat. Această intervenție asigură fluxul sanguin pulmonar de joasă presiune și scade sarcina de volum pe ventricul. Ventriculul continuă să primească sânge dezoxigenat direct din vena cavă inferioară (printr-un defect septal atrial mare, mărit de chirurg dacă este necesar), pe lângă sângele oxigenat care se întoarce prin venele pulmonare. Această amestecare a sângelui oxigenat și dezoxigenat în atriul unic funcțional înseamnă că pacientul va continua să fie desaturat, cu saturații periferice de oxigen de aproximativ 80-85%. După operație, pacientul prezintă riscul de a dezvolta șunturi arteriovenoase intrapulmonare, legate fie de disfuncția endotelială secundară fluxului sanguin pulmonar cronic non-pulsatil, fie pentru că plămânii nu sunt perfuzați de un factor neidentificat produs de ficat.2

Etapa 3: finalizarea circulației Fontan

etapa finală a Paliației Fontan se efectuează de obicei la vârsta de 1-5 ani, când restricția activității pacientului devine problematică și arterele pulmonare sunt de dimensiuni suficiente pentru a permite un PVR scăzut. Există o serie de tehnici chirurgicale diferite utilizate, dar toate au ca rezultat aceleași căi de bază ale fluxului sanguin. Sângele din vena cavă inferioară este direcționat în circuitul pulmonar fie printr-o deflectoare intra-atrială, fie, de obicei, printr-o conductă extracardiacă (Fig. 1c). Unii pacienți cu PVR suboptimal (10-25%) necesită o mică fenestrare (aproximativ 4 mm diametru) pentru a fi creată între conductă și atrium. Această fenestrare permite un șunt rezidual de la dreapta la stânga, limitând astfel presiunea cavală și congestia și crescând preîncărcarea ventriculului sistemic și a debitului cardiac, în detrimentul unei ușoare desaturări.

cea mai mare mortalitate pe această cale chirurgicală etapizată apare în timpul și după paliația din stadiul I, mortalitatea cumulativă timpurie și inter-etapă variind între 5% și 30%. Rezultatul îmbunătățit este asociat cu o bună selecție a pacientului, o bună stabilizare preoperatorie și monitorizare perioperatorie și o reparație timpurie.3

complicații ale circulației Fontan

deși majoritatea pacienților cu circulație Fontan au o bună calitate a vieții de mulți ani, alții se simt mai puțin bine. Severitatea și rata progresiei acestor complicații variază între indivizi, probabil legate de diferențele în PVR, morfologia ventriculară și funcția valvei atrioventriculare.4

toleranță redusă la efort și disfuncție ventriculară

toți pacienții cu circulație Fontan au un răspuns cardiorespirator anormal la efort. Au un răspuns la ritmul cardiac tocit și o capacitate limitată de a crește volumul accidentului vascular cerebral cu exerciții fizice, datorită funcției ventriculare afectate și dificultății de creștere a preîncărcării ventriculare. Cele mai multe studii de urmărire de 10 ani documentează disfuncția miocardică și eșecul de gradul II la aproximativ 70% dintre pacienți.5 ventriculul devine dilatat, hipertrofic și hipocontractil, cu deteriorarea atât a funcției sistolice, cât și a celei diastolice. La acești pacienți, determinantul limitativ dominant al funcției ventriculare este preîncărcarea, astfel încât inotropii, vasodilatatoarele și blocanții de la XV au un impact relativ mic.

aritmii

aritmiile atriale apar la aproximativ 45% dintre pacienți în 10 ani după operație, incidența ridicată fiind legată de mai multe linii de sutură în apropierea nodului sinusal, mărirea atrială și presiunea atrială crescută.5 acestea sunt slab tolerate și pot duce la deteriorarea hemodinamică severă: poate fi necesară cardioversia imediată. Pacienții afectați necesită anticoagulare completă din cauza unui risc semnificativ de trombus atrial.

șunturi

pacienții cu circulație Fontanică, în special cei cu șunt rezidual de la dreapta la stânga printr-o fenestrație, pot fi ușor desaturați (Spo2 95%) chiar și în repaus. Drenarea sângelui sinusului coronarian în circulația sistemică contribuie, de asemenea, la această desaturare. Manevrarea de la stânga la dreapta poate apărea prin colateralele aorto-pulmonare sau ocluzia incompletă a șunturilor artificiale anterioare. Aceste șunturi duc la supraîncărcarea volumului pe ventricul și pot induce o creștere ireversibilă a PVR secundară fluxului sanguin pulmonar regional ridicat.

enteropatia pierzătoare de proteine

enteropatia pierzătoare de proteine se caracterizează prin pierderea excesivă de proteine din ser în lumenul intestinal, posibil datorită impedanței drenajului canalului toracic prin presiunea venoasă cavală superioară superioară împreună cu inflamația vasculară mezenterică.6 manifestările includ edem, imunodeficiență, ascită, malabsorbție a grăsimilor, hipercoagulopatie, hipocalcemie și hipomagneziemie. În timpul unei urmăriri de 10 ani, incidența sa este de aproximativ 13%. Prognosticul este slab (60% supraviețuire de 5 ani și 20% supraviețuire de 10 ani după diagnostic). Tratamentul include o dietă săracă în sare și bogată în calorii, conținut de proteine și trigliceride cu lanț mediu. Diureticele, corticosteroizii, heparina și octreotida (un analog al somatostatinei) pot oferi ameliorare simptomatică la unele persoane.

deficit de dezvoltare

acești pacienți prezintă un risc deosebit de a avea deficite neurologice și de dezvoltare datorită impactului episoadelor multiple de bypass cardiopulmonar, evenimentelor trombotice, hipoxemiei cronice și deficitelor neurologice preexistente.

tromboembolism

aproximativ 30% dintre pacienți au evenimente tromboembolice, conform celor mai multe studii de urmărire de 10 ani. O stare de curgere scăzută, cicatrici atriale, aritmii, deshidratare și o stare hipercoagulabilă cresc riscul de tromboembolism. Prevenirea emboliei pulmonare este esențială; prin urmare, anticoagularea profilactică cu warfarină sau agenți antiplachetari este întotdeauna prescrisă.

managementul anesteziei

o înțelegere completă a fiziologiei circulației Fontanului este esențială pentru asigurarea unui management anestezic optim al acestor pacienți. Principalii determinanți ai succesului circulației Fontan sunt presiunea venoasă sistemică, PVR, funcția valvei atrioventriculare, ritmul cardiac și funcția ventriculară. Perturbarea oricăruia dintre acești factori compromite debitul cardiac.

forța motrice a fluxului sanguin prin circulația pulmonară este diferența dintre presiunea venoasă centrală (CVP) și presiunea atrială. Nu există o pompare activă a sângelui prin plămâni. Volumul Intravascular este principalul determinant al CVP; prin urmare, hipovolemia este tolerată slab. Ritmul sinusal este unul dintre cei trei factori importanți, împreună cu supapa atrioventriculară și funcția ventriculară, în menținerea umplerii ventriculare optime și a golirii atriale.

medicamentele care au efecte inotrope negative (de exemplu, blocante de blocante) trebuie prescrise cu precauție. În mod similar, trebuie evitate medicamentele care cresc PVR (de exemplu, agoniști-adrenergici de la 7 la sută). Ca și în cazul tuturor pacienților, factorii care cresc RVP (de exemplu hipoxie alveolară, hipercarbie, acidoză) trebuie evitați intens.

evaluare preoperatorie

starea funcțională și comorbiditățile găsite la acești pacienți variază semnificativ, de la pacientul tânăr care este bine compensat la adultul cu ventricul defect. Un istoric detaliat, examinarea fizică și investigațiile hematologice și biochimice inițiale sunt întotdeauna necesare, chiar înainte de intervenția chirurgicală minoră. Pot fi prezente leziuni ale organelor finale, secundare debitului cardiac scăzut și presiunii venoase cronice ridicate. Un ECG cu 12 plumb și ecocardiografie permit evaluarea ritmului și a funcției ventriculare și valvulare. Profilaxia antibiotică perioperatorie cu acoperire cu spectru larg este necesară pentru toate procedurile care pot produce bacteriemie.

riscul de emboli de aer sau de grăsime care apar în timpul intervenției chirurgicale majore este relativ ridicat la pacienții cu fenestrare. Unii cardiologi recomandă închiderea unei fenestrații preoperator, folosind dispozitive introduse percutanat, pentru pacienții supuși unei intervenții chirurgicale cu risc ridicat. Ar trebui să fie disponibile echipamente adecvate și personal instruit pentru a face față provocărilor potențiale reprezentate de acești pacienți.

monitorizarea

În plus față de monitorizarea oxigenării, analizei gazelor și ritmului cardiac, monitorizarea arterială invazivă și CVP este obligatorie la pacienții cu Fontan supuși unei intervenții chirurgicale majore, în special acolo unde este posibil să apară schimbări semnificative de volum. Monitorizarea tendinței CVP poate ajuta la evaluarea stării volumului vascular, deși reflectă doar presiunea medie a arterei pulmonare (mPAP), nu preîncărcarea ventriculară. Presiunile tipice la un pacient tânăr bine compensat cu circulație Fontană sunt un CVP (mPAP) de 12 mm Hg și o presiune atrială de 5 mm Hg, oferind astfel un gradient de presiune transpulmonară de aproximativ 7 mm Hg.7

ecocardiografia transesofagiană poate fi utilizată pentru evaluarea intraoperatorie a preîncărcării și funcției ventriculare și pentru monitorizarea episoadelor de emboli. Alternativ, introducerea unui dispozitiv Doppler esofagian permite evaluarea cantitativă a debitului cardiac și a capacității de reacție la provocarea fluidelor. O canulă arterială permite măsurarea repetată a gazelor din sânge și monitorizarea continuă a tensiunii arteriale.

inducerea și întreținerea

inducerea anesteziei poate reduce debitul cardiac, secundar depresiei miocardice, vasodilatației sistemice și ventilației artificiale. Se recomandă evitarea agenților de inducție care deprimă contractilitatea miocardică (de exemplu, tiopental). Vasodilatația sistemică tranzitorie cauzată de propofol este de obicei mai puțin problematică, atâta timp cât este asigurată normovolemia.

concentrații mari (>1.5 MAC) de agenți anestezici volatili Nu trebuie utilizați pentru menținerea anesteziei, deoarece cresc probabilitatea apariției aritmiilor. În schimb, o concentrație scăzută a unui agent inhalator în combinație cu o perfuzie a unui opioid cu acțiune scurtă (de exemplu, remifentanil) asigură un anestezic cardiostabil. Concentrația de oxigen inspirată trebuie ajustată astfel încât saturația periferică a oxigenului să fie >95%. O creștere a necesarului de oxigen indică creșterea manevrării de la dreapta la stânga printr-o fenestrare sau șunturi intrapulmonare. Aceasta se va datora scăderii funcției ventriculare, scăderii fluxului sanguin pulmonar, inegalităților de ventilație-perfuzie sau oricărei combinații a acestora. Fluxul sanguin pulmonar inadecvat poate să apară fie secundar scăderii volumului vascular, fie creșterii PVR. Cele mai frecvente cauze ale creșterii peroperatorii a PVR sunt analgezia sau anestezia inadecvată, hipercarbia, acidoza, utilizarea medicamentelor vasoactive și creșterea presiunii intrathoracice medii.

administrarea fluidului trebuie să fie ghidată de CVP, TOE sau Doppler esofagian. Chiar și hipotensiunea arterială moderată poate fi dăunătoare la pacienții cu Fontan, deoarece poate duce la un gradient de presiune arterio-venoasă critic scăzut, rezultând o perfuzie tisulară inadecvată, o acidoză metabolică și o creștere a PVR. Anestezia regională, deși nu afectează în mod direct RVP sau funcția ventriculară, are potențialul de a produce hipovolemie relativă. Monitorizarea adecvată și administrarea adecvată de lichide ar trebui să prevină acest lucru.

ventilație mecanică

pentru proceduri relativ scurte, pacienții cu Fontan sunt probabil mai bine să respire spontan, atâta timp cât se evită hipercarbia severă. Pentru intervenții chirurgicale majore sau când este necesară anestezia prelungită, se recomandă, de obicei, controlul ventilației și prevenirea activă a atelectazei. Dezavantajele potențiale ale ventilației mecanice la pacienții cu Fontan se referă la creșterea inevitabilă a presiunii intrathoracice medii. Acest lucru determină scăderea revenirii venoase, scăderea fluxului sanguin pulmonar și, prin urmare, scăderea debitului cardiac. Ratele respiratorii scăzute, timpii de inspirație scurți, PEEP−ul scăzut și volumele de maree de 5-6 ml kg-1 permit, de obicei, un flux sanguin pulmonar adecvat, normocarbia și un PVR scăzut. Hiperventilația tinde să afecteze fluxul sanguin pulmonar, în ciuda alcalozei respiratorii induse, din cauza presiunii medii intrathoracice crescute.

îngrijirea postoperatorie

monitorizarea adecvată a stării volumului vascular după o intervenție chirurgicală majoră, în special atunci când este posibil să apară alte schimburi de lichide, necesită ca pacientul să fie îngrijit într-o unitate de terapie intensivă. Analgezia opioidă intravenoasă sau epidurală controlată de pacient ajută la ameliorarea durerii de bună calitate după o intervenție chirurgicală majoră și la minimizarea tonusului simpatic. Monitorizarea saturațiilor de oxigen trebuie efectuată la toți pacienții timp de cel puțin 24 de ore după o intervenție chirurgicală majoră, iar concentrația de oxigen inspirată trebuie ajustată pentru a menține saturațiile peste nivelurile preoperatorii. Tromboprofilaxia trebuie continuată pe toată perioada perioperatorie. Pacienții care iau warfarină și care urmează proceduri chirurgicale minore pot avea nevoie de internare în spital pentru o perioadă scurtă de timp, astfel încât perioada de anticoagulare redusă să fie menținută cât mai scurtă posibil.

pacienții tineri Fontan în stare bună de sănătate pot avea o intervenție chirurgicală minoră efectuată ca procedură de zi, dacă nu au contraindicații specifice. Se recomandă participarea la o clinică de pre-admitere cu o săptămână înainte de operație. Îngrijirile postoperatorii de rutină trebuie completate prin monitorizarea continuă a saturației oxigenului până în momentul în care îndeplinesc anumite criterii de descărcare de gestiune (Tabelul 1).

abelul 1

sarcina și livrare

numărul pacienților cu circulație Fontan care ajung la vârsta fertilă crește în fiecare an, deși infertilitatea și avortul spontan sunt frecvente.8 deși femeile pot finaliza cu succes sarcina cu o circulație Fontană, modificările hemodinamice fiziologice asociate au o influență semnificativă asupra funcției lor anormale a inimii. Chiar și cu 20-28 săptămâni de gestație, consumul de oxigen miocardic și ritmul cardiac cresc în mod normal cu 20%, iar volumul de accident vascular cerebral cu 40%, acesta din urmă fiind legat de o creștere fiziologică a volumului sanguin. Această retenție de lichide poate duce la distensie atrială, care la rândul său poate declanșa tahiaritmii atriale și tulburări hemodinamice semnificative.

anestezia pentru pacientele gravide cu circulație Fontan respectă principiile generale prezentate mai sus, adică evitarea factorilor care cresc RVP, menținerea funcției ventriculare și evitarea hipovolemiei. Majoritatea femeilor însărcinate cu circulație Fontană vor fi complet anticoagulate, deoarece atât sarcina, cât și anatomia lor cardiovasculară anormală le fac mai susceptibile de a suferi complicații tromboembolice. Femeile care iau warfarină trebuie transformate în heparină la sfârșitul sarcinii. O livrare electivă este preferabilă, deoarece permite oprirea terapiei anticoagulante pentru timpul minim înainte de introducerea unui cateter epidural. Anestezia epidurală, probabil combinată cu un opioid intratecal, este tehnica de alegere pentru furnizarea de analgezie atât în timpul travaliului electiv, cât și în timpul intervenției chirurgicale. Tensionarea excesivă în timpul celei de-a doua etape a travaliului, care reduce fluxul sanguin pulmonar prin efectele sale asupra presiunii intrathoracice, trebuie evitată și este de obicei recomandată o livrare asistată de forceps. Blocurile neuraxiale mari pot duce la vasodilatație semnificativă și hipovolemie relativă, care poate scădea fluxul sanguin pulmonar și preîncărcarea ventriculară. Titrarea treptată a analgeziei epidurale, încărcarea adecvată a fluidului și deplasarea uterină stângă ajută la evitarea hipotensiunii bruște și a necesității vasoconstrictorilor. Vasopresoarele cu activitate agonistă de tip centimetric trebuie evitate pe măsură ce cresc RVP. Monitorizarea CVP este esențială în caz de instabilitate hemodinamică, cum ar fi un pacient cu sângerare puternică.

Chirurgie Laparoscopică

avantajele potențiale ale chirurgiei laparoscopice includ reducerea durerii postoperatorii și timpul de recuperare. Complicațiile potențiale ale pneumoperitoneului indus includ hipercarbia, embolia gazoasă, tulburările hemodinamice, pneumotoraxul și emfizemul mediastinal. Folosind o presiune intra-abdominală de<10 mm Hg, există o creștere a revenirii venoase cu creșterea ulterioară a debitului cardiac. În schimb, dacă presiunea intraabdominală depășește aproximativ 15 mm Hg, compresia venei cava inferioare are ca rezultat o scădere a revenirii venoase și a debitului cardiac. Absorbția dioxidului de Carbon și ventilația afectată din cauza distensiei abdominale pot duce la hipercarbie și, ulterior, la creșterea PVR. Prezența unei fenestrații în circulația Fontanului crește riscul de embolie paradoxală a dioxidului de carbon. În ciuda acestor potențiale probleme, majoritatea pacienților tineri cu circulație Fontană tolerează foarte bine chirurgia abdominală laparoscopică, atâta timp cât presiunea intraabdominală este menținută la 10 mm Hg, durata intervenției chirurgicale este redusă la minimum și se menține o ventilație adecvată și un volum intravascular.9