Articles

baza de date a Bolilor Rare

degenerare frontotemporală subtipurile clinice sunt organizate în funcție de:
1.comportament progresiv / declinul personalității-varianta comportamentală FTD(bvFTD), boala Pick
2.declinul limbajului progresiv-afazia progresivă primară (PPA), care vine în variante semantice, nonfluente-agramatice sau logopenice (svPPA, naPPA, lvPPA)
3.declinul funcției motorii progresive – paralizie supranucleară progresivă (PSP), sindromul corticobazal, FTD cu scleroză laterală amiotrofică (FTD-ALS), FTD cu boală neuronală motorie (FTD-MND)
O persoană este clasificată într-una din aceste trei categorii pe baza semnelor și simptomelor care apar mai întâi și apar cel mai vizibil. Pe măsură ce tulburarea progresează, indivizii pot începe să prezinte semne și simptome ale altor clasificări, iar clasificările lor se pot schimba.

este dificil de prezis cursul degenerării frontotemporale, iar rata progresiei bolii poate varia de la o persoană la alta. În cele din urmă, persoanele cu degenerare frontotemporală necesită îngrijire și supraveghere cu normă întreagă.

varianta comportamentală degenerare frontotemporală (bvFTD)
varianta comportamentală este cel mai frecvent subtip și reprezintă aproximativ 50% dintre persoanele cu degenerare frontotemporală. Acest subtip se caracterizează prin schimbări de personalitate și comportament. Schimbările specifice, timpurii ale comportamentului includ dezinhibarea, pierderea înțelegerii, apatia, pierderea empatiei, hiperoralitatea și modificările dietetice și comportamentele compulsive. Unele persoane au o sensibilitate scăzută la durere. Memoria este de obicei intactă, dar unele persoane pot afișa unele pierderi de memorie. Mai frecvent, oamenii prezintă deficite în funcția executivă, cum ar fi luarea deciziilor, o bună judecată, abilități organizaționale și atenție.dezinhibarea este definită ca o pierdere sau lipsă de reținere față de normele de comportament acceptate social. De exemplu, persoanele care manifestă dezinhibare se pot angaja în comportamente inadecvate sau impulsive, cum ar fi ignorarea spațiului personal al oamenilor, atingerea sau sărutarea străinilor, comentariile jignitoare sau jignitoare la adresa oamenilor, cheltuirea nesăbuită a banilor, furtul sau urinarea publică.

apatia este definită ca o indiferență generală sau lipsă de interes pentru viață, inclusiv pentru lucruri sau activități care au fost considerate odată emoționante sau emoționante emoțional. Apatia poate determina oamenii să nu arate nici o preocupare pentru relațiile personale sau interacțiunea socială, munca, hobby-urile sau igiena personală. S-ar putea să se uite pe fereastră ore întregi. Apatia este adesea confundată cu depresia. Persoanele afectate arată, de asemenea, puțină îngrijorare sau simpatie pentru membrii familiei sau prieteni și puțină reacție față de nevoile sociale ale familiei sau prietenilor.persoanele afectate pot prezenta schimbări dramatice în dieta și obiceiurile alimentare, inclusiv consumul excesiv, consumul sau consumul de mai multe dulciuri și alcool decât în mod normal și introducerea unor cantități excesive de alimente în gură. Unele persoane tânjesc și mănâncă o mulțime de carbohidrați. Uneori, ei pot încerca să mănânce alimente stricate sau obiecte necomestibile. Termenul hiperoralitate poate fi folosit pentru a descrie plasarea obiectelor inadecvate în gură. Unii oameni pot crește consumul de tutun sau pot începe să folosească tutun pentru prima dată în viața lor.

comportamentele Compulsive sunt cel mai bine descrise ca acțiuni pe care o persoană le îndeplinește și le repetă în mod constant fără un motiv evident (nu există recompensă și persoana nu primește plăcere din act). Mișcările repetitive simple, repetarea continuă a anumitor fraze sau cuvinte și comportamentele ritualice complexe, cum ar fi tezaurizarea, sunt exemple de comportamente compulsive care pot apărea la persoanele cu degenerare frontotemporală variantă comportamentală.

afazia progresivă primară (PPA)
afazia progresivă primară se caracterizează prin schimbări în capacitatea de a vorbi, scrie, citi și înțelege limba. Afazia progresivă primară este împărțită în două forme principale – varianta semantică și varianta agramatică nonfluentă. Există, de asemenea, o a treia formă numită varianta logopenică. Persoanele afectate au o pierdere lentă și progresivă a competențelor lingvistice. Afazia, care este descrisă ca dificultăți în înțelegerea sau exprimarea limbajului, este cel mai frecvent deficit de limbaj inițial. Problemele legate de limbaj și pierderea capacității de comunicare afectează activitățile și viața de zi cu zi a unei persoane.

varianta semantică
varianta semantică a PPA se caracterizează prin probleme de amintire a cuvântului corect sau de a nu înțelege cuvintele individuale, acest lucru este valabil mai ales pentru cuvintele care nu sunt folosite des de către persoană. Persoanele afectate pot fi incapabile să-și amintească numele persoanelor familiare, locuri sau obiecte de zi cu zi (anomia).

unii indivizi experimentează dislexie de suprafață sau disgrafie. Persoanele cu dislexie de suprafață au dificultăți în înțelegerea cuvintelor scrise. Persoanele cu disgrafie pot avea dificultăți în scrierea cuvintelor, precum și probleme cu scrierea de mână. Pot avea dificultăți cu cuvinte cu ortografii neregulate, cum ar fi yacht sau colonel. Aceste cuvinte pot fi pronunțate greșit sau scrise greșit.

varianta Agramatică non-fluentă
persoanele cu varianta non-fluentă vor avea probleme de vorbire cu gramatica adecvată (agrammatism). Ei pot folosi în mod abuziv cuvinte sau pot lăsa cuvinte, cum ar fi cuvinte care leagă substantive și cuvinte (de exemplu, la, de la). Ei au dificultăți în a găsi cuvântul potrivit atunci când vorbesc. Discursul lor poate fi înclinat, care este descris ca fiind lent, lucrat și ezitant. Adesea vorbesc mai puțin decât obișnuiau. Persoanele afectate au, de asemenea, dificultăți în înțelegerea propozițiilor complexe. Uneori, persoanele cu această variantă pot avea dificultăți în a scrie anumite cuvinte.

varianta Logopenică
persoanele cu varianta logopenică au dificultăți în găsirea cuvintelor potrivite atunci când vorbesc. Ei vor întrerupe sau ezita frecvent în timpul vorbirii, deoarece trebuie să se gândească să vină cu cuvântul potrivit. În consecință, au o rată lentă de vorbire. Pot avea dificultăți în repetarea frazelor scurte sau a secvențelor scurte de numere. Ei pot înțelege cuvintele și propozițiile, chiar și cele complexe, la început, dar pe măsură ce boala progresează, se poate lupta să înțeleagă astfel de informații. În cele din urmă, memoria pe termen scurt este afectată și indivizii se pot repeta în conversație. Capacitatea de citire și scriere este scutită inițial, dar în cele din urmă apar probleme și cu aceste forme de comunicare. Dificultatea de înghițire se dezvoltă târziu în cursul bolii.

degenerarea frontotemporală și scleroza laterală amiotrofică (ALS)
degenerarea frontotemporală și boala neuronului motor ALS pot apărea la același individ. ALS, cunoscută și sub numele de boala lui Lou Gehrig în SUA, este uneori folosită în mod interschimbabil cu termenul boala neuronului motor. Boala neuronului Motor este, de asemenea, utilizată ca termen general pentru un grup de tulburări neurologice progresive în care există o pierdere de celule nervoase numite neuroni motori. Aceste celule controlează activitatea musculară voluntară, cum ar fi vorbirea, mersul și vorbirea. Persoanele pot prezenta slăbiciune, pierdere musculară (atrofie), mici spasme musculare involuntare (fasciculație), dificultăți de vorbire (dizartrie) și dificultăți de înghițire (disfagie). Controlul involuntar al activității musculare, cum ar fi respirația și creșterea etanșeității și rigidității mușchilor (spasticitate) este, de asemenea, afectat. Când oamenii au simptome de degenerare frontotemporală și boală a neuronului motor, acestea pot fi descrise ca având FTD asociat cu boala neuronului motor (FTD-MND) sau FTD asociat cu scleroza laterală amiotrofică (FTD-ALS).

paralizia supranucleară progresivă, sindromul corticobazal
sindromul Corticobazal și paralizia supranucleară progresivă sunt tulburări de mișcare rare care sunt asociate cu grupul larg de tulburări FTLD. În timp ce o scădere a funcției motorii poate fi cea mai timpurie și mai proeminentă caracteristică clinică, aceste tulburări pot demonstra, de asemenea, pierderea limbajului și a abilităților comportamentale sau cognitive. Paralizia supranucleară progresivă provoacă dificultăți în echilibru și mers, ducând la căderi frecvente. Problemele cu mișcările ochilor sunt, de asemenea, observate în special o incapacitate de a privi în jos. Schimbările de comportament pot apărea și în timp. Persoanele cu sindrom corticobazal pot avea incapacitatea de a controla mișcarea, în special cu mâinile și brațele. Deficitele de mișcare pot apărea adesea doar pe o parte, dar în cele din urmă ambele părți sunt afectate și pot apărea și dificultăți cu limbajul. NORD are rapoarte individuale despre paralizia supranucleară progresivă și degenerarea corticobazală. Pentru mai multe informații, alegeți numele tulburării specifice ca termen de căutare în baza de date a Bolilor Rare.

unele persoane afectate prezintă parkinsonism cu debut precoce, care este dezvoltarea simptomelor asociate cu boala Parkinson, inclusiv încetinirea anormală a mișcării (bradikinezie), tremor de repaus și incapacitatea de a rămâne într-o poziție stabilă sau echilibrată (instabilitate posturală). Parkinsonismul apare cel mai adesea în varianta comportamentală degenerare frontotemporală.