as três diferentes fases da paliação de Fontan na atresia tricúspide. a) primeira fase: desvio artificial colocado entre a artéria subclávia direita e a artéria pulmonar direita. b) segunda fase: anastomose entre a artéria pulmonar direita e a veia cava superior. c) terceira fase: conclusão da circulação de Fontan. Conduta extracardíaca permitindo ligação cavopulmonar total.em alternativa, os doentes com síndrome hipoplásica do coração esquerdo podem ter uma conduta colocada entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar esquerda, que proporciona um fluxo sanguíneo pulmonar paralelo ao fluxo sanguíneo Sistémico directamente do ventrículo direito. A principal vantagem teórica deste arranjo é a prevenção do escoamento intra-pulmonar, resultando em pressões coronárias e sistémicas mais elevadas e na redução da incidência de isquémia ventricular.

Fase 2: a ligação cavopulmonar superior (Operação Tipo Glenn)

o procedimento paliativo da segunda fase consiste num procedimento bidirecional de Glenn shunt ou hemi-Fontan e é geralmente realizado assim que as artérias pulmonares tenham crescido o suficiente para permitir um PVR baixo, geralmente entre 2 e 6 meses. O bypass cardiopulmonar é geralmente usado para permitir a anastomose da veia cava superior à artéria pulmonar direita proximal (Fig. 1b). O shunt Sistémico-pulmonar anterior é normalmente ligado. Esta intervenção proporciona fluxo sanguíneo pulmonar de baixa pressão e diminui a carga de volume no ventrículo. O ventrículo continua a receber sangue desoxigenado diretamente da veia cava inferior (através de um grande defeito septal atrial, aumentado pelo cirurgião, se necessário), além do sangue oxigenado retornando através das veias pulmonares. Esta mistura de sangue oxigenado e desoxigenado no átrio funcionalmente único significa que o doente continuará a ser dessaturado, com saturação periférica de oxigénio de cerca de 80-85%. Após a cirurgia, o doente está em risco de desenvolver shunts arteriovenosos intrapulmonares, relacionados quer com a disfunção endotelial secundária ao fluxo sanguíneo pulmonar crónico não pulsátil, quer porque os pulmões não são perfundidos por algum factor não identificado produzido pelo fígado.2

Fase 3: conclusão da circulação de Fontan

a fase final da paliação de Fontan é geralmente realizada aos 1-5 anos de idade, quando a restrição da actividade do doente está a tornar-se problemática e as artérias pulmonares têm tamanho suficiente para permitir uma baixa PVR. Existem várias técnicas cirúrgicas diferentes utilizadas, mas todas resultam nas mesmas vias básicas de fluxo sanguíneo. O sangue na veia cava inferior é direcionado para o circuito pulmonar através de um bafle intra-auricular ou, mais geralmente, através de um conduíte extracardiacal (Fig. 1c). Alguns pacientes com PVR sub-ótimo (10-25%) requerem uma pequena fenestração (aproximadamente 4 mm de diâmetro) a ser criada entre a conduta e o átrio. Esta fenestração permite um desvio residual da direita para a esquerda, limitando assim a pressão caval e congestão, e aumentando a pré-carga do ventrículo sistêmico e saída cardíaca, à custa de uma ligeira dessaturação.

a maioria da mortalidade nesta via cirúrgica encenada ocorre durante e após a paliação estágio I, com mortalidade cumulativa precoce e intersticial variando entre 5% e 30%. O melhor resultado está associado a boa seleção do paciente, boa estabilização pré-operatória e monitoramento perioperatório, e reparo precoce.Complicações de uma circulação de Fontan, embora a maioria dos pacientes com uma circulação de Fontan tenham uma boa qualidade de vida por muitos anos, outros saem-se menos bem. A gravidade e taxa de progressão destas complicações varia entre indivíduos, provavelmente relacionadas com diferenças na sua função da válvula PVR, morfologia ventricular e auriculoventricular.Todos os doentes com circulação de fontanários têm uma resposta cardiorrespiratória anormal ao exercício. Eles têm uma resposta da frequência cardíaca embotada e uma capacidade limitada de aumentar o volume de acidente vascular cerebral com exercício, devido à insuficiência da função ventricular e dificuldade em aumentar a pré-carga ventricular. A maioria dos estudos de seguimento de 10 anos documentam disfunção do miocárdio e falência de grau II em cerca de 70% dos doentes.O ventrículo torna-se dilatado, hipertrófico e hipocontractil, com deterioração da função sistólica e diastólica. Nestes pacientes, o determinante limitante dominante da função ventricular é a pré-carga, de modo que inotropos, vasodilatadores e β-bloqueadores têm relativamente pouco impacto.arritmias atriais ocorrem em cerca de 45% dos doentes nos 10 anos seguintes à cirurgia, sendo a elevada incidência relacionada com linhas de sutura múltiplas próximas do nódulo sinusal, aumento auricular e pressão Auricular elevada.Estes são mal tolerados e podem conduzir a uma deterioração hemodinâmica grave: pode ser necessária cardioversão imediata. Os doentes afectados necessitam de anticoagulação total devido a um risco significativo de trombo Auricular.

Shunts

doentes com circulação de Fontan, particularmente aqueles com um desvio residual da direita para a esquerda através de uma fenestração, podem ser ligeiramente dessaturados (Spo2 ∼ 95%) mesmo em repouso. A drenagem do sangue sinusal coronário para a circulação sistémica também contribui para esta dessaturação. Manobras da esquerda para a direita podem ocorrer através de collateral aorta-pulmonar ou oclusão incompleta de shunts artificiais anteriores. Estes shunts resultam em sobrecarga de volume no ventrículo e podem induzir um aumento irreversível do PVR secundário ao alto fluxo sanguíneo pulmonar regional.a perda de proteínas na enteropatia é caracterizada pela perda excessiva de proteínas do soro para o lúmen intestinal, possivelmente devido a impedância à drenagem do ducto torácico por pressão venosa caval superior, juntamente com inflamação vascular mesentérica.As manifestações incluem edema, imunodeficiência, ascite, má absorção de gordura, hipercoagulopatia, hipocalcemia e hipomagnesemia. Durante um seguimento de 10 anos, a sua incidência é de cerca de 13%. O prognóstico é fraco (60% de 5-anos e 20% de 10-anos de sobrevivência após o diagnóstico). O tratamento inclui uma dieta baixa em sal e elevada em calorias, teor de proteínas e triglicéridos de cadeia média. Diuréticos, corticosteróides, heparina e octreotida (um análogo da somatostatina) podem proporcionar alívio sintomático em alguns indivíduos.

défice de desenvolvimento

estes doentes apresentam um risco particular de apresentar défices neurológicos e de desenvolvimento devido ao impacto de episódios múltiplos de bypass cardiopulmonar, acontecimentos trombóticos, hipoxemia crónica e défices neurológicos pré-existentes.cerca de 30% dos doentes têm acontecimentos tromboembólicos, de acordo com a maioria dos estudos de acompanhamento de 10 anos. Um baixo estado de fluxo, cicatrização Auricular, arritmias, desidratação e um estado hipercoagulável aumentam o risco de tromboembolismo. A prevenção de embolia pulmonar é essencial; assim, a anticoagulação profilática com varfarina ou agentes anti-plaquetários é sempre prescrita.é essencial uma compreensão completa da fisiologia da circulação de fontanários para assegurar um tratamento anestésico óptimo destes doentes. Os principais determinantes do sucesso da circulação Fontana são a pressão venosa sistémica, PVR, função da válvula atrioventricular, ritmo cardíaco e função ventricular. A perturbação de qualquer destes factores compromete o débito cardíaco.a força motriz para o fluxo sanguíneo através da circulação pulmonar é a diferença entre a pressão venosa central (CVP) e a pressão Auricular. Não há bombeamento activo de sangue através dos pulmões. O volume Intravascular é o principal determinante da CVP; portanto, a hipovolemia é mal tolerada. O ritmo sinusal é um dos três fatores importantes, juntamente com a válvula atrioventricular e a função ventricular, na manutenção do enchimento ventricular ideal e do esvaziamento atrial.os fármacos com efeitos inotrópicos negativos (por exemplo, bloqueadores β) devem ser prescritos com precaução. Do mesmo modo, devem ser evitados fármacos que aumentem a PVR (por exemplo, agonistas α-adrenérgicos). Tal como acontece com todos os doentes, os factores que aumentam a PVR (por exemplo, hipoxia alveolar, hipercarbia, acidose) devem ser cuidadosamente evitados.

avaliação pré-operatória

o estado funcional e as co-morbilidades encontradas nestes doentes variam significativamente, desde o doente jovem que é bem compensado para o adulto com um ventrículo em falência. Uma história detalhada, exame físico e exames hematológicos e bioquímicos de base são sempre necessários, mesmo antes de uma pequena cirurgia. Os danos nos órgãos finais podem estar presentes, secundários a uma baixa potência Cardíaca e a uma pressão venosa cronicamente elevada. Uma ECG de 12 chumbo e ecocardiografia permitem avaliar o ritmo e as funções ventricular e valvular. É necessária profilaxia antibiótica perioperatória com cobertura de largo espectro para todos os procedimentos susceptíveis de produzir bacteriemia.

o risco de embolia do ar ou da gordura que ocorre durante a grande cirurgia é relativamente elevado em doentes com fenestração. Alguns cardiologistas recomendam fechar uma fenestração pré-operatória, usando dispositivos introduzidos por via percutânea, para pacientes submetidos a cirurgia de alto risco. Devem estar disponíveis equipamento adequado e pessoal formado para lidar com os potenciais desafios colocados por estes doentes.é obrigatória a monitorização

para além da monitorização da oxigenação, análise de gases e ritmo cardíaco, monitorização invasiva arterial e CVP em doentes com Fontan submetidos a grande cirurgia, particularmente nos casos em que é provável a ocorrência de alterações significativas do volume. A monitorização da tendência CVP pode ajudar na avaliação do Estado do volume vascular, embora reflicta apenas a pressão arterial pulmonar média (mPAP), e não a pré-carga ventricular. Pressões típicas em um paciente jovem bem compensado com uma circulação Fontana são um CVP (mPAP) de 12 mm Hg e pressão atrial de 5 mm Hg, dando assim um gradiente de pressão transpulmonar de cerca de 7 mm Hg.7

ecocardiografia Transoesofágica pode ser usada para avaliação intra-operatória da pré-carga e função ventricular, e para monitorizar episódios de embolia. Alternativamente, a inserção de um dispositivo Doppler esofágico permite uma avaliação quantitativa da saída cardíaca e da capacidade de resposta ao desafio fluido. Uma cânula arterial permite a medição repetida dos gases sanguíneos e a monitorização contínua da pressão arterial.indução e manutenção a indução da anestesia pode reduzir o débito cardíaco, secundário à depressão do miocárdio, vasodilatação sistémica e ventilação artificial. É aconselhável evitar agentes de indução que deprimem a contractilidade do miocárdio (por exemplo, tiopental). A vasodilatação sistémica transitória causada pelo propofol é geralmente menos problemática, desde que a normovolemia seja assegurada.concentrações elevadas (> 1.MAC) de agentes anestésicos voláteis não devem ser utilizados para manter a anestesia, uma vez que aumentam a probabilidade de arritmias. Em vez disso, uma baixa concentração de um agente inalador em combinação com uma perfusão de um opióide de acção curta (por exemplo, remifentanil) fornece um anestésico cardiostável. A concentração de oxigénio inspirada deve ser ajustada de modo a que a saturação de oxigénio periférica seja >95%. Um aumento das necessidades de oxigénio é indicativo de um aumento das manobras da direita para a esquerda através de uma fenestração ou shunts intrapulmonares. Isto será devido a uma diminuição da função ventricular, diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar, ventilação-desigualdades de perfusão, ou qualquer combinação destas. Pode ocorrer um fluxo sanguíneo pulmonar inadequado, quer secundário à diminuição do volume vascular, quer ao aumento da PVR. As causas mais comuns de um aumento peroperatório na RPS são analgesia ou anestesia inadequadas, hipercarbia, acidose, uso de drogas vasoativas e aumento da pressão intratorácica média.a administração de fluidos deve ser guiada por Doppler CVP, TEP ou esofágico. Mesmo a hipotensão moderada pode ser prejudicial em doentes com Fontan, porque pode resultar num gradiente de pressão arterio-venosa criticamente baixo, resultando em perfusão tecidular inadequada, uma acidose metabólica e aumento na RPS. A anestesia Regional, embora não afecte directamente a função PVR ou ventricular, tem potencial para produzir hipovolemia relativa. Deve prevenir-se uma monitorização adequada e uma administração adequada de líquidos.para procedimentos relativamente curtos, os doentes com Fontan estão provavelmente melhor sem respirar espontaneamente, desde que se evite hipercarbia grave. Na grande cirurgia, ou quando é necessária anestesia prolongada, é geralmente aconselhável o controlo da ventilação e a prevenção activa da atelectase. As potenciais desvantagens da ventilação mecânica nos doentes com Fontan estão relacionadas com o aumento inevitável da pressão intratorácica média. Isto causa diminuição do retorno venoso, diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar, e, portanto, diminuição do débito cardíaco. Taxas respiratórias baixas, tempos de inspiração curtos, PEEP baixo e volumes de maré de 5-6 ml kg−1 normalmente permitem um fluxo sanguíneo pulmonar adequado, normocarbia e um PVR baixo. A hiperventilação tende a diminuir o fluxo sanguíneo pulmonar, apesar da alcalose respiratória induzida, devido à pressão intratorácica média aumentada.a monitorização adequada do Estado do volume vascular após a grande cirurgia, particularmente quando é provável a ocorrência de alterações de fluidos adicionais, Requer que o doente seja tratado numa unidade de cuidados intensivos. A analgesia opióide endovenosa ou epidural controlada pelo doente ajuda a aliviar a dor de boa qualidade após uma grande cirurgia e a minimizar o tom simpático. Deve efectuar-se a monitorização das saturações de oxigénio em todos os doentes durante, pelo menos, 24 horas após a grande cirurgia, e a concentração de oxigénio inspirada deve ser ajustada para manter as saturações acima dos níveis pré-operatórios. A tromboprofilaxia deve ser continuada durante todo o período perioperatório. Os doentes a tomar varfarina e submetidos a pequenos procedimentos cirúrgicos podem necessitar de internação hospitalar por um curto período de tempo, de modo a que o período de redução da anticoagulação seja mantido o mais curto possível.os doentes jovens com bom estado de saúde com Fontan podem ser submetidos a uma pequena cirurgia como procedimento de caso de dia, se não tiverem contra-indicações específicas. Recomenda-se a assistência a uma clínica de pré-admissão na semana anterior à cirurgia. Os cuidados pós-operatórios de rotina devem ser complementados por uma monitorização contínua da saturação de oxigénio até cumprirem determinados critérios de descarga (Quadro 1).

Gravidez e parto

o número de doentes com uma circulação de Fontan que atingem a idade fértil aumenta todos os anos, embora a infertilidade e o aborto sejam comuns.Embora as mulheres possam completar com sucesso a gravidez com uma circulação de Fontan, as alterações hemodinâmicas fisiológicas associadas têm uma influência significativa na sua função cardíaca anormal. Mesmo nas 20-28 semanas de gestação, o consumo de oxigénio do miocárdio e a frequência cardíaca aumentam normalmente em 20% e o volume do acidente vascular cerebral em 40%, Este último relacionado com um aumento fisiológico do volume sanguíneo. Esta retenção de líquidos pode resultar numa distensão auricular que pode, por sua vez, desencadear taquiarritmias auriculares e perturbações hemodinâmicas significativas.o fornecimento de anestesia a doentes grávidas com uma circulação Fontanária segue os princípios gerais acima descritos, ou seja, evitar factores que aumentem a PVR, a manutenção da função ventricular e evitar hipovolemia. A maioria das mulheres grávidas com uma circulação de Fontan serão totalmente anticoaguladas, uma vez que tanto a gravidez como a sua anatomia cardiovascular anormal as tornam mais propensas a sofrer complicações tromboembólicas. As mulheres em tratamento com varfarina devem ser convertidas para heparina no final da gravidez. É preferível um parto electivo, uma vez que permite que a terapêutica anticoagulante seja interrompida pelo tempo mínimo antes da inserção de um cateter epidural. A anestesia Epidural, talvez combinada com um opiáceo intratecal, é a técnica de escolha para o fornecimento de analgesia tanto durante o trabalho de parto como durante a cirurgia. Deve evitar-se o esforço excessivo durante a segunda fase do trabalho de parto, que reduz o fluxo sanguíneo pulmonar através dos seus efeitos na pressão intratorácica, sendo normalmente aconselhável um parto assistido por fórceps. Os blocos neuraxiais elevados podem levar a vasodilatação significativa e hipovolemia relativa, o que pode diminuir o fluxo sanguíneo pulmonar e a pré-carga ventricular. A titulação Gradual da analgesia epidural, a carga de fluidos adequada e o deslocamento uterino esquerdo ajudam a evitar hipotensão súbita e a necessidade de vasoconstritores. Os vasopressores com actividade agonista α devem ser evitados uma vez que aumentam a PVR. A monitorização da CVP é essencial no caso de instabilidade hemodinâmica, tal como um doente com hemorragia intensa.

cirurgia laparoscópica

as vantagens potenciais da cirurgia laparoscópica incluem a redução da dor pós-operatória e o tempo de recuperação. As potenciais complicações do pneumoperitoneu induzido incluem hipercarbia, embolia gasosa, perturbação hemodinâmica, pneumotórax e enfisema mediastinal. Utilizando uma pressão intra-abdominal de <10 mm Hg, verifica-se um aumento no retorno venoso com o subsequente aumento da potência cardíaca. Em contraste, se a pressão intra-abdominal exceder cerca de 15 mm Hg, a compressão da veia cava inferior resulta em uma diminuição no retorno venoso e saída cardíaca. A absorção de dióxido de carbono e a ventilação deficiente devido a distensão abdominal podem resultar em hipercarbia e, subsequentemente, num aumento da PVR. A presença de uma fenestração na circulação de Fontan aumenta o risco de embolia paradoxal de dióxido de carbono. Apesar destes problemas potenciais, a maioria dos pacientes jovens com circulação Fontan toleram muito bem a cirurgia abdominal laparoscópica, desde que a pressão intra-abdominal seja mantida a ≤10 mm Hg, a duração da cirurgia é minimizada, e ventilação adequada e volume intravascular são mantidos.9