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Por Manuel Ribeiro Neto, MD, Emer Joyce, MD, PhD, Christine Jellis, MD, PhD, Rory Hachamovitch, MD, e Daniel Culver, FAÇA

a Sarcoidose é uma doença sistêmica de etiologia desconhecida, caracterizado pela não-enterocolite granulomas. O envolvimento cardíaco sintomático ocorre em apenas 2 a 5 por cento dos pacientes, mas o rastreio com IRM ou estudos de autópsia revela uma prevalência mais próxima de 25 por cento. Desconhece-se a relevância destes casos subclínicos, mas é improvável que muitos desenvolvam doença clinicamente significativa.as manifestações mais comuns da sarcoidose cardíaca são Bloqueio auriculoventricular, arritmia ventricular e insuficiência cardíaca. Menos frequentes são os bloqueios dos ramos do feixe, arritmias auriculares, anomalias valvulares, efusão pericárdica e morte súbita cardíaca. Embora a dor torácica não específica é extremamente comum na sarcoidose, não é geralmente uma manifestação de sarcoidose cardíaca.os doentes com sarcoidose devem ser rastreados com história (palpitações significativas, pré-síncope ou síncope, dispneia inexplicada) e electrocardiograma. Os testes do ecocardiograma e do monitor de Holter são úteis quando o rastreio inicial é sugestivo. Se se verificar qualquer anomalia, deve efectuar-se uma imagiologia cardíaca avançada.

não existe um padrão de referência na sarcoidose cardíaca. A sensibilidade da biópsia endomiocárdica é baixa (30%). Três conjuntos de critérios clínicos foram propostos: o Ministério da Saúde e Bem-Estar Japonês (JMHW), a Sociedade do ritmo cardíaco (HRS) e a Associação Mundial para a sarcoidose e outros critérios granulomatosos (WASOG).

PET cardíaco foi comparado com os critérios JMHW em pelo menos sete estudos (sensibilidade 79-96%, especificidade 68-86%). Com base na perfusão e imagem de inflamação, há quatro resultados possíveis: normal (perfusão normal sem inflamação), fase inicial (perfusão normal com inflamação), fase avançada (perfusão anormal com inflamação) e fase final (perfusão anormal sem inflamação). A ressonância magnética cardíaca também funcionou bem (sensibilidade 76-100%, especificidade 78-92%) em dois estudos utilizando os critérios JMHW e biópsia endomiocárdica, respectivamente, como o padrão-ouro. Os resultados incluem anomalias regionais do movimento da parede com ou sem afinamento da parede numa distribuição da artéria não coronária, aumento do sinal em imagens ponderadas a T2 sugestivas de inflamação e aumento tardio do gadolínio (LGE). O padrão de LGE é tipicamente irregular, mediano ou epicárdico e em uma distribuição não-coronária. A LGE pode ser observada tanto na doença activa (devido a inflamação) como na cicatriz.

os resultados da PET Cardíaca e da IRM devem ser interpretados com precaução. Embora existam achados típicos de imagem observados como descrito acima, a sarcoidose cardíaca pode sempre mascarar-se com padrões sugestivos de outras etiologias da doença. Como tal, continua a existir incerteza em torno de aspectos importantes destes ensaios e não existe consenso sobre qual o ensaio que é preferível. Uma abordagem multidisciplinar envolvendo pneumologistas, cardiologistas e especialistas avançados em imagiologia cardíaca é recomendada e está disponível em centros de referência para integrar os achados clínicos e de imagiologia.o diagnóstico diferencial deve incluir::

• Hipertensiva e outras formas de nonischemic cardiomiopatia
• miocardiopatia Isquêmica
• célula Gigante miocardite
• Arrythmogenic do ventrículo direito com cardiomiopatia
• Cardiolaminopathy
• ventrículo Esquerdo noncompaction
• fase Final de cardiomiopatia hipertrófica
• Cardíaca sobrecarga de ferro (hemocromatose, β-talassemia)
• causas Infecciosas (vírus, a doença de Chagas, toxoplasmose, doença de Lyme)

Tratamento

Uma abordagem multidisciplinar para a terapia é fundamental. Dependendo das manifestações clínicas, devem estar envolvidos especialistas em sarcoidose, imagiologia cardíaca avançada, insuficiência cardíaca e electrofisiologia cardíaca. Esses especialistas estão prontamente disponíveis em nossa instituição, permitindo-nos oferecer cuidados integrados aos nossos pacientes.os corticosteróides (CS) são o agente de primeira linha para tratar a inflamação activa. A dosagem precisa ser individualizada, e variou em uma meta-análise de 20 mg de prednisona diariamente para terapia de pulso em casos mais graves. Dependendo da gravidade da doença e das complicações causadas por CS, é razoável não usar CS em todos os casos selecionados.os agentes de segunda linha são Metotrexato, Leflunomida, azatioprina, micofenolato e hidroxicloroquina. Não há comparações cabeça-a-cabeça entre esses agentes, de modo que o agente a usar depende da opinião de especialistas. No nosso centro de sarcoidose, somos a favor do metotrexato e da leflunomida. Nós também somos a favor de iniciar um segundo agente no início do processo, idealmente ao mesmo tempo em que CS são iniciados. Esta abordagem diminui a exposição do doente à CS e aos seus efeitos secundários indesejáveis.os agentes de terceira linha são os antagonistas do factor de necrose tumoral alfa (TNFa), infliximab e adalimumab. Um ensaio controlado aleatorizado de infliximab em doentes com sarcoidose pulmonar demonstrou uma redução na gravidade do envolvimento extra-pulmonar. Com base neste estudo e noutros, os antagonistas do TNFa são recomendados como terapêutica de terceira linha por peritos em sarcoidose.devem também ser utilizados medicamentos não imunossupressores que visem manifestações cardíacas específicas da sarcoidose. Incluem medicamentos para insuficiência cardíaca e medicamentos antiarrítmicos.a utilização de armamentário de electrofisiologia deve seguir as orientações da RH. Um pacemaker permanente deve ser colocado num bloqueio auriculoventricular de alto grau, mesmo que se reverta transitoriamente. Deve ser colocado um desfibrilhador cardíaco implantável (DCI) em doentes com arritmias ventriculares prolongadas espontâneas, paragem cardíaca prévia, fracção de ejecção (EF) ≤ 35%, apesar da terapêutica médica óptima, e em doentes com um pacemaker. Em doentes com EF entre 36 e 49 por cento, apesar da terapêutica médica óptima, pode considerar-se a implantação da CID (um estudo de electrofisiologia pode ajudar a estratificar o risco de morte súbita). A terapia de ablação é uma opção em pacientes com arritmias ventriculares refractárias.

prognóstico

o prognóstico de doentes com sarcoidose cardíaca clinicamente evidente foi demonstrado num estudo recente da Finlândia. As taxas de sobrevivência cardíaca sem transplante de um, 5 e 10 anos foram de 99, 1, 93, 5 e 89, 3 por cento, respectivamente. Insuficiência cardíaca/EF baixo previu uma sobrevivência pior. Outros preditores são Idade ≥ 46 anos, extensão do defeito de desajustamento no PET cardíaco, e extensão da LGE na IRM cardíaca. O prognóstico de pacientes com sarcoidose cardíaca subclínica é controverso.como uma Associação Mundial de sarcoidose e outros distúrbios granulomatosos (WASOG) Clínica sarcoidose, nós fornecemos uma abordagem multidisciplinar para pacientes com sarcoidose Cardíaca e continuar a pesquisa abordagens de tratamento.o Dr. Ribeiro é Assessor do Departamento de medicina pulmonar e crítica. Os Drs. Hachamovitch e Joyce são funcionários do Departamento de Medicina Cardiovascular. O Dr. Jellis é membro associado do Departamento de Medicina Cardiovascular e da Radiologia de diagnóstico. O Dr. Culver é diretor do Programa de sarcoidose e doença pulmonar intersticial e tem uma nomeação conjunta no departamento de Patobiologia.