Qual é a síndrome de Guillain-Barré?a síndrome de Guillain-Barré (GBS) é uma doença neurológica rara na qual o sistema imunológico do organismo ataca por engano parte de seu sistema nervoso periférico—a rede de nervos localizados fora do cérebro e da medula espinhal. O GBS pode variar de um caso muito leve com uma breve fraqueza até uma paralisia quase devastadora, deixando a pessoa incapaz de respirar de forma independente. Felizmente, a maioria das pessoas eventualmente se recupera dos casos mais graves de GBS. Após a recuperação, algumas pessoas continuarão a ter algum grau de fraqueza.a síndrome de Guillain-Barré pode afectar qualquer pessoa. Pode atacar em qualquer idade (embora seja mais frequente em adultos e idosos) e ambos os sexos são igualmente propensos à desordem. Estima-se que o GBS afecte cerca de uma pessoa em cada 100.000 por ano.o que causa a síndrome de Guillain-Barré?

a causa exata da GBS não é conhecida. Os pesquisadores não sabem por que isso atinge algumas pessoas e não Outras. Não é contagioso nem herdado. o que eles sabem é que o sistema imunitário da pessoa afectada começa a atacar o próprio corpo. Pensa-se que, pelo menos em alguns casos, este ataque imunológico é iniciado para combater uma infecção e que alguns produtos químicos em infectar bactérias e vírus se assemelham aos das células nervosas, que, por sua vez, também se tornam alvos de ataque. Uma vez que o próprio sistema imunológico do organismo faz os danos, GBS é chamado de uma doença autoimune (“auto” significa “eu”). Normalmente, o sistema imunitário utiliza anticorpos (moléculas produzidas numa resposta imunitária) e glóbulos brancos especiais para nos proteger atacando microorganismos infectados (bactérias e vírus). Na síndrome de Guillain-Barré, no entanto, o sistema imunológico ataca erradamente os nervos saudáveis.a maioria dos casos inicia-se normalmente alguns dias ou semanas após uma infecção viral respiratória ou gastrointestinal. Ocasionalmente, a cirurgia desencadeia a síndrome. Em casos raros, a vacinação pode aumentar o risco de AOG. Recentemente, alguns países em todo o mundo relataram um aumento da incidência de AOG após infecção pelo vírus Zika.

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quais são os sintomas da GBS?sensações inexplicáveis ocorrem em primeiro lugar, como formigueiro nos pés ou mãos, ou até mesmo dor (especialmente em crianças), muitas vezes começando nas pernas ou nas costas. As crianças também mostram sintomas com dificuldade de andar e podem se recusar a andar. Estas sensações tendem a desaparecer antes que os principais sintomas a longo prazo apareçam. Fraqueza em ambos os lados do corpo é o principal sintoma que leva a maioria das pessoas a procurar cuidados médicos. A fraqueza pode primeiro aparecer como dificuldade de subir escadas ou de caminhar. Os sintomas geralmente afetam os braços, músculos respiratórios e até mesmo o rosto, refletindo danos nervosos mais generalizados. Ocasionalmente os sintomas começam na parte superior do corpo e se movem para baixo para as pernas e pés.a maioria das pessoas atinge a maior fase de fraqueza nas duas primeiras semanas após os sintomas aparecerem; na terceira semana 90% dos indivíduos afetados estão em seu estado mais fraco.para além da fraqueza muscular, os sintomas podem incluir::dificuldade nos músculos oculares e visão dificuldade em engolir, falar ou mastigar sensação de picadas ou agulhas nas mãos e pés dor que pode ser grave, particularmente à noite problemas de coordenação e instabilidade batimento cardíaco anormal ou pressão arterial problemas com digestão e/ou controlo da bexiga.

estes sintomas podem aumentar de intensidade durante um período de horas, dias ou semanas até que certos músculos não possam ser usados de todo e, quando grave, a pessoa está quase totalmente paralisada. Nestes casos, a doença é potencialmente fatal-interferindo potencialmente com a respiração e, por vezes, com a pressão arterial ou frequência cardíaca.

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o que acontece em GBS?muitos nervos do corpo são como fios domésticos. Há um núcleo condutor central nos nervos chamado axon que carrega um sinal elétrico. O axon (uma extensão de uma célula nervosa) é cercado por uma cobertura, como isolamento, chamada mielina. A bainha de mielina em torno do machado acelera a transmissão de sinais nervosos e permite a transmissão de sinais a longas distâncias.quando nos movemos, por exemplo, um sinal elétrico do cérebro viaja através e fora da medula espinhal para os nervos periféricos ao longo dos músculos das pernas, braços e outros—chamados nervos motores. Na maioria dos casos de GBS, o sistema imunológico danifica a bainha de mielina que envolve os axônios de muitos nervos periféricos; no entanto, também pode danificar os próprios axônios. Como resultado, os nervos não podem transmitir sinais de forma eficiente e os músculos começam a perder sua capacidade de responder aos comandos do cérebro. Isto causa fraqueza.

a fraqueza observada na GBS geralmente surge rapidamente e piora ao longo de horas ou dias. Os sintomas são geralmente iguais em ambos os lados do corpo (chamado simétrico). Além de membros fracos, músculos que controlam a respiração pode enfraquecer ao ponto de que a pessoa deve ser ligado a uma máquina para ajudar a suportar a respiração.uma vez que os nervos estão danificados na GBS, o cérebro pode receber sinais sensoriais anormais do resto do corpo. Isto resulta em sensações espontâneas inexplicáveis, chamadas parestesias, que podem ser experimentadas como formigueiro, uma sensação de insetos rastejando sob a pele (chamadas formicações), e dor. Dor muscular profunda pode ser experimentada nas costas e / ou pernas.como ocorrem as lesões nervosas?

várias ideias foram propostas para explicar como o AOG se desenvolve. Uma explicação é conhecida como a teoria de” mimetismo molecular/espectador inocente”. De acordo com esta explicação, moléculas em alguns nervos são muito semelhantes ou imitam moléculas em alguns microorganismos. Quando esses micróbios infectam alguém, o sistema imunitário ataca-os correctamente. E se o micróbio e a mielina forem semelhantes, o sistema imunitário comete um erro e ataca a mielina.diferentes mecanismos podem explicar como o conceito de mimetismo molecular pode funcionar. Quando a síndrome de Guillain-Barré é precedida por uma infecção viral ou bacteriana, é possível que o agente infectado tenha alterado a estrutura química de alguns nervos. O sistema imunitário trata estes nervos como corpos estranhos e ataca-os erradamente. Também é possível que o vírus faça o próprio sistema imunológico menos discriminante e não mais capaz de reconhecer seus próprios nervos. Algumas partes do sistema imunitário—glóbulos brancos especiais chamados linfócitos e macrófagos—percebem a mielina como estranha e atacam-na. Células brancas especializadas chamadas linfócitos T (da glândula timo) cooperam com linfócitos B (que se originam na medula óssea) para produzir anticorpos contra a mielina própria da pessoa e danificá-la.em algumas formas de GBS, anticorpos feitos pela pessoa para combater uma infecção bacteriana de Campylobacter jejuni atacam axons nos nervos motores. Isto causa neuropatia motora axonal aguda, que é uma variante de GBS que inclui paralisia aguda e uma perda de reflexos sem perda sensorial. As infecções por Campylobacter podem ser causadas pela ingestão de alimentos contaminados ou por outras exposições. O corpo da pessoa infectada produz anticorpos contra a Campylobacter. Algumas moléculas de Campylobacter assemelham-se a moléculas nos axões nervosos da pessoa, de modo que quando os anticorpos da pessoa combatem a bactéria Campylobacter eles também atacam os axões parecidos. Isso retarda a condução nervosa e causa paralisia. Os cientistas estão investigando vários subtipos de GBS para descobrir por que o sistema imunológico reage anormalmente nesta síndrome e outras doenças auto-imunes.

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que distúrbios estão relacionados com a GBS?a síndrome de Guillain-Barré é uma das várias doenças que envolvem fraqueza devido a danos no nervo periférico causados pelo sistema imunitário da pessoa. Enquanto o GBS vem rapidamente ao longo de dias a semanas, e a pessoa geralmente se recupera, outros transtornos se desenvolvem lentamente e podem demorar ou se repetir.

O tipo mais comum de AOG visto nos Estados Unidos é a polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (AIDP). Em AIDP, a resposta imunitária danifica o revestimento de mielina e interfere com a transmissão de sinais nervosos. Em dois outros tipos de síndrome de Guillain-Barré, neuropatia motora axonal aguda (AMAN) e neuropatia axonal motora-sensorial aguda (AMSAN), os próprios axões são danificados pela resposta imunitária.a síndrome de Miller-Fisher é uma doença nervosa adquirida e rara que é uma variante da síndrome de Guillain-Barré. Caracteriza-se por uma coordenação muscular anormal com baixo equilíbrio e andar desajeitado, fraqueza ou paralisia dos músculos dos olhos, e ausência dos reflexos tendinosos. Tal como o GBS, os sintomas podem seguir uma doença viral. Sintomas adicionais incluem fraqueza muscular generalizada e insuficiência respiratória. A maioria dos indivíduos com síndrome de Miller Fisher têm um anticorpo único que caracteriza a doença.as doenças nervosas periféricas relacionadas com

com início lento e sintomas persistentes ou recorrentes incluem polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica (CIDP) e neuropatia motora multifocal. O CIDP apresenta fraqueza que pode ocorrer, repetidamente, ao longo dos anos. A neuropatia motora Multifocal afecta tipicamente muitos músculos diferentes numa pequena parte de um membro ou membros. Normalmente, os sintomas são mais graves de um lado do corpo.como é diagnosticada a síndrome de Guillain-Barré?

os sinais e sintomas iniciais da AOG são variados e existem vários distúrbios com sintomas semelhantes. Portanto, os médicos podem achar difícil diagnosticar GBS em seus estágios iniciais.

os Médicos observe se os sintomas aparecem em ambos os lados do corpo (o típico encontrar na síndrome de guillain-Barré) e a velocidade com que aparecem os sintomas (em outros transtornos, fraqueza muscular pode progredir ao longo de meses, em vez de dias ou semanas). Na GBS, reflexos de tendões profundos nas pernas, como os idiotas do joelho, são geralmente perdidos. Os reflexos também podem estar ausentes nos braços. Como os sinais que viajam ao longo do nervo são lentos, um teste de velocidade de condução nervosa (NCV, que mede a capacidade do nervo de enviar um sinal) pode fornecer pistas para ajudar o diagnóstico. Há uma mudança no líquido cefalorraquidiano que banha a medula espinhal e o cérebro em pessoas com GBS. Os investigadores descobriram que o fluido contém mais proteína do que o habitual, mas muito poucas células imunitárias (medidas pelos glóbulos brancos). Portanto, um médico pode decidir realizar uma punção lombar ou punção espinal para obter uma amostra de fluido espinal para analisar. Neste procedimento, uma agulha é inserida na parte inferior das costas da pessoa e uma pequena quantidade de líquido cefalorraquidiano é retirada da medula espinhal. Este procedimento é geralmente seguro, com complicações raras.os principais resultados de diagnóstico incluem::

• início Recente, dentro de dias, no máximo, quatro semanas de fraqueza simétrica, geralmente começando nas pernas
• sensações Anormais, tais como dor, dormência e formigamento nos pés que acompanham ou mesmo ocorrer antes de fraqueza
• Ausente ou diminuído os reflexos osteotendinosos em petequias
• Elevados de líquido cefalorraquidiano proteína sem elevada contagem de células.Isto pode demorar até 10 dias a partir do início dos sintomas para se desenvolver.por vezes, uma infecção viral recente ou diarreia.como é tratado Guillain-Barré?não há cura conhecida para a síndrome de Guillain-Barré. No entanto, algumas terapias podem diminuir a gravidade da doença e encurtar o tempo de recuperação. Há também várias maneiras de tratar as complicações da doença.devido a possíveis complicações de fraqueza muscular, problemas que podem afetar qualquer pessoa paralisada (como pneumonia ou feridas na cama) e a necessidade de equipamentos médicos sofisticados, os indivíduos com síndrome de Guillain-Barré são geralmente admitidos e tratados na unidade de cuidados intensivos de um hospital.existem actualmente dois tratamentos habitualmente utilizados para interromper a lesão nervosa relacionada com o sistema imunitário. Uma é a permuta plasmática( EP, também chamada plasmaferese); a outra é a terapêutica com imunoglobulina de dose elevada (IVIg). Ambos os tratamentos são igualmente eficazes se iniciados dentro de duas semanas após o início dos sintomas da GBS, mas a imunoglobulina é mais fácil de administrar. O uso de ambos os tratamentos na mesma pessoa não tem benefício comprovado.

  no processo de troca de plasma, um tubo de plástico chamado cateter é inserido nas veias da pessoa, através do qual algum sangue é removido. As células sanguíneas da parte líquida do sangue (plasma) são extraídas e devolvidas à pessoa. Esta técnica parece reduzir a gravidade e duração do episódio de Guillain-Barré. O Plasma contém anticorpos e a EP remove algum plasma; A EP pode funcionar removendo os anticorpos ruins que têm prejudicado os nervos.as imunoglobulinas são proteínas que o sistema imunitário faz naturalmente atacar os organismos infectados. A terapêutica com IVIg envolve injecções intravenosas destas imunoglobulinas. As imunoglobulinas são desenvolvidas a partir de um conjunto de milhares de doadores normais. Quando IVIg é dado a pessoas com GBS, o resultado pode ser uma diminuição do ataque imunológico no sistema nervoso. O IVIg também pode encurtar o tempo de recuperação. Os investigadores acreditam que este tratamento também reduz os níveis ou a eficácia dos anticorpos que atacam os nervos por ambos “diluir” com anticorpos não específicos e fornecendo anticorpos que se ligam aos anticorpos prejudiciais e tirá-los da Comissão.a síndrome de Miller-Fisher é também tratada com plasmaferese e IVIg.as hormonas esteróides anti-inflamatórias chamadas corticosteróides também foram tentadas para reduzir a gravidade da síndrome de Guillain-Barré. Contudo, ensaios clínicos controlados demonstraram que este tratamento não é eficaz.os cuidados de suporte são muito importantes para resolver as muitas complicações da paralisia à medida que o corpo recupera e os nervos danificados começam a sarar. A insuficiência respiratória pode ocorrer no GBS, pelo que a monitorização da respiração de uma pessoa deve ser instituída inicialmente. Às vezes, um ventilador mecânico é usado para ajudar a suportar ou controlar a respiração. O sistema nervoso autônomo (que regula as funções dos órgãos internos e alguns dos músculos do corpo) também pode ser perturbado, causando alterações na frequência cardíaca, pressão arterial, higiene pessoal ou sudorese. Portanto, a pessoa deve ser colocada em um monitor cardíaco ou equipamento que mede e rastreia a função do corpo. Ocasionalmente, lesões nervosas relacionadas com a GBS podem levar a dificuldades no manuseamento das secreções na boca e garganta. Além da pessoa sufocando e/ou Babando, as secreções podem cair nas vias aéreas e causar pneumonia.à medida que os indivíduos começam a melhorar, são normalmente transferidos do Hospital de cuidados agudos para um local de reabilitação. Aqui, eles podem recuperar a força, receber reabilitação física e outra terapia para retomar as atividades da vida diária, e se preparar para retornar à sua vida pré-doença. complicações na GBS podem afetar várias partes do corpo. Muitas vezes, mesmo antes da recuperação começar, cuidadores podem usar vários métodos para prevenir ou tratar complicações. Por exemplo, um terapeuta pode ser instruído a mover manualmente e posicionar os membros da pessoa para ajudar a manter os músculos flexíveis e evitar encurtamento muscular. Injecções de anticoagulantes podem ajudar a prevenir a formação de coágulos sanguíneos perigosos nas veias das pernas. Punhos insufláveis também podem ser colocados em torno das pernas para proporcionar compressão intermitente. Todos ou qualquer um destes métodos ajuda a prevenir a estagnação e a queda do sangue (o acúmulo de glóbulos vermelhos nas veias, o que pode levar a redução do fluxo sanguíneo) nas veias da perna. A força muscular não pode voltar uniformemente; alguns músculos que ficam mais fortes mais rápido podem ter tendência a assumir uma função que os músculos mais fracos normalmente executar—chamada substituição. O terapeuta deve selecionar exercícios específicos para melhorar a força dos músculos mais fracos para que sua função original possa ser recuperada.a terapia ocupacional e profissional ajuda os indivíduos a aprender novas formas de lidar com as funções diárias que podem ser afetadas pela doença, bem como as demandas de trabalho e a necessidade de dispositivos de assistência e outros equipamentos e Tecnologia adaptativos.

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  Qual é a perspectiva a longo prazo para aqueles com síndrome de Guillain-Barré?a síndrome de Guillain-Barré pode ser uma desordem devastadora devido ao seu início súbito e rápido de fraqueza—e geralmente paralisia real. Felizmente, 70% das pessoas com GBS eventualmente experimentam recuperação total. Com cuidados intensivos cuidadosos e tratamento bem sucedido de infecção, disfunção autônoma e outras complicações médicas, mesmo aqueles indivíduos com insuficiência respiratória geralmente sobrevivem.Normalmente, o ponto de maior fraqueza ocorre dias a, no máximo, 4 semanas após os primeiros sintomas ocorrerem. Os sintomas então se estabilizam neste nível por um período de dias, semanas, ou, às vezes, meses. A recuperação, no entanto, pode ser lenta ou incompleta. O período de recuperação pode ser de apenas algumas semanas até alguns anos. Alguns indivíduos ainda relatam melhoria contínua após 2 anos. Cerca de 30 por cento das pessoas com Guillain-Barré têm fraqueza residual após 3 anos. Cerca de 3 por cento pode sofrer uma recaída de fraqueza muscular e sensação de formigueiro muitos anos após o ataque inicial. Cerca de 15 por cento dos indivíduos experimentam fraqueza a longo prazo; alguns podem exigir o uso contínuo de um andarilho, cadeira de rodas, ou suporte de tornozelo. A força muscular pode não voltar uniformemente.a fadiga, a dor e outras sensações irritantes podem, por vezes, ser problemáticas. A fadiga é melhor manuseada por atividades pacing e proporcionando tempo de descanso quando a fadiga começa. Aqueles com síndrome de Guillain-Barré enfrentam não só dificuldades físicas, mas também períodos emocionalmente dolorosos. Muitas vezes é extremamente difícil para os indivíduos ajustar-se a paralisia súbita e dependência de outros para ajudar com atividades diárias de rotina. As pessoas às vezes precisam de aconselhamento psicológico para ajudá-las a adaptar-se. Os grupos de apoio podem muitas vezes aliviar a tensão emocional e fornecer informações valiosas.

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  que investigação está a ser feita?

  a missão do National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) é buscar conhecimento fundamental do cérebro e do sistema nervoso e usar esse conhecimento para reduzir a carga de doenças neurológicas. A NINDS realiza pesquisas sobre distúrbios, incluindo síndrome de Guillain-Barré e financia pesquisas em grandes instituições e universidades. A NINDS é um componente do National Institutes of Health (NIH), o principal apoiador da pesquisa biomédica no mundo.neurocientistas, imunologistas, virologistas e farmacologistas estão trabalhando em colaboração para aprender a prevenir a GBS e para disponibilizar melhores terapias quando ela ataca.os cientistas estão concentrados em encontrar novos tratamentos e refinar os existentes. Os cientistas também estão olhando para o funcionamento do sistema imunológico para descobrir quais células são responsáveis por iniciar e realizar o ataque ao sistema nervoso. O facto de muitos casos de síndrome de Guillain-Barré começarem após uma infecção viral ou bacteriana sugere que certas características de alguns vírus e bactérias podem activar o sistema imunitário de forma inadequada. Os investigadores estão à procura dessas características. Certas proteínas ou peptídeos em vírus e bactérias podem ser as mesmas que as encontradas na mielina, e a produção de anticorpos para neutralizar os vírus invasores ou bactérias podem desencadear o ataque à bainha de mielina.alguns estudos mostram que as variações normais de certos genes podem aumentar o risco de desenvolvimento da síndrome de Guillain-Barré; no entanto, é necessária mais investigação para identificar e confirmar os genes associados. Uma vez que muitos dos genes que podem aumentar o risco de síndrome de Guillain-Barré estão envolvidos no sistema imunológico, seu papel na luta contra a infecção pode contribuir para o desenvolvimento da condição. investigadores financiados pela NINDS desenvolveram um modelo de rato com um gene regulador autoimune alterado que gera autoimunidade contra o sistema nervoso periférico (PNS). Usando este modelo, os cientistas esperam identificar quais proteínas PNS estão em maior risco de ataque auto-imune e quais componentes do sistema imunológico contribuem para a resposta auto-imune contra o PNS. Uma maior compreensão de como o sistema imunológico danifica o PNS poderia levar a melhores tratamentos para doenças auto-imunes, como o GBS. outros investigadores financiados pela NINDS estão a investigar os mecanismos através dos quais o tratamento com IVIg diminui os sintomas do AOG. Ao compreender estes mecanismos, pode ser possível desenvolver tratamentos mais eficazes.onde posso obter mais informações?

  For more information on neurological disorders or research programs funded by the National Institute of Neurological Disorders and Stroke, contact the Institute’s Brain Resources and Information Network (BRAIN) at:

  BRAIN
  P. O. Box 5801
  Bethesda, MD 20824
  800-352-9424

  :

  GBS/CIDP Internacional da Fundação
  375 Leste da Rua Elm
  Conshohocken, PA 19428
  610-667-0131
  866-224-3301

  Biblioteca Nacional de Medicina
  8600 Rockville Pique
  Bethesda, MD 20894
  301-594-5983

  “a síndrome de guillain-Barré”, Folha de, NINDS, data de Publicação junho de 2018.página de informação sobre a síndrome de Guillain-Barré. ver uma lista de todas as patologias da NINDS. Publicaciones en Español. Síndrome de Guillain-Barré.:
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  Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame
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  Bethesda, MD 20892

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