Mitocôndria Definição

A mitocôndria (plural mitocôndrias) é uma membrana vinculado a organela encontrada no citoplasma de células eucarióticas. É a casa de energia da célula; é responsável pela respiração celular e produção de (a maioria) ATP na célula. Cada célula pode ter de um a milhares de mitocôndrias. Mitocôndria também contém DNA extranuclear que codifica uma série de rRNAs, tRNAs e proteínas.

a figura mostra a estrutura geral de uma célula animal típica. As organelas estão marcadas.

origem das mitocôndrias

a teoria actual sobre a origem das células eucarióticas é a endossimbiose. Acredita-se que as mitocôndrias (e cloroplastos) começaram como organismos procarióticos que viviam dentro de células maiores. É provável que estes organismos procarióticos foram engolidos pelas células maiores, seja como alimento ou parasitas. Em algum momento a relação tornou-se mutuamente benéfica e as mitocôndrias e cloroplastos tornaram-se uma característica permanente nas células. Estavam fechados em membranas e formavam máquinas celulares.

estrutura mitocôndria

mitocôndria são pequenas organelas ligadas à membrana que são geralmente cerca de 1-10 micros de comprimento. Eles podem ser esféricos ou em forma de vara. A mitocôndria é cercada por duas membranas que a separam do citosol e do resto dos componentes celulares. As membranas são bicamadas lipídicas com proteínas incorporadas dentro das camadas. A membrana interna é dobrada para formar cristas, o que aumenta a área superficial da membrana e maximiza a respiração celular. A região entre as duas membranas é o espaço intermembranar. Dentro da membrana interna está a matriz mitocondrial, e dentro da matriz há ribossomas, outras enzimas e DNA mitocondrial. A mitocôndria é capaz de reproduzir e sintetizar proteínas independentemente. Contém as enzimas necessárias para a transcrição, bem como os RNAs e ribossomas de transferência necessários para a tradução e formação de proteínas.

a figura mostra um corte de uma mitocôndria animal. Os principais componentes são rotulados.

o ADN mitocondrial

o ADN mitocondrial (mtDNA) é tipicamente uma pequena molécula circular de ADN de cadeia dupla que codifica uma série de proteínas e ARN envolvidos principalmente na respiração celular e na reprodução celular. Em alguns protistas e fungos, mtDNA pode ser linear. O ADN mitocondrial é bem conservado dentro dos taxa. Por exemplo, muitas aves ou mamíferos têm a mesma ordem genética. O DNA mitocondrial Animal codifica dois RNAs ribossomais, 22 RNAs de transferência e 13 genes de codificação de proteínas (subunidades de NADH, ATPase e citocromos). É também constituída pela região de controlo não codificante, ou “D-loop”, que está envolvida na regulação da replicação do ADN.ao contrário do DNA nuclear, que é transmitido de ambos os pais, o DNA mitocondrial é geralmente hereditário (com algumas exceções notáveis). Em animais, o mtDNA é transmitido maternalmente através do ovo, exceto em moluscos bivalves onde se encontra a herança biparental. Nas plantas mtDNA pode ser transmitida maternalmente, paternalmente, ou biparentalmente. Há também evidências de fuga paterna de mtDNA, onde a descendência herda a maior parte de seu mtDNA de sua mãe, mas também recebe uma pequena quantidade de seu pai.

Mutações no DNA mitocondrial pode resultar em um número de doenças genéticas humanas, particularmente aquelas que envolvem o consumo de energia nos sistemas muscular e nervoso. Exemplos incluem diabetes, doença cardíaca, epilepsia mioclónica, síndrome neuromuscular de Kearns-Sayre e Alzheimer. também tem sido implicado em doenças degenerativas e envelhecimento.

em comparação com genes de codificação nuclear, o ADN mitocondrial animal evolui cerca de 10 vezes mais rapidamente, permitindo que as alterações sejam vistas num período de tempo relativamente curto. Ele também muda de forma relativamente parecida com um relógio (com algumas exceções). Por esta razão, o DNA mitocondrial é comumente usado para estudar relações evolutivas e genética populacional em animais.; foi a força motriz por trás da hipótese” fora da África ” da evolução humana, bem como a relação evolutiva entre humanos e macacos. A planta mtDNA evolui bastante lentamente, e é menos comumente usada em estudos evolucionários.

a figura mostra as pequenas moléculas circulares de ADN dentro das organelas.as mitocôndrias estão envolvidas na decomposição de açúcares e gorduras em energia através da respiração aeróbica (respiração celular). Este processo metabólico cria ATP, a fonte de energia de uma célula, através de uma série de passos que requerem oxigênio. A respiração celular envolve três fases principais.

A figura mostra uma visão geral da respiração celular. A glicólise ocorre no citosol enquanto o ciclo de Krebs e a fosforilação oxidativa ocorrem nas mitocôndrias.

glicólise

glicólise ocorre no citosol, dividindo glicose em dois açúcares menores que são oxidados para formar piruvato. A glicólise pode ser anaeróbica ou aeróbica, e como tal não é tecnicamente parte da respiração celular, embora seja frequentemente incluída. Produz uma pequena quantidade de ATP.

durante a glicólise, a molécula de glucose inicial é fosforilada( utilizando uma molécula de ATP), formando glucose-6-fosfato, que depois se reorganiza para o seu isómero frutose-6-fosfato. A molécula é novamente fosforilada (usando uma segunda molécula de ATP), formando desta vez frutose-1,6-bifosfato. Frutose-1,6-bifosfato é então dividida em dois açúcares de 3-carbono que são convertidos em moléculas de piruvato através de uma reação redox, que produz duas moléculas de NADH, e fosforilação ao nível do substrato, que libera quatro moléculas de ATP. A glicólise produz uma rede de duas moléculas ATP.na presença de oxigénio, as moléculas de piruvato produzidas na glicólise entram na mitocôndria. O ciclo do ácido cítrico, ou ciclo Krebs, ocorre na matriz mitocondrial. Este processo decompõe o piruvato em dióxido de carbono numa reacção de oxidação. O ciclo do ácido cítrico resulta na formação de NADH (a partir de NAD+) que transporta elétrons para a fase final da respiração celular. O ciclo do ácido cítrico produz duas moléculas ATP.

piruvato entra na mitocôndria e é convertido em coenzima acetila A. Esta conversão é catalisada por enzimas, produz NADH e liberta CO2. O grupo acetilo entra então no ciclo do ácido cítrico, uma série de oito passos catalisados por enzimas que começam com citrato e terminam em oxaloacetato. A adição do grupo acetilo ao oxaloacetato forma citrato e o ciclo repete-se. A decomposição do citrato em oxaloacetato liberta mais duas moléculas de CO2 e uma molécula de ATP (através da fosforilação ao nível do substrato). A maior parte da energia está nos coenzimas reduzidos NADH e FADH2. Estas moléculas são então transportadas para a cadeia de transporte de elétrons.

A figura mostra a conversão de piruvato em acetil-coenzima A e a sua progressão através do ciclo do ácido cítrico.

fosforilação oxidativa

fosforilação oxidativa consiste em duas partes: a cadeia de transporte de electrões e a quimiosmose. É esta fase final que produz a maior parte do ATP no processo respiratório. A cadeia de transporte de elétrons usa os elétrons transportados para a frente dos dois passos anteriores (como NADH e FADH2) para formar moléculas de água através da combinação com íons oxigênio e hidrogênio. A fosforilação oxidativa ocorre na membrana interna da mitocôndria.

a cadeia de transporte de electrões é composta por cinco complexos multi-proteicos (I A IV) que são repetidos centenas a milhares de vezes nos cristas da membrana interna. Os complexos são compostos de portadores de elétrons que transportam os elétrons liberados de NADH e FADH2 através de uma série de reações redox. Muitas das proteínas encontradas na cadeia de transporte de elétrons são citocromos, proteínas que são codificadas em parte pelo DNA mitocondrial. À medida que os elétrons se movem ao longo da cadeia, eles são passados para moléculas cada vez mais eletronegativas. O passo final é a transferência do elétron para um átomo de oxigênio que se combina com dois íons de hidrogênio para formar uma molécula de água. A cadeia de transporte de elétrons em si não produz ATP.o ATP é produzido através da quimiosmose, um processo que também ocorre na membrana interna da mitocôndria. A quimiosmose envolve a proteína transmembranar ATP sintase que produz ATP a partir de ADP e fosfato inorgânico. ATP synthase usa o gradiente de concentração de íons hidrogênio para conduzir a formação de ATP. À medida que os elétrons se movem através da cadeia de transporte de elétrons, íons hidrogênio são empurrados para o espaço intermembranar, produzindo uma maior concentração de H+ fora da membrana. O consumo de H+ através da incorporação em moléculas de água aumenta ainda mais o gradiente de concentração. Os íons de hidrogênio então tentam reentrar na matriz mitocondrial para equalizar as concentrações; o único lugar onde eles podem atravessar a membrana é através da ATP sintase. O fluxo de H+ através da enzima resulta em mudanças de conformação que fornecem locais catalíticos ativos para ADP e fosfato inorgânico. Quando estas duas moléculas se ligam à ATP sintase elas são conectadas e catalisadas para formar ATP.a fosforilação oxidativa produz entre 32 e 34 moléculas ATP de cada molécula de glicose inicial, representando cerca de 89% da energia produzida na respiração celular.

Quiz

1. Que passo da respiração celular produz mais ATP?
A. Krebs cycle
B. Glycolise
C. Citric acid cycle
D. Chemiosmosis

3. Que organismos não contêm mitocôndrias?
A. Plants
B. Animals
C. Bacteria
D. Fungi