Linfangioleiomiomatose, normalmente chamado de LAM, é uma condição rara que ocorre quase que exclusivamente em mulheres. LAM afeta principalmente os pulmões, mas também pode envolver os rins e sistema linfático.

o que causa LAM?

a causa da LAM é atualmente desconhecida, embora saibamos que uma mudança em um gene causa o crescimento anormal de um tipo celular anormal, chamado células LAM.

As células LAM crescem em todos os pulmões, causando buracos ou quistos, bloqueando as vias aéreas e impedindo os pulmões de obter oxigénio para o resto do corpo. Às vezes, as células LAM também causam problemas nos linfáticos e rins.

Existem 2 maneiras que você pode obter LAM:

• no seu próprio – isto é chamado de esporádicos LAM
• com uma doença chamada esclerose tuberosa

Esporádica LAM não é herdada, e não é passado para os filhos.muitas mulheres que têm esclerose tuberosa também têm LAM. Mas a maioria das mulheres com LAM não têm esclerose tuberosa.como LAM é uma condição que ocorre quase exclusivamente em mulheres, pensa-se que a hormona feminina estrogénio encoraja as células LAM a crescer.quais são os sintomas de LAM?os sintomas de

incluem falta de ar, o que pode piorar com a duração da doença e pode variar com o ciclo menstrual. Muitas mulheres com LAM também se sentem fatigadas.as mulheres com LAM podem também desenvolver pneumotórax ou pulmão colapsado. Eles também podem ter um estômago inchado e fluido em torno dos pulmões se o tecido linfático fica bloqueado. Se tem LAM pode ter tumores renais, chamados angiomiolipomas. Estes são benignos, mas podem ser dolorosos e causar hemorragias à volta dos rins.como é diagnosticada a LAM?

porque LAM é rara, Pode levar algum tempo para obter um diagnóstico. LAM é geralmente sugerido quando os quistos pulmonares são vistos em uma tomografia computadorizada ou em mulheres com esclerose tuberosa. Como existem outras causas de quistos pulmonares, você também pode ter análises ao sangue ou uma biópsia pulmonar.se suspeita de LAM, deve também fazer uma tomografia do abdómen para procurar angiomiolipomas renais e problemas linfáticos.como é tratada a LAM?

LAM progride a taxas diferentes e nem todos necessitarão de tratamento. Às pessoas com uma doença mais activa pode ser administrado rapamicina, também chamado sirolímus, que pode retardar a progressão da doença se tomado continuamente. No entanto, atualmente não há cura.se estiver sem fôlego, pode ter inaladores receitados e receber reabilitação pulmonar. Se os seus níveis de oxigénio no sangue forem baixos, pode também ser avaliado para a terapêutica com oxigénio. Um transplante de pulmão pode ser uma opção para aqueles com uma doença muito grave.no Reino Unido, o Centro Nacional de LAM está no Hospital da Universidade de Nottingham. Se o LAM é suspeito, é provável que precise de ir lá para ser diagnosticado e tratado.se tiver um pneumotórax (pulmão colapsado) ou angiomiolipomas grandes ou em crescimento, poderá necessitar de tratamento hospitalar adicional.