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Hydrocephalus Fact Sheet

o que é hidrocefalia?

hidrocefalia é uma acumulação anormal de fluido nos ventrículos (cavidades) nas profundezas do cérebro. Este excesso de fluido faz com que os ventrículos aumentem, pressionando os tecidos do cérebro.o líquido cefalorraquidiano (LCR) é o líquido transparente e incolor que protege e amortece o cérebro e a coluna vertebral. Normalmente, o líquido cefalorraquidiano flui através dos ventrículos e toma banho no cérebro e na medula espinhal antes de ser reabsorvido na corrente sanguínea. O corpo normalmente produz LCR suficiente a cada dia e absorve a mesma quantidade. No entanto, quando o fluxo normal ou absorção do LCR é bloqueado, pode resultar em um acúmulo de LCR. A pressão de muito líquido cefalorraquidiano pode impedir que o cérebro funcione corretamente e causar danos cerebrais e até mesmo morte.

Felizmente, Existem opções de tratamento que podem restaurar os níveis normais de CSF. Embora o tratamento seja muitas vezes útil, pode ser necessário várias cirurgias para tratar hidrocefalia. (Hidrocefalia é a razão mais comum para a cirurgia cerebral em crianças pequenas.) Com tratamento muitas pessoas levam vidas normais e produtivas.quais são os diferentes tipos de hidrocefalia?

hidrocefalia pode afetar qualquer um em qualquer idade, mas é mais comum em lactentes e adultos mais velhos. Alguns destes casos podem estar associados a anomalias no cérebro e na medula espinhal durante a gravidez. os dois principais tipos de hidrocefalia são chamados de hidrocefalia comunicante e hidrocefalia não comunicante.

hidrocefalia Comunicante ocorre quando o fluxo do LCR é bloqueado após a saída dos ventrículos. Esta forma é chamada de comunicação porque o LCR ainda pode fluir entre os ventrículos, as passagens entre os quais permanecem abertas. A redução do fluxo e absorção do LCR em vasos sanguíneos especializados chamados vilosidades aracnóides também pode resultar em um acúmulo de LCR nos ventrículos e hidrocefalia comunicante.

  • hidrocefalia não comunicante ocorre quando o fluxo do LCR é bloqueado ao longo de uma ou mais passagens estreitas que ligam os ventrículos.

dois tipos adicionais de hidrocefalia incluem::hidrocefalia ex-vacuo resulta de danos cerebrais causados por acidente vascular cerebral ou lesão. Nestes casos, os tecidos cerebrais em torno dos ventrículos encolhem, e os ventrículos são maiores do que o normal por causa disso. Estritamente falando, esta não é uma verdadeira hidrocefalia, mas sim, uma condição “hidrocefalia sósia”.

  • Hidrocefalia de Pressão Normal (NPH) pode ser o resultado de um sangramento no cérebro do QCA (subaracnoideia ou intraventricular hemorragia), traumatismo craniano, infecção, tumor, ou uma complicação da cirurgia. No entanto, muitas pessoas desenvolvem NPH quando nenhum destes fatores estão presentes. O aumento do líquido cefalorraquidiano na NPH ocorre lentamente o suficiente para que os tecidos em torno dos ventrículos compensem e a pressão do fluido dentro da cabeça não aumenta. NPH causa problemas com o andar, controle da bexiga, e dificuldades de pensamento e raciocínio. Às vezes a NPH pode ser confundida com a doença de Alzheimer. quem sofre desta doença?

    o número de pessoas que desenvolvem hidrocefalia ou que estão atualmente vivendo com ela é difícil de estabelecer uma vez que a condição ocorre em crianças e adultos, e pode se desenvolver mais tarde na vida. Uma revisão de dados de 2008 pela Universidade de Utah descobriu que, em 2003, a hidrocefalia representava 0,6% de todas as admissões hospitalares pediátricas nos Estados Unidos. Algumas estimativas relatam que um a dois de cada 1.000 bebês nascem com hidrocefalia.o que causa hidrocefalia?

    hidrocefalia pode estar presente no nascimento (congênito) ou pode desenvolver-se ao longo do tempo como resultado de lesão ou doença (adquirida). Exceto para hidrocefalia secundária a obstrução física de passagens do LCR no cérebro ou crânio por sangue ou tumor, as causas exatas de hidrocefalia ainda não são bem compreendidas.

    hidrocefalia congênita
    bebês podem nascer com hidrocefalia ou desenvolver a condição pouco depois do parto. Nestes casos, a hidrocefalia pode ser causada por:

    • herdadas anormalidades genéticas que bloqueiam o fluxo do LCR
    • transtornos de desenvolvimento, tais como aqueles associados com defeitos de nascença no cérebro, coluna vertebral, ou a medula espinhal
    • complicações de parto prematuro, tais como hemorragia dentro dos ventrículos
    • a infecção durante a gravidez, como a rubéola, que pode causar a inflamação no cérebro fetal tecido.certos factores podem aumentar o risco de desenvolver hidrocefalia em qualquer idade, incluindo::
      • cérebro ou da medula espinhal tumores
      • infecções do sistema nervoso central, tais como meningite bacteriana
      • ferimentos ou acidente vascular cerebral, que provoca hemorragias no cérebro.quais são os sintomas?

        os sintomas de hidrocefalia podem variar significativamente de pessoa para pessoa e dependem principalmente da idade. Condições que não a hidrocefalia pode causar sintomas semelhantes, por isso é importante consultar um médico para receber o diagnóstico e tratamento adequados.os sinais e sintomas de hidrocefalia nas crianças incluem: um aumento rápido do tamanho da cabeça uma cabeça invulgarmente grande uma protuberância no ponto mole (fontanela) na parte superior da cabeça vómitos problemas de chupar ou alimentar sonolência irritabilidade olhos fixos para baixo (também chamados de “pôr do sol”) ou não são capazes de virar para fora convulsões.

      crianças mais velhas, jovens adultos e adultos de meia idade os sintomas em crianças mais velhas e adultos podem incluir::

      • dor de cabeça
      • turva ou visão dupla
      • náuseas ou vómitos
      • problemas com o equilíbrio
      • retardar ou perda de desenvolvimento, de progresso, como andar ou falar
      • problemas de visão
      • declínio na escola ou desempenho no trabalho
      • a falta de coordenação
      • perda de controlo da bexiga e/ou micção freqüente
      • dificuldade de estar despertos, ou acordando
      • sonolência
      • irritabilidade
      • mudanças na personalidade ou a cognição, incluindo perda de memória.os sintomas em adultos mais velhos podem incluir::diminuição geral dos movimentos perda do controlo da bexiga e/ou micção frequente má coordenação e equilíbrio.como é diagnosticada hidrocefalia?a hidrocefalia é diagnosticada através de um exame neurológico clínico e utilizando técnicas de imagiologia cerebral e outros testes baseados na idade, sintomas conhecidos ou suspeitos de anomalias no cérebro ou na medula espinhal.o exame neurológico pode envolver testes para determinar: força muscular e reflexos musculares coordenação e equilíbrio visão, movimento ocular e audição função mental e humor.imagiologia cerebral e outros testes para diagnosticar com precisão hidrocefalia e descartar outras condições podem incluir:
        • ultrassom é muitas vezes o primeiro teste que um médico usa para diagnosticar bebês porque é relativamente simples e de baixo risco. Quando usado durante exames pré-natais de rotina, o ultra-som também pode detectar hidrocefalia em bebês por nascer.a imagiologia por ressonância magnética (IRM) pode determinar se os ventrículos aumentaram, avaliar o fluxo do LCR e fornecer informações sobre o tecido cerebral em torno dos ventrículos. A ressonância magnética é geralmente o teste inicial usado para diagnosticar adultos.a tomografia computadorizada (TC) pode mostrar aos médicos se os ventrículos estão aumentados ou se há obstrução.a punção lombar (punção lombar) permite aos médicos estimar a pressão no LCR e analisar o fluido inserindo uma agulha na parte inferior das costas e removendo e testando parte do fluido. a monitorização da pressão intracraniana (PCI) utiliza um pequeno monitor de pressão inserido no cérebro ou ventrículos para medir a pressão e detectar a quantidade de inchaço que pode ter ocorrido no cérebro. Se a pressão for muito alta, um médico pode drenar o líquido cefalorraquidiano para manter o fluxo de sangue oxigenado para o cérebro.o exame Fundoscópico utiliza um dispositivo especial para ver o nervo óptico na parte de trás do olho. Pode mostrar sinais de inchaço que sugerem pressão intracraniana elevada, o que pode ser resultado de hidrocefalia.

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        Qual é o tratamento actual?

        tratamentos Cirúrgicos
        a Hidrocefalia é tratada com uma das duas opções cirúrgicas:

        • Um shunt (tubo) é inserido cirurgicamente no cérebro e ligado a um tubo flexível colocado sob a pele para drenar o excesso de líquido para a cavidade do peito ou do abdome, de modo que ele pode ser absorvido pelo corpo. a endoscopia da terceira Ventriculostomia (ETV) melhora o fluxo do LCR para fora do cérebro. Um pequeno buraco é feito no fundo do terceiro ventrículo e o LCR é desviado para lá para aliviar a pressão. Às vezes isso é feito em conjunto com cauterização plexo coróide para tentar diminuir a produção de LCR. A cauterização do plexo coróide usa corrente elétrica para queimar o tecido que produz o LCR (ou seja, o plexo coróide) nos ventrículos laterais do cérebro, de modo que produz menos LCR. os sistemas de Shunt funcionam geralmente bem, mas podem não drenar adequadamente o LCR devido a falha mecânica ou infecção. Quando isso acontece, o LCR mais uma vez começa a acumular-se no cérebro e sintomas anteriores podem reaparecer. Para reduzir o acúmulo do LCR, o sistema de shunt entupido é substituído para restaurar a drenagem do LCR. Shunts require monitoring and regular medical checkups. Múltiplas cirurgias podem ser necessárias para reparar ou substituir um shunt ao longo da vida de uma pessoa. Procure ajuda médica imediatamente se desenvolverem sintomas que sugiram que o sistema de shunt não está a funcionar correctamente.sinais e sintomas de mau funcionamento do shunt podem incluir: dor de cabeça visão dupla ou sensibilidade à luz náuseas ou vómitos dor de cabeça dos músculos do pescoço ou ombro convulsões vermelhidão ou sensibilidade ao longo do shunt febre de baixo grau sonolência ou exaustão recorrência dos sintomas de hidrocefalia.

        outros tratamentos
        muitas pessoas diagnosticadas com hidrocefalia beneficiam de terapias de reabilitação e intervenções educacionais. O tratamento por uma equipe interdisciplinar de profissionais médicos, especialistas em Reabilitação e especialistas em educação é fundamental para um resultado positivo.terapias de suporte para crianças podem incluir: terapeutas ocupacionais e de desenvolvimento que podem ajudar as crianças a aprender habilidades de vida e desenvolver comportamentos sociais professores de educação especial que podem ajudar a lidar com deficiências de aprendizagem prestadores de saúde mental ou trabalhadores sociais que podem fornecer apoio emocional e ajudar as famílias a encontrar serviços.os adultos podem também necessitar de apoio semelhante, incluindo assistentes sociais, terapeutas ocupacionais e especialistas em cuidados com demência.Qual é o prognóstico?se não for tratada, a hidrocefalia pode ser fatal. Diagnóstico precoce e tratamento bem sucedido melhorar a chance de uma boa recuperação.com os benefícios da cirurgia, terapias de reabilitação e intervenções educacionais, muitas pessoas com hidrocefalia vivem vidas relativamente normais.os sintomas da NPH geralmente pioram ao longo do tempo se a condição não for tratada, embora algumas pessoas possam experimentar melhorias temporárias.embora o sucesso do tratamento com shunts varie de pessoa para pessoa, algumas pessoas recuperam quase completamente após o tratamento e têm uma boa qualidade de vida.

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        que investigação está a ser feita?

        a missão do National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) é buscar conhecimento fundamental sobre o cérebro e o sistema nervoso e usar esse conhecimento para reduzir a carga da doença neurológica. A NINDS é um componente do National Institutes of Health (NIH), o principal apoiador da pesquisa biomédica no mundo. A NINDS realiza pesquisas e estudos clínicos para encontrar melhores formas de prevenir, tratar e, em última análise, curar transtornos como hidrocefalia.

        A NINDS ajuda a apoiar a rede de Pesquisa Clínica hidrocefalia (HCRN), uma colaboração de centros de Neurocirurgia Pediátrica trabalhando juntos para melhorar a vida das crianças com hidrocefalia. Os centros de HCRN agrupam as suas populações de doentes com hidrocefalia para estudar mais rapidamente o potencial para tratamentos melhorados. A HCRN realiza múltiplos estudos simultâneos em seus centros e mantém um registro substancial de pacientes e procedimentos.a hidrocefalia é uma anormalidade de desenvolvimento relativamente comum, mas seus mecanismos subjacentes não são bem compreendidos. A NINDS suporta uma ampla gama de estudos que exploram os mecanismos complexos do desenvolvimento normal e anormal do cérebro. por exemplo, investigadores financiados pela NINDS estão a tentar encontrar mutações genéticas associadas a hidrocefalia congénita. A NINDS também suporta pesquisas explorando como a hidrocefalia afeta as redes nervosas do cérebro e a função cerebral.

        os estágios iniciais do desenvolvimento do cérebro desempenham um papel importante, mas subestimado, no desenvolvimento da hidrocefalia. Pesquisadores financiados pela NINDS estão investigando como os sinais no fluido amniótico e no início do LCR instruem o comportamento das células estaminais neurais durante os estágios iniciais fundamentais do desenvolvimento cerebral. Esta investigação ajudará os cientistas a compreender melhor e diagnosticar distúrbios como hidrocefalia congénita.outros investigadores financiados pela NINDS estão a examinar os mecanismos celulares envolvidos na hidrocefalia, a fim de ajudar a identificar os factores de risco da hidrocefalia. Os resultados poderão melhorar o diagnóstico, a avaliação do risco genético e o tratamento.
        diagnóstico e tratamento
        hidrocefalia de pressão Normal pode ser responsável por mais de 5 por cento de todos os casos de demência. Ao contrário da maioria das outras causas de demência, NPH pode às vezes ser revertida com o tratamento. No entanto, nem todas as cirurgias são bem sucedidas, e os pesquisadores não sabem por que algumas pessoas respondem ao tratamento e outras não. Investigadores financiados pela NINDS estão a desenvolver novos métodos de imagiologia para ajudar os médicos a determinar se a cirurgia do shunt é susceptível de melhorar as dificuldades cognitivas e motoras que muitas vezes acompanham a NPH.Shunts são o tratamento padrão de hidrocefalia, mas shunts podem funcionar mal, e cirurgia repetida pode ser necessária. A taxa de mau funcionamento dos shunts em crianças é estimada para ser 40 por cento no primeiro ano após a colocação, e 10 por cento por ano após isso. Os métodos atuais para diagnosticar avarias de shunt são frequentemente invasivos e caros. Para ajudar a resolver este problema, os pesquisadores financiados pela NINDS estão trabalhando para desenvolver um método seguro e econômico para diagnosticar avarias de shunt usando ultrassom.

        não só o mau funcionamento do shunts, como também apresentam um elevado risco de infecção. Cientistas financiados pela NINDS estão tentando identificar e descrever todos os microorganismos presentes no CSF quando os shunts são colocados, revisados e infectados, a fim de melhorar a prevenção e o tratamento da infecção do shunt do CSF.mais informações sobre a pesquisa hidrocefalia apoiada pelos NINDS e outros institutos e centros de NIH podem ser encontradas usando o NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), uma base de dados pesquisável de projetos de pesquisa atuais e passados apoiados pela NIH e outras agências federais. O RePORTER também inclui links para publicações e recursos desses projetos.onde posso obter mais informações?

        Para mais informações sobre distúrbios neurológicos ou programas de pesquisa financiado pelo Instituto Nacional de doenças Neurológicas e acidente vascular cerebral, contactar o Instituto do Cérebro de Recursos e Informações de Rede (CÉREBRO) em:

        CÉREBRO
        P. O. Box 5801
        Bethesda, MD 20824
        800-352-9424

        a Informação também está disponível a partir das seguintes organizações:

        Hidrocefalia Associação
        4340 Leste Oeste auto-Estrada
        Suite 905
        Bethesda, MD 20814
        [email protected]
        Tel: 301-202-3811; 888-598-3789
        Fax: 301-202-3813

        Nacional Hidrocefalia Fundação
        12413 Centralia Estrada
        Lakewood, CA 90715-1653
        [email protected]
        Tel: 562-924-6666; 888-857-3434

        Pediátrica Hidrocefalia Fundação
        10 Main Street, Suite 335
        Woodbridge, NJ 07095
        [email protected]
        Tel: 732-634-1283

        “Hidrocefalia”, Folha de, NINDS, data de Publicação abril de 2020.

        NIH Publication No. 20-NS-385

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        Hidrocefalia preparado por::
        Gabinete de Comunicação e relações Públicas
        Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame
        Institutos Nacionais de Saúde
        Bethesda, MD 20892

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